劉紅生 韓宇 楊潤琴

［摘要］ 目的：探討MSCT結合后處理技術在診斷先天性鐙骨畸形及其分類中的應用。方法：回顧性分析經MSCT診斷為先天性單純中耳畸形的94例患者（125耳），均行聽小骨MPR及聽骨鏈CPR，分析鐙骨畸形的類型。結果：125耳中，鐙骨畸形107耳（85.6%），畸形類型包括：完全缺如、異位、單純底板固定及發(fā)育不良。結論：鐙骨畸形占先天性中耳畸形的大多數，且畸形類型復雜多樣；MSCT結合后處理技術（聽骨MPR及聽骨鏈CPR）能精確顯示鐙骨畸形類型及有無合并面神經移位，可為臨床診療提供準確信息。

［關鍵詞］ 鐙骨；畸形；體層攝影術，X線計算機

鼓膜完整、既往中耳無化膿性炎及非進行性聽力下降的傳導性耳聾患者中最常見的是先天性中耳畸形，其中最常見的是鐙骨畸形［1-2］。鐙骨畸形既往術前診斷主要依據病史、查體、聽力學結果及顳骨高分辨率CT（high-resolution computed tomography，HRCT）［3］，但最終確診仍需鼓室探查。鐙骨畸形手術探查或根據探查結果采用聽骨鏈重建、鐙骨足板切除及Piston植入等術式均有面神經損傷、迷路瘺等風險［4-6］。研究報道HRCT對鐙骨畸形的檢出率僅62.5%［6］，臨床中鐙骨畸形誤診時有發(fā)生，且手術并發(fā)癥嚴重。因此，本研究旨在介紹MSCT結合后處理技術（MPR和CPR）在診斷鐙骨畸形及類型中的應用。

1? 資料與方法

1.1? 一般資料

回顧性分析2010年2月至2016年12月于西安交通大學附屬西安市中心醫(yī)院經MSCT診斷為先天性中耳畸形的94例（125耳）患者的臨床資料。納入標準：符合先天性傳導性聾或以傳導性聾為主的混合型聾的診斷；有完整的MSCT資料；MSCT聯合MPR及CPR診斷為鐙骨畸形。排除標準：伴外耳畸形或內耳畸形；中耳畸形伴其他先天性疾病或相關綜合征者。

1.2? 儀器與方法

采用Philips Brilliance 256層iCT掃描儀，患者頭先進，取仰臥位。掃描范圍從自顳骨上緣至乳突下緣。掃描基線選擇眶耳線。掃描參數：120 kV，250～300 mA，準直0.6 mm，螺距0.25，層距0.2 mm，矩陣1 024×1 024，視野250 mm×250 mm，用骨算法重建，窗寬3 000～3 500 HU，窗位400～600 HU。

1.3? 圖像后處理與分析

所有原始數據傳入Philips（EBW4.0）工作站，于軸位圖像上觀察病變大體位置，后行聽小骨MPR、聽骨鏈CPR，觀察單純中耳畸形患者中鐙骨畸形的類型及程度。所有數據均由2位高年資頭頸部影像診斷醫(yī)師共同評估，意見不統(tǒng)一時經協商達成一致。

1.3.1? 聽小骨MPR? 選中受檢者同一序列軸位圖像進入MPR功能窗口，分別確定能夠顯示錘骨、砧骨、鐙骨結構的參考旋轉中心點，將“十”字交叉點置于其上，根據需重組的聽小骨空間分布特點確定2個或以上參考方位，旋轉參考線橫軸或縱軸使其與所需顯示的結構長軸一致，最終在1個MPR平面內最大程度地顯示出聽小骨的全程結構（表1，圖1）。

1.3.2? 聽骨鏈CPR? 在軸位錘砧關節(jié)層面（即顯示“蛋卷冰激凌”結構的層面）將“十”字定位線中心點移至砧骨體上，旋轉“十”字坐標，使縱軸與砧骨短突和錘骨頭連線重合，此時在斜冠狀面上得出聽骨鏈連接層面圖像，可顯示前庭窗（鐙骨底板）、鐙骨上結構、砧鐙關節(jié)、砧骨長突、砧骨短突、砧骨體、錘砧關節(jié)及錘骨頭、頸、體等結構。自前庭窗口開始，沿上述結構順序繪制一條聽骨鏈參考線，該線至砧骨短突頂點轉折且向后下繼續(xù)延伸，與錘骨頭、頸、柄相重合，再校正斜冠狀面上參考線，使其位于各結構的中心，即可獲得聽骨鏈CPR圖像（圖2）。

