周 軍,鄭 迎,蔣偉紅,金陳娣

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院,浙江杭州 310052

無頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)是房間隔缺損中的一種少見類型,系胚胎發(fā)育過程中左心房靜脈皺褶形成不完全,導(dǎo)致冠狀靜脈竇頂部部分或完全缺損,從而使冠狀靜脈竇與左心房直接相通,占所有先天性心臟畸形的0.1%[1]。UCSS由于左心房血液經(jīng)冠狀靜脈竇入右心房,存在心房水平的左向右分流,因此易引起右心前負(fù)荷增加,嚴(yán)重時(shí)可引起右心擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓及右心功能衰竭[2]。多數(shù)UCSS合并靜脈回流異常,超過75%合并永存左上腔靜脈[3]。手術(shù)矯治的方法是修復(fù)冠狀靜脈竇頂部,建立左心房?jī)?nèi)隧道或采用房間隔重建術(shù)將左上腔靜脈血引流入右心房,恢復(fù)正常生理,但由于兒童心內(nèi)手術(shù)操作空間狹小,體外循環(huán)時(shí)間長(zhǎng),術(shù)后易發(fā)生低氧血癥、心律失常、左上腔靜脈梗阻等并發(fā)癥[4],因此做好術(shù)后監(jiān)護(hù)對(duì)手術(shù)成功與否至關(guān)重要。目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于UCSS的護(hù)理報(bào)道尚不多見,護(hù)理人員缺乏該疾病的護(hù)理知識(shí),給圍手術(shù)期護(hù)理帶來較大困難。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院于2022年5月收治了1例UCSS合并永存左上腔靜脈的患兒,經(jīng)手術(shù)治療和護(hù)理后患兒康復(fù)出院,現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患兒,男,1歲2個(gè)月,因“發(fā)紺,心臟雜音1年余”于2022年5月10日收入心臟外科。入院時(shí)意識(shí)清楚,乏力、氣促,口唇紫紺,體溫36.8℃,心率130次/min,呼吸48次/min,血壓106/67 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),經(jīng)皮動(dòng)脈血氧飽和度(SpO2)85%,體重7 kg;心臟聽診:心律齊,心前區(qū)可聞及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ級(jí)收縮期雜音。心臟超聲檢查示:房間隔缺損(冠狀靜脈竇型),冠狀靜脈竇擴(kuò)張(10.5 mm×12.8 mm),三尖瓣輕度反流,中度肺動(dòng)脈高壓(估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約48 mmHg);心臟CT血管造影示永存左上腔靜脈向下匯入左心房,冠狀靜脈竇間隔缺損且與左心房相通。入院診斷:UCSS、左上腔靜脈殘存、肺動(dòng)脈高壓。

1.2 治療與轉(zhuǎn)歸

入院后完善術(shù)前準(zhǔn)備,在強(qiáng)心利尿的基礎(chǔ)上,使用靶向藥物波生坦降低肺動(dòng)脈壓力。5月17日在全身麻醉體外循環(huán)下行無頂冠狀靜脈竇矯治+房間隔重建術(shù)。體外循環(huán)193 min,放置心包引流管1根,起搏導(dǎo)線留置備用。患兒術(shù)后轉(zhuǎn)入心臟監(jiān)護(hù)室,血壓最低波動(dòng)在57～65/35～42 mmHg,中心靜脈壓為12～17 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),床邊心臟超聲提示心臟容積增大、左心射血分?jǐn)?shù)為36%,予限制液體攝入、呋塞米利尿、調(diào)整血管活性藥物等治療后血壓穩(wěn)定至85～106/53～67 mmHg。術(shù)后第1天,患兒SpO2監(jiān)測(cè)85%～88%,胸部X線檢查顯示雙肺滲出明顯,予調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)至氧濃度(FiO2)70%、呼氣末正壓7 cmH2O。患兒氧飽和度改善不明顯,氧分壓(PaO2)34.9～45.0 mmHg,二氧化碳分壓(PaCO2)67.3～80.0 mmHg,氧合指數(shù)<150 mmHg,遵醫(yī)囑予俯臥位通氣治療?；純焊┡P位治療16 h后,SpO2上升至95%～99%,逐漸下調(diào)呼吸機(jī)參數(shù)并調(diào)整體位為仰臥位。術(shù)后第3天,遵醫(yī)囑撤除呼吸機(jī),改面罩吸氧5 L/min。撤機(jī)后,患兒出現(xiàn)心律不齊,心率監(jiān)測(cè)76～96次/min,查心電圖提示Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯,遵醫(yī)囑予加用磷酸肌酸鈉、甲潑尼龍和異丙腎上腺素,起搏器調(diào)至備用狀態(tài)。術(shù)后第6天,患兒心律恢復(fù)正常,逐步下調(diào)異丙腎上腺素劑量,病情穩(wěn)定,轉(zhuǎn)回心臟外科普通病房繼續(xù)治療。術(shù)后第12天,患兒心功能恢復(fù)良好,心律穩(wěn)定,未發(fā)現(xiàn)肺部感染,順利出院。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

