徐慧麗,董佩芳,霍亞楠,陳惠蓮

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院,浙江杭州 310009

中毒性表皮壞死松解癥(toxic epidermal necrolysis,TEN)為一種嚴(yán)重的皮膚-黏膜反應(yīng),常為藥物的不良反應(yīng)引起,是重癥大皰性藥疹的一種,特點為發(fā)病急,藥疹首發(fā)于面、頸、胸部,多為深紅色斑點,并快速融合成片狀而發(fā)展至全身,累及部位面積常>30%總體表面積[1-2]。TEN發(fā)病率極低,但致死率高[3-4]。研究[5]報道,20%～40%的TEN患者伴有眼部受累,但由于TEN臨床罕見,目前國內(nèi)外學(xué)者對眼部損傷治療尚缺乏統(tǒng)一的方案。有學(xué)者提出,發(fā)病1周內(nèi)行羊膜移植可促進(jìn)眼部損傷愈合,改善預(yù)后[6]。羊膜與結(jié)膜結(jié)構(gòu)相似,不表達(dá)人類白細(xì)胞抗原ABC,抗原性極低,移植后幾乎不發(fā)生排斥反應(yīng);羊膜含有大量膠原,可作為組織修復(fù)支架,同時具有抗炎、抗瘢痕作用[7]。當(dāng)TEN眼部損傷進(jìn)展至遷延期,結(jié)膜、眼瞼、瞼緣、角膜及瞼板腺等均有受累時,羊膜移植手術(shù)創(chuàng)面更大、術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥概率更高,對圍手術(shù)期治療、護(hù)理、康復(fù)均帶來挑戰(zhàn)。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院眼科中心于2022年5月收治1例遷延期TEN致雙眼角膜上皮缺損行羊膜移植手術(shù)的患兒,經(jīng)治療和護(hù)理,角膜上皮損傷修復(fù),視力穩(wěn)定無變化。現(xiàn)將護(hù)理報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患兒,男,11 歲,2021年12月不明誘因下出現(xiàn)高熱、全身皮膚皮疹,伴大小不等水皰及潰爛,呈現(xiàn)大面積融合成片的表皮松解,至浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院急診,診斷為TEN。ICU治療余40 d后,患兒逐漸出現(xiàn)雙眼視物不清,伴畏光、流淚、睜眼困難、眼紅、眼痛、分泌物明顯,全身病情穩(wěn)定后至浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院眼科門診就診,給予左氧氟沙星眼液滴眼局部預(yù)防感染,他克莫司滴眼液免疫抑制、妥布霉素地塞米松眼液抗炎及角膜繃帶鏡保護(hù)創(chuàng)面等保守治療,效果不理想,考慮行雙眼羊膜移植術(shù),以“雙眼角膜上皮缺損、雙眼瞼板腺功能障礙、TEN”于2022年5月12日收住入院?；純杭韧w健,無藥物、食物過敏史,追問病史,全身發(fā)病3 d前有疫苗接種史。入院?？茩z查:雙眼瞼緣蒼白,瞼板腺開口堵塞,瞼緣皮膚嚴(yán)重角化,倒睫明顯,下瞼亂睫,右眼球結(jié)膜充血、水腫,大片角膜上皮缺損,左眼中央角膜上皮缺損。右眼視力0.15,左眼視力0.6;右眼眼壓15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa ),左眼眼壓18 mmHg。查體:全身皮膚除頭面部外均出現(xiàn)密集片狀剝脫后瘢痕。實驗室檢查:活化部分凝血活酶時間40.5 s,總蛋白65.7 g/L,高密度脂蛋白2.20 mmol/L?；純簽樽阍绿?家族內(nèi)未發(fā)生過TEN病史。

1.2 治療與轉(zhuǎn)歸

患兒于5月13日在全身麻醉下行雙眼羊膜移植術(shù),術(shù)后雙眼下瞼無膿性滲出,切口愈合良,縫線存,眼球活動佳,主訴有眼痛不適、異物感等癥狀,主要考慮縫線原因可能,羊膜植片未見破損、脫落,無瞼球粘連發(fā)生,于5月16日出院。5月27日,患兒于全身麻醉下拆除縫線,右眼視力0.15,左眼視力0.6,雙眼眼壓維持在15.0～19.5 mmHg。出院后3個月隨訪,患兒病情穩(wěn)定,角膜上皮損傷恢復(fù)并繼續(xù)治療,視力穩(wěn)定無變化。

