黃欣兒,魯劍芳,沈鳴雁,徐麗雅,韓琳秋

樹蘭(杭州)醫(yī)院,浙江杭州 310006

先天性肝內(nèi)膽管擴張又稱Caroli病,是一種罕見的以非梗阻性肝內(nèi)膽管囊性擴張為特點的常染色體隱性遺傳性膽道疾病[1]。近年來,3歲以下嬰幼兒逐漸成為兒童肝移植主要的受者群體[2]。先天性肝內(nèi)膽管擴張患者肝移植術后10年內(nèi)存活率為56%～76%[3]。終末期肝病合并動脈導管未閉的患兒肝移植圍手術期風險高,加之兒童生理及神經(jīng)發(fā)育不成熟、臨床敏感性更強,因此術后并發(fā)癥的發(fā)生率更高[4]。目前,關于先天性肝內(nèi)膽管擴張合并動脈導管未閉患兒行肝移植術的護理在國內(nèi)外少有報告。2021年12月,樹蘭(杭州)醫(yī)院收治1例先天性肝內(nèi)膽管擴張合并動脈導管未閉行肝移植術的患兒,病情危重,經(jīng)多學科討論,制定并實施綜合的救治和護理方案?；純河谛g后第69天步行出院,隨訪6個月,恢復良好。現(xiàn)將相關護理經(jīng)驗報告如下。

1 病例簡介

患兒,男,26個月,因“發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴張2年,確診先天性肝內(nèi)膽管擴張6月余”于2021年12月22日在全身麻醉下行改良背馱式肝移植手術,手術過程順利,留置右膈下、第一肝門及小網(wǎng)膜引流管各1根。術后免疫抑制劑方案:注射用巴利昔單抗+甲潑尼龍+嗎替麥考酚酯+他克莫司,他克莫司血藥濃度波動在5.5～8.0 ng/mL。2022年2月8日晨,患兒在口服配方奶粉100 mL后出現(xiàn)嘔吐現(xiàn)象,嘔吐物為胃內(nèi)容物,有酸臭味;聽診腸鳴音減弱,1～2次/min,全腹平掃+增強CT檢查示小腸不全性腸梗阻。遵醫(yī)囑予禁食、胃腸減壓、抑酸、補液、止吐、營養(yǎng)支持等對癥支持治療。由高年資護士實施一對一連續(xù)性照護,責任護士全程參與多學科聯(lián)合診治討論,充分了解病情和治療計劃,實施針對性護理干預。2月22日,腹部立位正側位CT檢查示腸管稍擴張、積氣,腸梗阻征象未見。3月1日患兒無腹痛腹脹,術后恢復良好,康復出院,隨訪6個月,預后良好。

2 護理

2.1 肝移植圍手術期實施精細化液體管理

液體超負荷會導致心功能衰竭、病死率升高,增加機械通氣以及ICU停留時間[5-6],而容量不足則會損傷器官。該患兒合并先天性心臟病,因此肝移植圍手術期液體管理的要求更為嚴格。護士在術前詳細了解患兒的容量及心功能情況。該患兒采用的是背馱式肝移植術,無肝前期出血多,容易導致循環(huán)不穩(wěn)定,術中在輸入濃縮紅細胞以迅速提高血紅蛋白的同時不增加右心前負荷,維持正常尿量。無肝期用滅菌注射用水代替含鈉晶體液,適當輸注膠體溶液,在肝下下腔靜脈吻合完畢前,通過門靜脈灌注4°C白蛋白乳酸鈉林格注射液,并控制總入量。新肝期變化最大的是血流動力學,可出現(xiàn)再灌注綜合征(post reperfusion syndrome,PRS),在保證血流動力學穩(wěn)定的前提下減少液體入量,使用控制性低中心靜脈壓技術(low central venous pressure,LCVP),動態(tài)監(jiān)測平均動脈壓(mean arterial pressure,MAP)和每搏變異度(stroke volume variation,SVV),根據(jù)變化情況來決定補充液體容量或是否應用利尿劑[7],使患兒平穩(wěn)地渡過手術期。術后該患兒收入監(jiān)護室,持續(xù)心電監(jiān)護,動態(tài)監(jiān)測指標,根據(jù)患兒的體重、中心靜脈壓(central venous pressure,CVP)、丟失液體量、移植肝情況和動脈導管未閉等因素制定精細化液體管理措施。嚴密控制速度和出入總量:根據(jù)患兒每日生理需要量及損失量精準計算補液量,該患兒體重為11.5 kg,生理需要量為1 000 mL+超出10 kg的體重數(shù)×50 mL/h,即1 075 mL。護士雙人核對患兒信息,合理安排輸液順序,確認無誤后連接微量泵,嚴格控制輸液速度,觀察患兒情況,保持尿量>1～2 mL/(kg·h),根據(jù)CVP適當調(diào)整補液方案。初始給予60%～80%的維持量,保持出入量的負平衡。準確記錄24 h出入量,例如該患兒術后第1天,靜脈入量849.5 mL,尿量、胃液量及引流量共計1 100 mL,多出250.5 mL;術后第2天,靜脈入量989 mL,出量1 080 mL,多出91 mL。建立健全液體管理制度,護士長每周舉行患兒液體管理會議,分析、評估、完善液體方案。落實上述措施后,該患兒術后未發(fā)生心功能衰竭等并發(fā)癥。