本例患兒入院時(shí)即存在肺動(dòng)脈高壓,如不及時(shí)治療,肺血管阻力持續(xù)增加,進(jìn)展到艾森曼格綜合征,將失去手術(shù)機(jī)會(huì)。采用指南[5]推薦的“藥物治療-手術(shù)修補(bǔ)-藥物治療”診治策略,即先給予靶向藥物控制肺動(dòng)脈壓力,為手術(shù)贏得時(shí)機(jī)。入院后立即予面罩吸氧5 L/min,嚴(yán)格臥床休息,避免劇烈哭鬧,必要時(shí)予水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜。波生坦是治療兒童肺動(dòng)脈高壓的一線靶向藥物[5],能對(duì)抗內(nèi)皮素的縮血管作用,從而降低肺血管阻力,遵醫(yī)囑予2 mg/kg鼻飼,2次/d。為減少右心前負(fù)荷,予呋塞米1 mg/kg靜脈推注,4 h/次,利尿期間密切監(jiān)測(cè)血鉀,使血鉀維持在正常水平。多巴酚丁胺是右心衰竭的首選正性肌力藥物,予中心靜脈泵入4 μg/(kg·min)心功能支持,并密切監(jiān)測(cè)心率和血壓的變化。該患兒經(jīng)上述降肺動(dòng)脈壓治療后,SpO2上升至90%～95%,肺動(dòng)脈收縮壓降至25 mmHg,達(dá)到手術(shù)指征,等待手術(shù)。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1血流動(dòng)力學(xué)的監(jiān)測(cè)和管理

本例患兒術(shù)前右心負(fù)荷加重,術(shù)后由于重建房間隔,使心房水平的左向右分流消失,左心血容量較術(shù)前增加明顯,血流動(dòng)力學(xué)易產(chǎn)生劇烈波動(dòng)。術(shù)后患兒血壓最低波動(dòng)在57～65/35～42 mmHg,中心靜脈壓12～17 cmH2O,床邊心臟超聲檢查提示心臟容積增大、左心射血分?jǐn)?shù)為36%。考慮到血壓受前負(fù)荷(容量)、后負(fù)荷(血管阻力)和心肌泵功能(收縮力、心率)的影響,該患兒采用腎上腺素0.02～0.05 μg/(kg·min),多巴胺聯(lián)合多巴酚丁胺4.0～6.2 μg/(kg·min)作為一線正性肌力藥物;為降低右心室后負(fù)荷,應(yīng)用曲前列尼爾10～20 ng/(kg·min)降低肺循環(huán)阻力;使用去甲腎上腺素0.01～0.03 μg/(kg·min)收縮外周血管,拮抗麻醉藥物引起的外周血管擴(kuò)張,維持血壓,保證重要臟器灌注。采用泵對(duì)泵方式更換血管活性藥物,以保證血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。同時(shí),為維持出入量負(fù)平衡,減輕心臟負(fù)荷,術(shù)后24 h控制輸液量在每小時(shí)2～3 mL/kg,并予呋塞米0.1 mg/(kg·h)持續(xù)靜脈泵入。經(jīng)上述處理后,患兒術(shù)后4 h血壓穩(wěn)定至82～118/48～66 mmHg,中心靜脈壓逐漸降至7～11 cmH2O,術(shù)后當(dāng)天液體負(fù)平衡120 mL,無肝臟腫大、腹水、下肢水腫等癥狀體征。術(shù)后第2天,左心射血分?jǐn)?shù)58%,血流動(dòng)力學(xué)趨于穩(wěn)定。