2 護(hù)理

2.1 移植前護(hù)理

2.1.1多種方式的干眼護(hù)理

有研究[8]發(fā)現(xiàn),干眼癥伴瞼板腺功能障礙是TEN最常見的慢性期后遺癥之一。該患兒術(shù)前異物感較為明顯,主訴眼干、眼痛、流淚和不愿睜眼,左眼淚膜平均破裂時間為6.82 s,右眼為4.59 s。護(hù)士通過瞼緣深度清潔,有效疏通瞼板腺開口,保持眼表清潔,采用40～50℃熏蒸熱敷、瞼板腺按摩等物理方法促進(jìn)脂性分泌物溶解并排出,使淚膜脂質(zhì)層均勻,改善眼部刺激癥狀,以緩解干眼;予聚乙二醇滴眼液等藥物治療保持眼部濕潤,行強(qiáng)脈沖光等瞼板腺功能障礙治療,以減少炎癥細(xì)胞因子,穩(wěn)定淚膜,控制干眼進(jìn)展。該患兒經(jīng)上述治療和護(hù)理后,干眼癥狀無明顯進(jìn)展。

2.1.2圍繞“患兒-家長-家庭”行個性化心理護(hù)理

患兒11歲,因病休學(xué),病程時間已達(dá)6個月,皮膚外觀除頭面部外均出現(xiàn)片狀剝脫后瘢痕,眼部腫痛、睜眼困難、視力下降等,表現(xiàn)出少言寡語、自卑、不愿與人交流等情緒。對此,護(hù)士與患兒進(jìn)行了親切的溝通,鼓勵患兒情緒宣泄,增進(jìn)同伴交流,指導(dǎo)患兒適當(dāng)收聽或閱讀名人故事,樹立其戰(zhàn)勝疾病的信心。家長擔(dān)心患兒形象紊亂和視力不能恢復(fù)以及對羊膜移植手術(shù)的陌生等而產(chǎn)生焦慮心理。因此,護(hù)士與家長共同探討疾病相關(guān)知識,使患兒家長對TEN導(dǎo)致的眼表疾病復(fù)雜程度有較深的認(rèn)識,了解該疾病的現(xiàn)有治療手段、羊膜移植的方法及手術(shù)成功案例等,并做好耐心細(xì)致的解釋。同時,由于患兒家庭經(jīng)濟(jì)實力較為薄弱,而且當(dāng)家庭照護(hù)者將患兒照護(hù)工作作為生活的重心時,不可避免地會“冷落”其他家庭成員,導(dǎo)致了家庭關(guān)系的失衡。對此,護(hù)士與患兒家長進(jìn)行了深入溝通,使家長意識到失衡的家庭關(guān)系會對患兒的治療產(chǎn)生消極影響。通過親情表達(dá),家庭成員表示會根據(jù)雙方意愿,采取一人工作、一人照護(hù)的模式來維持家庭高度聯(lián)結(jié)。關(guān)于資金短缺問題,患兒家長發(fā)起大病籌款,使之得到了一定緩解。同時,主刀醫(yī)生、責(zé)任護(hù)士與患兒家長建立了微信群保持實時聯(lián)系,提供知識層面、心理層面的雙重支持及部分醫(yī)療資源共享。經(jīng)上述護(hù)理,患兒及家長情緒穩(wěn)定。

2.2 移植后護(hù)理

2.2.1眼表綜合護(hù)理

2.2.1.1 移植片脫落及溶解等并發(fā)癥觀察

護(hù)士術(shù)后每日重點觀察患兒羊膜吸收及創(chuàng)面愈合情況,對羊膜植片的存活及有無溶解、皺折、移位進(jìn)行動態(tài)了解,發(fā)現(xiàn)敷料滲濕、污染時及時更換。因羊膜軟滑,和眼的分泌物極其相似,故護(hù)士教會患兒及家長鑒別兩者區(qū)別,眼部分泌物為拉絲狀,而羊膜成條帶狀,切勿用力揉眼,將羊膜當(dāng)成分泌物擦掉。該患兒雙眼紗布眼罩覆蓋妥當(dāng),傷口無滲血、滲液,羊膜生長良好,貼敷緊密,未見羊膜溶解、脫離及血管翳生長。