2.2 嚴格執(zhí)行抗凝措施以預防血管并發(fā)癥

兒童肝移植術后早期極易發(fā)生血管并發(fā)癥,尤其是肝動脈及門靜脈血栓[8],合并先天性心臟病的患兒發(fā)生率更高。該患兒存在動脈導管未閉,肝移植術后醫(yī)護人員給予積極的抗凝治療。責任護士在患兒入院時、手術前后分別進行詳細的深靜脈血栓形成風險評估,與家屬一起制定個性化護理干預計劃。該例患兒采用肝素鈉注射液與華法林鈉片聯(lián)合應用的方案,要求活化部分凝血活酶時間(acti-vated partial thromboplastin time,APTT)維持在正常對照(30～45 s)的1.5～2.5倍,國際標準化比值(international normalized ratio,INR)維持在2.0～3.0。該例患兒術后D-二聚體濃度異常增高,波動在1 739～3 660 μg/L,需高度警惕發(fā)生血管并發(fā)癥的可能。術中留置右膈下、第一肝門及小網(wǎng)膜引流管,術后第4天進行移植肝B超檢查,示移植肝血流通暢,引流液呈淡血性,排除抗凝禁忌證后行肝素鈉注射液抗凝治療。護士雙人核對醫(yī)囑,落實三查七對后將肝素鈉注射液8 000 U加入0.9%氯化鈉注射液中,稀釋至50 mL,應用微量泵輸入,初始速度為2 mL/h,每6～12 h監(jiān)測凝血功能與血常規(guī),根據(jù)APTT調(diào)節(jié)輸注速度。期間動態(tài)監(jiān)測患兒APTT及血紅蛋白指標、肝動脈血供情況,密切關注引流液及糞便情況,警惕出血。在應用肝素鈉抗凝治療的同時也可配合替代物理治療[9],如采用間歇性充氣加壓裝置,早晚各使用氣壓泵30 min。術后第6天,該例患兒使用肝素鈉抗凝后腹部切口少許滲血,右膈下引流管引出少量陳舊性腹水,血紅蛋白下降至96 g/L,遵醫(yī)囑予停用肝素鈉。術后第8天引流液轉(zhuǎn)為淡血性,術后第9天遵醫(yī)囑予華法林鈉片3 mg,每日分3次口服。為方便患兒吞咽、保證劑量準確性,當班護士指導家屬將3 mg華法林鈉片溶解于15 mL溫水中,將每日的8:00、16:00、0:00作為固定服藥時間,每次喂服5 mL。落實以上措施后,患兒術后第10天引流液變?yōu)辄S色,復查INR為2.15,血紅蛋白116 g/L,未發(fā)生血管并發(fā)癥。

