焦 毅 許 欣 陳建川 張 蕾 劉曉燕 呂鐵偉

作者單位 1 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院心內(nèi)科,國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學研究中心,兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室,兒科學重慶市重點實驗室 重慶,400014;2 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院呼吸科 重慶,400014

1 病例資料

女,7月齡,因“外院先天性心臟病修補術后Ⅲ度房室傳導阻滯3周”收住重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院(我院)心血管科?；純河?周前因診斷“室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈高壓(重度)”于外院在全麻下行室間隔缺損修補術+房間隔缺損修補術+動脈導管未閉縫閉術+房間隔缺損補片造瘺術,術后心電圖提示Ⅲ度房室傳導阻滯(圖1A),術后予以臨時起搏器植入并觀察3周未恢復竇性心律而攜帶臨時起搏器轉(zhuǎn)入我院,入院時煩躁、多汗、食欲差、尿少。

系G7P3,胎齡35+4周,因瘢痕子宮剖宮產(chǎn),生后1、5、10 min Apgar評分均為10分,胎齡23周產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)心臟病,病歷資料不詳。出生體重2 050 g,生后診斷病理性黃疸,體重增長緩慢。母孕期患妊娠糖尿病,父親體健;G1P1和G2P2均系姐姐,分別為14歲和12歲,體健。G3、G4和G5因社會因素人工流產(chǎn),G6孕中期產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)心臟病(具體不詳)流產(chǎn)。奶奶有心臟病史。

查體:入院時體重5 500 g(

實驗室檢查:心肌損傷標志物和電解質(zhì)未見異常,B型腦鈉肽1 017.4 g·mL-1,心臟超聲提示左室、右房和右室增大,左心室舒張末期內(nèi)徑(LVDd)32 mm。

診治經(jīng)過:入院后診斷為Ⅲ度房室傳導阻滯,臨時起搏器安裝術后,先天性心臟病術后,營養(yǎng)不良(重度),發(fā)育遲緩,上呼吸道感染。予甲基強的松龍5～10 mg·kg-1·d-11周(后改為2 mg·kg-1·d-11周)抗炎減輕水腫、營養(yǎng)心肌、強心、利尿等治療?；純喝詿o竇性心律出現(xiàn),多次嘗試下調(diào)起搏心率患兒均不能耐受,出現(xiàn)面色差、肢端涼等表現(xiàn)。病程5周(入院2周)時心電圖仍提示Ⅲ度房室傳導阻滯,呈臨時起搏器依賴現(xiàn)象,符合永久起搏器植入術指征。

告知家屬病情并獲取家屬簽署的書面知情同意書后,于設置臨時起搏心率為90次/min保護下行永久起搏器植入術。常規(guī)靜脈復合麻醉+氣管插管后,在超聲引導下選擇左鎖骨下靜脈、右鎖骨下靜脈為血管入路進行穿刺,導引鋼絲無法順利進入上腔靜脈,行血管造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)鎖骨下靜脈近心端狹窄(圖2A、2B),在超聲引導下選擇右側(cè)頸內(nèi)靜脈作為血管入路穿刺成功,在導引鋼絲輔助下將主動起搏電極送到右室心尖部并固定,置入起搏器,縫合傷口。設定起搏器參數(shù)為VVI模式,起搏心率90次/min,心室起搏閾值0.6 V,R波振幅8.5 mv,脈寬0.42 ms,阻抗600 Ω。

術后撤除臨時起搏器,復查常規(guī)心電圖及動態(tài)心電圖顯示起搏電圖良好(圖1B),未見囊袋感染、煩躁不安,汗液減少,食欲改善,尿量正常。術后1周復查心臟彩超示左室較前縮小(LVDd 29 mm),右房、右室與此前檢查相仿,拆線出院。

隨訪:術后1月、6月、1年行常規(guī)隨訪,生長發(fā)育追趕良好。體重升至P25水平,9月翻身,11月獨坐,1歲4月獨站,1歲6月可獨立行走。未見起搏器囊袋感染、術后1年胸部X線片提示起搏器電極在位(圖2C),心臟彩超未見異常,未見心力衰竭,起搏參數(shù)無調(diào)整,起搏電圖良好,未見起搏器相關并發(fā)癥發(fā)生。

