梁 鵬,樊珈榕,李萬富

(新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒普外科,烏魯木齊 830000)

先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’s disease,HSCR)是一種常見的消化道器質(zhì)性疾病,患者主要表現(xiàn)為便秘、小腸結(jié)腸炎和功能性結(jié)腸梗阻,當(dāng)前HSCR的治療還是以外科手術(shù)為主,但部分HSCR患兒術(shù)后仍面臨著嚴(yán)重的并發(fā)癥[1-2]。先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎(Hirschsprung’s associated enterocolitis,HAEC)是巨結(jié)腸病的一種嚴(yán)重且有潛在生命威脅的并發(fā)癥[3]。文獻(xiàn)報(bào)道HAEC的發(fā)生率為20%～36%,死亡率為1%～10%[4]。目前臨床對(duì)其診斷與治療仍然存在較大問題,現(xiàn)階段處理的重點(diǎn)是初期識(shí)別,積極干預(yù),防止其進(jìn)一步加重[5]。因此,本研究通過回顧性分析HSCR患兒病例資料,分析HAEC發(fā)生的危險(xiǎn)因素,以指導(dǎo)臨床診療,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2015年1月至2023年1月本院小兒普外科收治的HSCR且初次手術(shù)治療的110例患兒病歷資料。納入標(biāo)準(zhǔn):(1)臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果符合HSCR診斷標(biāo)準(zhǔn);(2)經(jīng)手術(shù)切除病變腸管,術(shù)后有明確病理學(xué)診斷結(jié)果;(3)具有完整臨床資料及隨訪資料;(4)心肺功能良好,術(shù)前評(píng)估充分無手術(shù)禁忌證,可耐受手術(shù);(5)術(shù)后HAEC主要根據(jù)PASTOR提出的HAEC評(píng)分系統(tǒng)評(píng)判,當(dāng)評(píng)分≥4分時(shí)即為診斷臨界值,見表1。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)因患兒病情重行姑息手術(shù)如腸造瘺手術(shù)或行多次手術(shù)治療;(2)關(guān)鍵性臨床資料缺失及術(shù)后因各種原因無法進(jìn)行隨訪或隨訪發(fā)生中斷者;(3)入組后部分完成或未完成全程治療者。以術(shù)后是否發(fā)生HAEC分為HAEC組和對(duì)照組。本研究通過醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審批(K202309-32)。

表1 HAEC診斷評(píng)分系統(tǒng)

1.2 方法

收集并比較兩組臨床資料,包括性別、年齡、手術(shù)入路、肌鞘長度、術(shù)前洗腸時(shí)間、術(shù)前是否發(fā)生腸炎、是否為低體重、病變痙攣段長度、有無飲食控制及術(shù)后是否擴(kuò)肛。其中,對(duì)于手術(shù)入路,本研究均為Soave術(shù)式,開腹及腹腔鏡僅起到進(jìn)腹腔后輔助游離結(jié)腸系膜及韌帶的作用。對(duì)于低體重,定義為體重低于標(biāo)準(zhǔn)體重2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。對(duì)于飲食控制,患兒術(shù)前2周開始進(jìn)食無渣食物,基本為流食,不限液體飲食限固體飲食,若仍有成形糞便,可改為每日進(jìn)食糖水,余所需能量可給予靜脈輸液補(bǔ)充,或與營養(yǎng)科溝通,給予清飲液體飲品來控制飲食攝入,直至手術(shù)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS23.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析,計(jì)數(shù)資料以例數(shù)或百分比表示,比較采用χ2檢驗(yàn);采用logistic回歸進(jìn)行危險(xiǎn)因素分析,以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 HAEC發(fā)生的單因素分析

110例患兒中34例發(fā)生HAEC,發(fā)生率為30.91%。不同年齡、術(shù)前洗腸時(shí)間、術(shù)前發(fā)生腸炎、低體重、病變痙攣段長度、飲食控制情況比較,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),見表2。

表2 HAEC發(fā)生的單因素分析[n(%)]

2.2 HAEC發(fā)生的多因素logistic回歸分析

將單因素分析中差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的因素納入多因素logistic回歸模型進(jìn)行分析,賦值見表3。結(jié)果顯示,年齡≥6歲、術(shù)前洗腸時(shí)間<2周、術(shù)前發(fā)生腸炎、低體重、病變痙攣段長度≥30 cm是HAEC發(fā)生的危險(xiǎn)因素(P<0.05),飲食控制是HAEC發(fā)生的保護(hù)因素(P<0.05),見表4。

表3 賦值表

表4 HAEC發(fā)生的多因素logistic回歸分析

3 討 論

HSCR是小兒外科常見的消化道器質(zhì)性疾病[6],患兒臨床癥狀的嚴(yán)重程度與病變累及的范圍有關(guān)[7-9],關(guān)于該疾病的治療方式,目前仍然首選外科手術(shù)治療[10-11]。HAEC作為HSCR最常見的并發(fā)癥,盡管已有較多深入研究,但目前對(duì)其發(fā)生、發(fā)展機(jī)制的了解仍十分有限,尚無哪一種學(xué)說能夠完全闡明其發(fā)病機(jī)制[9-10,12-13]。本研究通過分析發(fā)現(xiàn)患兒年齡、洗腸時(shí)間、術(shù)前發(fā)生腸炎、低體重、病變痙攣段長度和飲食控制是HAEC發(fā)生的影響因素。