2.2.2開胸術(shù)后俯臥位通氣的護(hù)理

俯臥位通氣是改善難治性低氧血癥的一種有效策略[6],但患兒術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定,且手術(shù)采用胸骨正中切口,俯臥位通氣容易出現(xiàn)病情惡化、意外拔管、胸骨裂開等并發(fā)癥[7],增加了護(hù)理難度。本例患兒術(shù)后第1天,機(jī)械通氣應(yīng)用下氧合指數(shù)<150 mmHg,遵醫(yī)囑實(shí)施俯臥位通氣治療。

2.2.2.1 優(yōu)化俯臥位翻身流程

翻身前:確?；純貉h(huán)穩(wěn)定及充分鎮(zhèn)靜,清理氣管插管及口腔分泌物后,采用最小閉合技術(shù)防止漏氣,維持氣囊壓力在30 cmH2O以下,并給予氧濃度100%通氣2 min;整理并妥善固定氣管插管、有創(chuàng)動(dòng)脈測(cè)壓管及深靜脈導(dǎo)管,記錄插管深度,做好標(biāo)記并預(yù)留合適的活動(dòng)長(zhǎng)度;該患兒頸靜脈和橈動(dòng)脈置管均在右側(cè),依據(jù)俯臥位翻身原則即由管道多的一側(cè)向少的一側(cè)翻轉(zhuǎn)[8],該患兒采取右向左的翻身策略。翻身時(shí):由2名護(hù)士和1名醫(yī)生協(xié)助完成,醫(yī)生站在床頭,負(fù)責(zé)頭部的安置和氣管插管的固定,護(hù)士分別站立于左右兩側(cè),負(fù)責(zé)安置管路及軸向翻身;將患兒平移至床的右側(cè),避免拖拽等摩擦力增加的動(dòng)作;取下胸部導(dǎo)聯(lián)線及電極片,將患兒雙手緊貼在身體兩側(cè),然后將患兒翻轉(zhuǎn)為90°側(cè)臥位,再將其翻轉(zhuǎn)成俯臥位。翻身后:根據(jù)體位調(diào)整深靜脈導(dǎo)管、動(dòng)脈測(cè)壓管等管路位置;將新的電極片貼于背部相應(yīng)部位,連接心電監(jiān)護(hù);確認(rèn)氣管插管位置及呼吸機(jī)工作狀態(tài),觀察患兒生命體征及氧合情況,如患兒出現(xiàn)煩躁不安、口唇發(fā)紺、血壓下降等情況,立即停止俯臥位通氣,做好搶救準(zhǔn)備。該患兒實(shí)施俯臥位過程中未發(fā)生意外脫管等不良事件,生命體征監(jiān)測(cè)平穩(wěn)。