2.3 肝移植術后并發(fā)腸梗阻的護理

術后第48天患兒出現(xiàn)嘔吐,腹部CT檢查顯示為小腸不完全性腸梗阻,遵醫(yī)囑給予胃腸減壓。置管前,責任護士以尊重、平等的姿態(tài)與患兒交流,將置管比作一種游戲,與患兒建立友好關系,評估患兒的病情與鼻腔情況。置管時,及時安撫患兒,配合醫(yī)生做好鎮(zhèn)靜工作,選取材質(zhì)柔軟、刺激較小的10號硅膠胃管,指導患兒做好“咽面條”的動作以減輕不適感。實施胃腸減壓后,結合患兒情況將胃管輕輕轉(zhuǎn)動,每日2次用溫開水20 mL沖洗胃管,并做好口腔護理;妥善固定胃管,避免患兒拉扯;遵醫(yī)囑予紅外線進行物理治療,改善腸管血液循環(huán)和腸道蠕動。責任護士應用NRS 2002營養(yǎng)風險篩查表對患兒進行評估,得分為5分,提示具有營養(yǎng)不良風險。多學科聯(lián)合制定科學合理的營養(yǎng)方案,給予禁飲、禁食,胃腸減壓后第1天開始采用“全合一”(指將患兒每天所需的葡萄糖、脂肪乳、氨基酸、電解質(zhì)、維生素、微量元素混合配制成營養(yǎng)液)腸外營養(yǎng)方式,主要配方為6%小兒氨基酸1.0～1.5 g/(kg·d),第2天加用脂肪乳1 g/(kg·d),葡萄糖9 g/(kg·d),之后每日增加1.0～1.5 g/(kg·d),逐漸過渡到全量,并由靜脈配置中心根據(jù)患兒檢驗結果及生理需要量添加適宜的電解質(zhì)、維生素及微量元素。護士雙人核對信息后采用輸液泵24 h內(nèi)勻速輸入,每班護士密切觀察患兒胃腸道恢復情況,聽診腸鳴音,記錄每日胃液量、性狀,關注腹部X線檢查報告、血尿常規(guī)、水電解質(zhì)等,每日評估患兒營養(yǎng)風險。胃腸減壓治療期間,該患兒時常因饑餓哭鬧不止,護士和醫(yī)生共同制作《胃腸減壓寶藏搜尋》繪本,搭配自制的游戲包[10],并提供給患兒一套迷你醫(yī)院玩具,讓患兒扮演醫(yī)護人員,玩偶扮演患者。胃腸減壓治療性游戲由責任護士主導、家屬全程配合,遵循繪本步驟,通過患兒給躺在病床上的玩偶模擬治療,盡可能讓患兒分散注意力,降低疼痛和恐懼水平。胃腸減壓后第6天,患兒病情穩(wěn)定,腸功能逐漸恢復,試飲少量溫水后無不適,逐漸過渡到流食、半流食再到普食。2月22日,患兒腹部CT檢查顯示未見腸梗阻征象,出院時NRS 2002評分降至2分。

2.4 嚴格落實感染防控措施以預防肺部感染

患兒肝移植術后免疫力低下,又合并動脈導管未閉,肺部感染發(fā)生率增高,更易誘發(fā)心功能不全[11]。術后給予患兒保護性隔離,保持病房溫濕度適宜、通風良好,完善消毒、殺菌設施,床頭、門口放置速干手消毒劑,床頭卡和門外信息卡標記隔離。每日用1 000 mg/L含氯消毒液清潔地面2次,消毒濕巾擦拭床及床邊物品1次,空氣消毒機24 h循環(huán)開放。嚴格執(zhí)行無菌操作和手衛(wèi)生制度,每班關注患兒手術切口情況,每日予2%葡萄糖酸氯己定醫(yī)用衛(wèi)生濕巾擦拭患兒皮膚;按時規(guī)范消毒中心靜脈導管;遵醫(yī)囑規(guī)范采集標本,及時送檢;定時復查床旁X線檢查并與術前進行比較。若患兒痰液排出不暢,按需吸痰,操作前做好解釋工作,安撫患兒,兩人配合,一人固定患兒頭部,一人操作,選擇8 F吸痰管,負壓為80～100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),操作中密切觀察氣道是否通暢及患兒面色、呼吸等變化。遵醫(yī)囑每日8:00、20:00給予異丙托溴銨吸入溶液250 μg霧化吸入,以加速痰液排出。術前改善自身狀況,術后靜脈補充足夠營養(yǎng),圍手術期合理應用抗生素,可降低肝移植患兒發(fā)生肺部感染的概率[12]。遵醫(yī)囑應用復方甘草酸苷聯(lián)合還原型谷胱甘肽及免疫球蛋白增強患兒免疫力,采用頭孢哌酮舒巴坦鈉0.5 g每12 h 1次微量泵靜脈推注抗感染,治療期間患兒血藥濃度穩(wěn)定,未出現(xiàn)不良反應。護士在空余時間陪伴患兒玩吹泡泡、吹風車的游戲,增強患兒肺功能。采用專業(yè)的肺部管理,每日1次對患兒使用體外震動排痰儀以清除呼吸道分泌物、增強肺功能,時間選取在進食前或進食后2 h。住院期間該患兒未發(fā)生肺部感染。