2 討論

兒童永久性起搏器植入的適應證主要包括兩大類:先天性和后天性(多為先天性心臟病術后所致[1,2])Ⅲ度房室傳導阻滯,對于后天性原因引起的,在臨時起搏4周、保守治療后仍不能恢復竇性心律者,建議植入永久起搏器[3]。兒童永久起搏器植入數(shù)量僅占起搏器植入1%,較成人更復雜,難度更大[4,5]。本文患兒系先天性心臟病修補術后出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導阻滯,在雙側(cè)鎖骨下靜脈畸形條件下,采用頸靜脈血管入路、內(nèi)隧道途徑固定起搏導線成功植入心內(nèi)膜永久起搏器,對于體重僅為5 500 g、7月齡的嬰兒來講,難度較大,較為罕見。

對于永久起搏器植入,在起搏器選擇、起搏部位選擇和血管入路方面兒童與成人有很大不同。首先,雙腔起搏器更符合生理起搏的特點,對心功能恢復和預后更佳,但雙腔起搏器體積較單腔大、需要的入路血管粗,而兒童心房壁薄,對于小年齡低體重患兒非最佳選擇[6],基于此特點本例患兒采用單腔起搏植入,后續(xù)更換起搏器時可考慮雙腔植入;目前推薦根據(jù)兒童體重選擇不同的起搏位置,對于體重<15 kg的患兒,常選擇心外膜起搏[7]。但心外膜起搏時電極應置于右室心尖部、右室膈面、左室心尖部或左室高位,需外科開胸操作,起搏電壓高,起搏器電量耗竭快,可出現(xiàn)電極固定不良情況,相反心內(nèi)膜電極侵襲性小,所需閾值低,電池壽命更長。據(jù)文獻報道[8],心內(nèi)膜起搏導線及電池可持續(xù)使用時間更長,不良反應更小,臨床應用更有優(yōu)勢,還可明顯改善左室大小。本文患兒僅7月齡,體重<15 kg,但為減少二次創(chuàng)傷及延長起搏器使用壽命,選擇心內(nèi)膜植入。永久起搏器植入的常規(guī)血管路徑為鎖骨下靜脈、腋靜脈及無名靜脈[6],這些靜脈對兒童而言,血管直徑細,長期植入起搏導線后有造成血管狹窄甚至閉塞的可能,為起搏器的更換帶來障礙,因此術前和術中對入路血管進行超聲和造影的評估至關重要。鑒于血管位置、相對直徑和制作囊袋的便利性,有學者[9]推薦<1歲患兒首先嘗試鎖骨下靜脈穿刺。本文患兒在造影時明確雙側(cè)鎖骨下靜脈畸形,選擇頸內(nèi)靜脈入路成功完成手術,為兒童永久起搏器植入提供新的血管策略。

起搏器植入后的圍手術期及術后遠期并發(fā)癥是需要重視的問題。有文獻報道植入永久起搏器并發(fā)癥發(fā)生率為4.72%[10]。早期囊袋感染是較為常見的并發(fā)癥,需要定期隨訪,有文獻報道在新型冠狀病毒肺炎疫情期間永久起搏器植入患者因未定期隨訪出現(xiàn)囊袋感染情況[11]。李娥等[12]報道了兒童心外膜永久起搏器植入術后并發(fā)癥情況,68例中17例發(fā)生并發(fā)癥,電極功能異常最常見,其次為囊袋感染。Marc Wildbolz等[13]總結(jié)了心外膜起搏器植入后的隨訪情況,52例患者中13例再次手術,包括電池壽命終止10例,導線功能障礙3例,裝置脫位3例,感染3例,膈肌麻痹1例。報道兒童右室心尖部心內(nèi)膜起搏安全的文獻[14]顯示,隨訪2例患兒3～5年心功能正常。文獻報道,植入心內(nèi)膜起搏器,心內(nèi)導線可能增加三尖瓣狹窄的風險[15]。國外報道[16]隨訪植入心內(nèi)膜起搏器1年,可見三尖瓣反流略加重,但未見三尖瓣狹窄情況,且肺動脈壓力有下降。目前有學者[17]提出二維心臟超聲在評估導線或電極對三尖瓣的影響有一定的局限性,提倡采用三維超聲進行評估。本文病例術后隨訪1年,尚未發(fā)現(xiàn)囊袋感染等其他并發(fā)癥。

綜上,小年齡低體重兒童心內(nèi)膜單腔起搏器植入是安全有效的,但需要更大樣本長時間隨訪。