2.2.2.2 胸部切口及引流管的護(hù)理

俯臥位后,采取最小的骨隆突接觸面積和最大化的壓力分布體位擺放原則[9],可減少壓力性損傷的發(fā)生。護(hù)士將橫條型的減壓墊(長(zhǎng)20 cm,寬5 cm)放置在患兒頸肩部(減壓墊上緣與肩平齊)、骨盆處(減壓墊上緣平髂前上棘)和下肢(減壓墊上緣平膝蓋),為避免胸部切口過度受壓,在切口兩側(cè)各加墊一長(zhǎng)5 cm、寬5 cm的軟枕(枕頭內(nèi)緣平鎖骨中線),并至少每2 h輕微轉(zhuǎn)動(dòng)(20～30°)體位1次。將引流管從腹部側(cè)面移出,用高舉平臺(tái)法妥善固定于腹部皮膚上。每30 min檢查1次切口敷料有無滲血和引流管有無打折、扭曲、受壓等,以免引流管被血凝塊堵塞造成心包填塞。按照自游泳姿勢(shì)交替安置患兒的手臂處于功能位,預(yù)防臂叢神經(jīng)損傷。該患兒俯臥位期間皮膚保護(hù)完整,未發(fā)生引流管堵塞,俯臥位治療16 h后,SpO2上升至95%～99%,逐漸下調(diào)呼吸機(jī)參數(shù),改仰臥位后指氧飽和度未下降。

2.2.3鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜的護(hù)理

鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜是患兒術(shù)后實(shí)施俯臥位通氣及預(yù)防肺動(dòng)脈高壓的必要手段,不僅能降低患兒氧耗和應(yīng)激反應(yīng),而且可以協(xié)調(diào)人-機(jī)同步以及維持血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定?；純盒g(shù)后機(jī)械通氣期間予瑞芬太尼、咪達(dá)唑侖靜脈泵注以維持鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜。每2 h采用兒童疼痛行為量表(Face,Legs,Activity,Cry,Consolability,FLACC)評(píng)估疼痛水平,維持FLACC評(píng)分0～3分。每2～4 h采用Richmond躁動(dòng)-鎮(zhèn)靜評(píng)分(Richmond Agitation-Sedation Scale,RASS)進(jìn)行鎮(zhèn)靜評(píng)估1次,在患兒俯臥位期間維持RASS評(píng)分-5～-3分,并每小時(shí)評(píng)估意識(shí)、瞳孔,及時(shí)調(diào)整藥物劑量,維持平均動(dòng)脈壓≥50 mmHg。在患兒仰臥位時(shí),維持RASS評(píng)分-2～+1分,采用淺鎮(zhèn)靜策略,為撤機(jī)做好準(zhǔn)備。本例患兒暫停俯臥位后,遵醫(yī)囑予咪達(dá)唑侖0.5 μg/(kg·min),瑞芬太尼2 μg/(kg·h)小劑量應(yīng)用,維持RASS評(píng)分為0分。術(shù)后第3天,患兒通過自主呼吸實(shí)驗(yàn)后,順利拔除氣管插管。

2.2.4并發(fā)癥的觀察和護(hù)理

2.2.4.1 心律失常

UCSS術(shù)后最常見的并發(fā)癥之一是心律失常,尤其是房室傳導(dǎo)阻滯,主要與在房室傳導(dǎo)系統(tǒng)附近的手術(shù)操作導(dǎo)致心房肌及傳導(dǎo)束損傷有關(guān)[10]。患兒術(shù)后第3天出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯,心率監(jiān)測(cè)76～96次/min。護(hù)士術(shù)后密切關(guān)注患兒心電波形的變化以及心率對(duì)血壓的影響,設(shè)置心率報(bào)警低限為70次/min,電極片粘貼部位準(zhǔn)確牢固,選擇P波明顯的Ⅱ?qū)?lián)監(jiān)護(hù)。為抑制心臟術(shù)后炎癥反應(yīng),減輕心肌水腫,改善傳導(dǎo),該患兒使用甲潑尼龍70 mg每天2次,治療3 d。異丙腎上腺素能激動(dòng)心臟β1受體,使心肌收縮力增強(qiáng),心率加快,患兒初始劑量0.01 μg/(kg·min),每5～10 min增加劑量1次,直至0.1 μg/(kg·min),避免應(yīng)用地高辛、β受體阻滯劑等減慢心率的藥物。每日應(yīng)用注射用磷酸肌酸鈉0.5 g,30 min微量泵靜脈泵入,以營(yíng)養(yǎng)心肌,改善心肌代謝。將臨時(shí)起搏器調(diào)整至備用狀態(tài),并放置在床頭,做好醒目標(biāo)識(shí),以便心率減慢時(shí)隨時(shí)取用。本例患兒經(jīng)藥物治療3 d后恢復(fù)竇性心律,心率監(jiān)測(cè)100～120次/min,轉(zhuǎn)回心臟外科普通病房繼續(xù)治療。