2? 結果

94例（125耳）中，鐙骨畸形78例（107耳，85.6%），男54例，女24例；年齡6～39歲，平均（16.1±8.6）歲；單側49例，雙側29例。鐙骨畸形類型：完全缺如（41耳，38.3%）（圖3a）；異位，但結構完整（4耳，3.7%）（圖3b）；單純底板固定（12耳，11.2%）（圖3c）；發(fā)育不良（50耳，46.7%）。其中發(fā)育不良包括：①發(fā)育小、與底板不連（8耳，16.0%）（圖3d）；②“棒狀”，即呈單足弓結構（5耳，10.0%）（圖3e）；③頭頸部粗大畸形，前后腳可正常或發(fā)育不良（5耳，10.0%）（圖3f）；④融合成骨塊，無法區(qū)分頭頸及前后腳等結構（8耳，16.0%）（圖3g）；⑤前腳或后腳發(fā)育細?。?耳，14.0%）（圖3h）；⑥“環(huán)狀”，即鐙骨頭頸部缺如（5耳，10.0%）（圖3i）；⑦前腳或后腳缺如（12耳，24.0%）（圖3j）。

3? 討論

單純中耳畸形中鐙骨畸形約占30%［2-3］，而本研究高達85.6%，這可能與MSCT及后處理技術檢出效能提高有關。文獻報道對鐙骨畸形的分類不一，以單純底板固定這一類型居多，Park等［7］報道其發(fā)生率約54%。筆者結合既往文獻，將鐙骨畸形分為鐙骨完全缺如、異位、單純底板固定和發(fā)育不良4類。其中鐙骨發(fā)育不良最多見，而朱亮等［8］報道鐙骨前后弓畸形最常見。鐙骨畸形可發(fā)生于單側或雙側，Park等［7］報道單側受累約占47.4%，而Totten等［9］的報道中，單側底板固定約占19%。單側的傳導性聽力損失，尤其患有分泌性中耳炎時，診斷更困難。本研究78例鐙骨畸形患者，確診時平均年齡（16.1±8.6）歲，大于文獻報道的單純中耳畸形的確診年齡（6～11歲）［10-11］。

早期診斷有助于選擇合適的治療方案，提高患者生活質量。影像學對鐙骨畸形的診斷尤為重要，鐙骨底板厚約0.25 mm，受層厚及部分容積效應的影響，MSCT對鐙骨底板的顯示仍存在一定局限性。因此，臨床術前常采用MSCT結合MPR和CPR以提高鐙骨畸形的檢出效能［8，12］。MPR和CPR可全面顯示聽骨鏈、鐙骨底板（前庭窗）和面神經管等結構。MPR顯示錘骨、砧骨、鐙骨的最佳位置分別為斜冠狀位、斜矢狀位和斜軸位［13］。MPR對正常聽骨的顯示率可達100%，但不能完整顯示聽骨鏈。冠狀位MPR鐙骨和前庭窗的層面可清楚顯示鐙骨上、底板（前庭窗）結構，以及面神經管鼓室段有無畸形。CPR可完整顯示聽骨鏈及各個聽骨之間的關系，由于參考線通過前庭窗，鐙骨底板也能清楚顯示；但因CPR是拉伸圖像，對錘骨、砧骨短突及聽骨與鼓室壁關系的觀察稍遜于MPR。因此，MPR與CPR結合可獲得鐙骨畸形最全面的信息，減少漏診。

MPR還可評估鐙骨畸形患者是否合并面神經走行異常。因胚胎發(fā)育的相關性，鐙骨畸形常合并面神經鼓室段異常。單純中耳畸形合并面神經異常發(fā)生率為32.03%，而面神經內下方向移位致全部或部分遮窗約占62.16%［14］。面神經移位或走行異常影響術式的選擇，如術前預估不準確，易致手術失敗及面癱、迷路瘺的發(fā)生。因此，影像學術前評估鐙骨畸形患者有無面神經異常至關重要。在MPR冠狀位前庭窗層面測量面神經鼓室段與水平半規(guī)管、前庭窗的垂直距離，可以此判斷面神經鼓室段有無低位［12］。MSCT上判斷面神經低位的標準是面神經鼓室段與水平半規(guī)管的距離>0.98 mm或與前庭窗的距離<0.78 mm［12］。

綜上所述，MSCT結合后處理技術對單純性中耳畸形影像學診斷的優(yōu)勢明顯，影像科醫(yī)師需熟練掌握顳骨解剖、顳骨HRCT及后處理技術，且了解MPR及CPR的優(yōu)勢及不足，在日常工作中結合使用，為診療方案的制訂提供依據。本研究的局限性：底板骨化明顯時不能與前庭窗閉鎖相鑒別，仍需鼓室探查確診；因部分患者失訪、選擇佩戴助聽器或接受骨橋植入術，缺少術中探查與影像診斷對照的結果，擬后期收集術前聽力學結果及術中資料，以完善研究。

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