2.5 精準服用免疫抑制劑以預防急性排異的發(fā)生

肝移植術后2周內(nèi)易發(fā)生急性排斥反應[13],在很大程度上影響受體及移植物的存活率。兒童受者通常需給予成人推薦劑量的1.5～2.0 倍才能達到與成人相同的血藥濃度[14],術后根據(jù)最低劑量及聯(lián)合、精準用藥的原則制定個體化免疫抑制方案。該患兒術后第1天肝功能指標高,谷丙轉(zhuǎn)氨酶(alanine transaminase,ALT)1 203 U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶(aspartate transaminase,AST)513 U/L,予護肝退黃抗排異治療,方案為注射用巴利昔單抗+甲潑尼龍+嗎替麥考酚酯+他克莫司(D4起),動態(tài)監(jiān)測移植肝血流情況、肝功能指標及凝血常規(guī)。術后遵醫(yī)囑予口服他克莫司膠囊,每12 h 1次,每次0.5 mg。為避免脂肪對他克莫司口服生物利用度的影響,達到最大吸收率,須空腹或餐前1 h、餐后2～3 h服用[15],喂奶時間避開04:00-08:00、16:00-20:00兩個時間段,避免飲用西柚汁和葡萄汁,以免影響血藥濃度[16]。護士密切觀察患兒精神狀態(tài)、體溫、肝功能、胃腸道情況,及時發(fā)現(xiàn)排斥反應、免疫抑制及藥物不良反應,根據(jù)他克莫司血藥濃度及肝功能情況遵醫(yī)囑調(diào)整劑量?；純盒g后第57天檢驗結果示白細胞計數(shù)2.6×109/L,紅細胞計數(shù)2.84×1012/L,血紅蛋白85 g/L,超敏C反應蛋白<0.2 mg,考慮免疫抑制,改他克莫司0.5 mg每天早上、1 mg每天晚上口服抑制免疫反應。經(jīng)過嚴格的藥物管理、精確的劑量調(diào)整,患兒他克莫司血藥濃度為5.5～8.0 ng/mL,3月1日(術后第69天)ALT降至27 U/L,AST降至34 U/L,基本穩(wěn)定在目標值范圍內(nèi)。

2.6 落實信息化隨訪以掌握出院后病情演變

長期、規(guī)范化的隨訪是肝移植術后患兒康復的有效保障[13]。結合患兒術后恢復情況,醫(yī)護、家屬共同參與個性化隨訪計劃的制定,并由專門的隨訪護士進行管理與監(jiān)督,實時掌握患兒出院后病情演變,及時干預問題。隨訪頻率:移植術后3個月內(nèi)每2周1次,3～6個月每4周1次,6個月以上每8周1次。隨訪護士提醒家屬帶領患兒按時進行門診隨訪,密切關注患兒血藥濃度、肝腎功能、肝臟B超等檢驗及檢查結果變化,給予針對性的指導。若患兒恢復良好,則適當延長隨訪時間間隔,如出現(xiàn)發(fā)熱、鞏膜皮膚發(fā)黃、尿色變深、肝區(qū)疼痛、氣喘、腹瀉、嘔吐等任何異?，F(xiàn)象,立即主動與醫(yī)生聯(lián)系或回院就診。教會家屬應用醫(yī)院公眾號隨時隨地查詢患兒信息、咨詢問題、預約掛號等。肝移植患兒往往需終身隨訪,隨著患兒年齡逐漸增大,注意隨訪的重心要從兒童關懷逐漸轉(zhuǎn)化為成人關懷,這一過程包含免疫抑制方案的調(diào)整以及治療依從性從家屬到本人的轉(zhuǎn)換等[2]。該患兒隨訪6個月,預后良好。

3 小結

先天性肝內(nèi)膽管擴張合并動脈導管未閉的患兒在臨床上極少見,整個治療護理過程具有較大的借鑒和指導作用。肝移植圍手術期實施精細化液體管理、術后嚴格執(zhí)行抗凝和感染防控措施、及時發(fā)現(xiàn)處理腸梗阻、精準服用免疫抑制劑、落實信息化隨訪以及醫(yī)護、家屬共同決策都為患兒加速康復起到了重要作用,極大地改善了患兒預后。