2.2.4.2 永存左上腔靜脈回流梗阻

重建永存左上腔靜脈回流至右心房是矯治UCSS的關(guān)鍵[11]。術(shù)后早期密切關(guān)注患兒有無左側(cè)頸面部紫紺、左上肢腫脹、左頸靜脈怒張及球結(jié)膜水腫等左上腔靜脈回流梗阻癥狀[12]。注意避免在患兒左上肢測(cè)量血壓和靜脈輸液,當(dāng)患兒仰臥位時(shí),盡量使左上肢高于心臟水平,以利靜脈回流。定期床旁超聲檢查左上腔靜脈,確保靜脈回流通暢。術(shù)后24 h無明顯出血后,遵醫(yī)囑予肝素5 U/(kg·h)微量泵靜脈泵入抗凝治療,預(yù)防吻合口血栓?？鼓陂g關(guān)注患兒有無出血傾向,尤其是顱內(nèi)出血,密切關(guān)注患兒瞳孔和意識(shí)變化,每日監(jiān)測(cè)凝血譜,根據(jù)醫(yī)囑及時(shí)調(diào)整肝素劑量。術(shù)后第3天停用肝素,改用阿司匹林25 mg/d鼻飼,為避免消化道刺激,在患兒鼻飼牛奶后服用。本例患兒無左上腔靜脈梗阻發(fā)生。

2.2.5心肺康復(fù)的護(hù)理

心肺康復(fù)訓(xùn)練可提高心臟術(shù)后患兒循環(huán)和呼吸系統(tǒng)功能,改善疾病預(yù)后,促進(jìn)康復(fù)[13]。本例患兒采取進(jìn)階式心肺康復(fù)策略,康復(fù)過程主要由經(jīng)過訓(xùn)練的康復(fù)治療師和?？谱o(hù)士完成。第一階段:在患兒俯臥位期間,采用被動(dòng)肢體活動(dòng)和肌肉按摩,10 min/次,2次/d,適當(dāng)體位引流和正壓震動(dòng)排痰,10 min/次,3次/d。第二階段:術(shù)后第3天,加強(qiáng)叩背吸痰,2 h/次,患兒撤機(jī)后,延長(zhǎng)半坐臥位時(shí)間,增加患兒四肢抬高肌力的訓(xùn)練,4次/d,每次5 min。第三階段:術(shù)后第6天,患兒返回普通病房后,協(xié)助患兒床上翻身練習(xí),并逐步過渡到床上站立,4次/d,每次10 min。在訓(xùn)練過程中密切監(jiān)測(cè)患兒心率及血壓的變化,如出現(xiàn)生命體征明顯波動(dòng)、哭鬧不止時(shí)暫停實(shí)施。本例患兒通過實(shí)施心肺康復(fù),術(shù)后第12天,心功能恢復(fù)良好,心律穩(wěn)定,未發(fā)現(xiàn)肺部感染,順利出院。

3 小結(jié)

UCSS患兒臨床較罕見,可借鑒的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)有限。圍手術(shù)期護(hù)理重點(diǎn)為關(guān)注心臟解剖畸形及病理生理特征,術(shù)前控制肺動(dòng)脈壓力,提高血氧飽和度,為手術(shù)做好準(zhǔn)備;術(shù)后密切監(jiān)測(cè)血壓和心功能以維持血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定,做好俯臥位通氣的護(hù)理,及時(shí)糾正低氧血癥的發(fā)生,加強(qiáng)鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜的護(hù)理,減少患兒應(yīng)激反應(yīng),積極預(yù)防和處理并發(fā)癥,同時(shí)落實(shí)心肺康復(fù)策略,促進(jìn)患兒早期康復(fù)。