2.2.1.2 糾正倒睫以避免刺破植片引起瞼球粘連

眼部是TEN累及的重要器官,慢性期的受累形式主要包括內(nèi)翻倒睫、角結(jié)膜干燥、角膜新生血管、瞼球粘連等[6]。該患兒下瞼倒睫較為明顯,遵醫(yī)囑每日2次裂隙燈下行眼部診查,通過護(hù)士的仔細(xì)觀察及時發(fā)現(xiàn)下瞼11根倒睫后,對其進(jìn)行糾正拔除,有效避免了睫毛刺破植片導(dǎo)致的瞼球粘連等問題發(fā)生。

2.2.2個體化的鎮(zhèn)痛策略

角膜因含有豐富的神經(jīng)末梢,角膜上皮缺損導(dǎo)致神經(jīng)根暴露,使患兒疼痛、異物感等角膜刺激癥狀明顯。護(hù)理人員指導(dǎo)患兒放松心情,通過聽音樂、故事或與家長聊天等方式緩解患兒注意力以減輕疼痛?；純褐髟V術(shù)后3 d內(nèi)術(shù)眼疼痛,疼痛數(shù)字分級評分法(Numerical Rating Scale,NRS)評分3～5分,疼痛性質(zhì)為刺痛。因術(shù)中引入新鮮羊膜,要求徹底清除角膜面的變性組織,10-0線連續(xù)縫合角膜,間斷縫合結(jié)膜、鞏膜面,間斷縫合部分右眼下瞼瞼緣、瞼結(jié)膜面,故術(shù)后疼痛及眼內(nèi)異物感是該患兒突出的主訴。遵醫(yī)囑予復(fù)方對乙酰氨基酚口服鎮(zhèn)痛,增加患兒舒適度。阮建祥等[9]發(fā)現(xiàn),自體血清不僅能明顯縮短角膜上皮修復(fù)時間還可以減輕患者疼痛。因自體血清能很好地促進(jìn)角膜缺損修復(fù)和細(xì)胞增殖分化,阻止各種細(xì)菌及病毒的入侵,同時為眼表病損處提供豐富的營養(yǎng)。該患兒經(jīng)自體血清滴眼及藥物鎮(zhèn)痛治療3 d后疼痛及異物感有明顯好轉(zhuǎn),出院時NRS評分為1分。

2.2.3做好皮膚黏膜管理以預(yù)防感染

感染是TEN常見的觸發(fā)因素[3],同時也是死亡的主要原因。對于該患兒,采取單間隔離,保持適宜溫濕度,室溫保持18～22℃,濕度保持50%～60%[10];每8 h 1次重點觀察患兒皮膚黏膜情況,是否有表皮皮疹、剝脫、破潰或結(jié)痂情況,是否有滲血、滲液、水皰或膿皰,如有發(fā)生,參照嚴(yán)重燙傷進(jìn)行護(hù)理(采用無菌操作,穿刺水皰吸出皰液,使用非粘性敷料保護(hù)裸露皮膚,每天更換敷料4～6次);抬高床頭30°,每日更換床單被套,使用氣墊床以減少摩擦力、剪切力。該患兒生命體征平穩(wěn),在住院期間體溫正常,無出血、睫狀充血、房水混濁等炎癥反應(yīng),無表皮剝脫情況發(fā)生。

2.2.4用藥指導(dǎo)