已有研究表明,患兒的年齡會(huì)使HAEC的發(fā)生存在差異[14]。此外,HSCR手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇,學(xué)界也一直存在著不小的爭(zhēng)論。早期的研究者認(rèn)為,更早的實(shí)施手術(shù)對(duì)患兒的預(yù)后及恢復(fù)有利,但隨著研究的不斷深入,對(duì)疾病了解更加全面后,目前的觀點(diǎn)認(rèn)為手術(shù)不可操之過急,建議到合適的年齡再行手術(shù)治療,關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī)、方式選擇的科學(xué)依據(jù)等問題仍尚待解答[15-16]。

腸道準(zhǔn)備是普外科手術(shù)的常規(guī)步驟,當(dāng)腸道準(zhǔn)備充分時(shí),利于術(shù)中手術(shù)操作,術(shù)中發(fā)生感染的風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)下降,反之,感染風(fēng)險(xiǎn)增加[17],這與本研究結(jié)果一致。但現(xiàn)實(shí)中存在一個(gè)問題,HSCR患兒腸道充分準(zhǔn)備通常需要較長的時(shí)間,往往手術(shù)前無法很長一段時(shí)間對(duì)患兒行腸道準(zhǔn)備,且每日腸道清潔人員會(huì)變動(dòng),無法保證洗腸效果的一致性,故而影響手術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生,因此如何保障術(shù)前腸道準(zhǔn)備的充分性,是一個(gè)值得探討的問題。

雖然HSCR的發(fā)病機(jī)制目前并未完全研究清楚,但主流學(xué)說傾向于其發(fā)生與腸道的機(jī)械性擴(kuò)張、糞便積存于結(jié)腸中造成腸道黏膜屏障平衡紊亂、細(xì)菌于腸道中異位定植和毒素入血造成菌血癥、敗血癥、膿毒血癥相關(guān)[18-19]。因此當(dāng)患兒入院篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)其術(shù)前已經(jīng)發(fā)生腸炎,表明其腸道的屏障已經(jīng)不夠完整,手術(shù)治療后再次發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)就相應(yīng)增加,此結(jié)論與國內(nèi)研究[20-21]結(jié)論一致。

本研究就診時(shí)低體重患兒的術(shù)后不良事件發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)偏高,低體重對(duì)于兒童而言即為生長發(fā)育不良的典型信號(hào),患兒營養(yǎng)不良并非某部分的營養(yǎng)缺失,而是全身系統(tǒng)的整體表現(xiàn),因此其腸道的生理機(jī)能也或多或少存在異常,故患兒低體重也是HAEC發(fā)生的危險(xiǎn)因素[22]。

HSCR主要表現(xiàn)為病變腸管中無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布,術(shù)中大量的腸道組織被切除,使得乙狀結(jié)腸的結(jié)構(gòu)相應(yīng)改變,其原本迂曲結(jié)構(gòu)特有的自我控制機(jī)制被破壞,術(shù)后與此結(jié)構(gòu)相關(guān)的功能均會(huì)受損,即手術(shù)后與肛門排便相關(guān)的不良事件發(fā)生的可能性大大增加[23]。同時(shí),長段型HSCR為HAEC發(fā)生的獨(dú)立影響因素,亦有學(xué)者在對(duì)全結(jié)腸型HSCR患兒進(jìn)行病程全程隨訪隊(duì)列研究,在治療后進(jìn)行定期跟蹤調(diào)查后得出其HAEC患病率達(dá)50%以上[24-25],以上研究與本研究稍有不同,考慮為樣本量過小所致。

此外,對(duì)患兒術(shù)前進(jìn)行飲食控制,可以減少術(shù)前腸道準(zhǔn)備的時(shí)間,以及因食物導(dǎo)致HAEC的發(fā)生或加重已經(jīng)發(fā)生的HAEC,其機(jī)制或許與進(jìn)食后產(chǎn)生較多糞便無法排出,糞便積存造成腸道黏膜屏障平衡紊亂、細(xì)菌于腸道中異位定植和毒素入血,進(jìn)而導(dǎo)致HAEC發(fā)生[26]這一原因有關(guān)。故術(shù)前可以對(duì)患兒進(jìn)行飲食控制,進(jìn)而縮短術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間和住院時(shí)間,從而減輕患兒家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),減少醫(yī)療資源的消耗[27]。

綜上所述,HSCR患兒手術(shù)后HAEC的發(fā)生率仍舊偏高,本研究通過分析術(shù)后HAEC發(fā)生的相關(guān)危險(xiǎn)因素,可使一線的臨床醫(yī)師及患兒家屬提高對(duì)其的認(rèn)知及重視,積極采取必要手段進(jìn)行干預(yù),降低患兒HAEC發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn),更好地為臨床規(guī)范診療全過程及術(shù)后患兒恢復(fù)期康復(fù)工作提供指導(dǎo)建議。本研究樣本量相對(duì)偏小,且數(shù)據(jù)均取自本院小兒外科,對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行收集整理采集的過程難免會(huì)受到研究者本身的習(xí)慣、臨床經(jīng)驗(yàn)及對(duì)疾病整體認(rèn)知情況的影響,希望未來能夠聯(lián)合多中心進(jìn)行數(shù)據(jù)收集,同時(shí)選取不同研究人員對(duì)研究數(shù)據(jù)進(jìn)行相互獨(dú)立的統(tǒng)計(jì)分析,以獲得更高質(zhì)量的研究結(jié)果。