2.2.4.1 局部免疫抑制及抗感染

由于血眼屏障的存在,全身給藥在眼組織中的藥物濃度遠(yuǎn)低于血液濃度,在眼病治療中不能發(fā)揮主流作用;滴眼治療所需藥量小,卻能使病變部位保持較高有效濃度,因此眼局部用藥成為眼病治療中有效、常用的方法[11]。住院期間遵醫(yī)囑給予患兒他克莫司滴眼液免疫抑制、妥布霉素地塞米松眼膏抗感染。護(hù)士嚴(yán)格評估藥物不良反應(yīng),加強(qiáng)不良反應(yīng)觀察及相應(yīng)用藥護(hù)理。與妥布霉素地塞米松眼膏中激素成分有關(guān)的不良反應(yīng)有眼壓升高或?qū)е虑喙庋?因此需加強(qiáng)觀察,指導(dǎo)患兒家長用藥前洗凈雙手,涂抹妥布霉素地塞米松眼膏時手法輕柔,以免羊膜不慎滑落;使用該眼膏后,遵醫(yī)囑對患兒2次/d監(jiān)測壓平眼壓,預(yù)防高眼壓的發(fā)生。該患兒術(shù)后雙眼眼壓維持在15.0～19.5 mmHg。與他克莫司滴眼液有關(guān)的不良反應(yīng)有惡心、嘔吐、腹瀉,皮膚紅斑、瘙癢、皮疹等,護(hù)理人員每8 h 1次評估患兒胃腸道反應(yīng)及皮膚狀況,若有發(fā)生,及時報告醫(yī)生調(diào)整用藥。該患兒用藥期間未發(fā)生不良反應(yīng)。

2.2.4.2 自體血清滴眼

自體血清作為患兒角膜感覺異常和疼痛及眼表重建、角膜移植等手術(shù)的支持治療[12],能夠抑制結(jié)膜及角膜上皮凋亡,促進(jìn)角膜上皮細(xì)胞增殖分化和神經(jīng)修復(fù),但制備、儲存及滴眼管理要求很高。遵醫(yī)囑使用自體血清滴眼前,護(hù)理人員先排除患兒全身和眼部禁忌證(如貧血、白血病、支氣管擴(kuò)張、敗血癥等全身性疾病和角膜穿孔、角膜基質(zhì)自溶等眼部疾病),獲得患兒監(jiān)護(hù)人的知情同意并簽署知情同意書后,對患兒進(jìn)行血清病原體檢測,排除血源性感染疾病。無菌抽取患兒肘前靜脈血100 mL,其中10 mL用于血清病原體及常規(guī)項目檢測,其余部分置于無抗凝劑的無菌真空采血管中。室溫靜置120 min,待血液完全凝固,3 000轉(zhuǎn)/分,離心15 min,稀釋濃度至20%,30支分裝于1 mL無菌滴眼瓶中,取1支即刻置4℃保存,其余-20℃保存,注明床號、姓名、病案號、取血時間、失效時間和操作者。遵醫(yī)囑采用4℃自體血清滴眼液每2 h滴雙眼1次,每次1滴,滴眼完畢后需立即放回4℃冰箱保存,每日使用1支。但自體血清滴眼液的儲存較為嚴(yán)格,指導(dǎo)患兒家長出院后需置于獨立隔層冰箱中且避光保存,避免污染。4℃可保存1周,-20℃可保存3個月。-20℃冷凍保存的自體血清滴眼液,提前6～8 h置于4℃冰箱解凍后再使用。血清容易變質(zhì),使用時需懸空滴入,避免污染瓶口,如發(fā)現(xiàn)顏色異常、混濁須丟棄,開瓶24 h后丟棄。該患兒堅持使用自體血清滴眼4周,過程中未出現(xiàn)不良反應(yīng),移植術(shù)后第35天熒光染色示角膜上皮缺損基本修復(fù)。

3 小結(jié)

TEN慢性期的眼表護(hù)理是一個長期的過程,如果不注意眼部受累情況,可致角膜上皮持續(xù)性剝脫、角膜潰瘍及角膜新生血管形成,視力出現(xiàn)下降甚至致盲。本病例為TEN的病程緩解期,皮膚已無大面積的潰爛,行雙眼羊膜移植術(shù)后通過有效的護(hù)理措施,眼部癥狀得到穩(wěn)定。護(hù)理重點為羊膜移植前采用多種方式做好干眼護(hù)理,給予“患兒-家長-家庭”個性化的心理護(hù)理;羊膜移植后行眼表綜合護(hù)理:防止移植片脫落及溶解等并發(fā)癥,糾正倒睫以避免刺破植片引起瞼球粘連,運(yùn)用個體化的鎮(zhèn)痛策略,做好皮膚黏膜管理以預(yù)防感染,用藥的同時,加強(qiáng)局部免疫抑制、抗感染及自體血清滴眼護(hù)理指導(dǎo)。