Prenatal echocardiography combined with vascular casting in the diagnosis of double outlet right ventricle and right aortic：a case report

［中圖法分類號(hào)］R540.45；R714.5" " " ［文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼］B

孕婦，25歲，孕24+3周時(shí)我院產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查顯示：胎兒心臟位置正常，主要位于左側(cè)胸腔，左、右心房及心室比例正常；室間隔上部可見4.5 mm回聲連續(xù)中斷。主動(dòng)脈起自右室，位于右室右側(cè)緣；肺動(dòng)脈起自右室，騎跨于室間隔之上，位于主動(dòng)脈左側(cè)，兩者起始段平行走行。主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)，似呈鏡像分支，從左到右依次為左頭臂干、右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈。動(dòng)脈導(dǎo)管走行迂曲，從左肺動(dòng)脈繞行后連接至左頭臂干（圖1）。超聲心動(dòng)圖提示：①右室雙出口（大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型）；②室間隔缺損（肺動(dòng)脈瓣下型）；③肺動(dòng)脈狹窄；④右位主動(dòng)脈弓并鏡像分支；⑤動(dòng)脈導(dǎo)管連接異常（左肺動(dòng)脈-動(dòng)脈導(dǎo)管-左頭臂干）。經(jīng)產(chǎn)前咨詢后孕婦及家屬?zèng)Q定引產(chǎn)，胎兒引產(chǎn)后血管鑄型結(jié)果與產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷基本相符（圖2）。

討論：右室雙出口是一種臨床較少見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的1%～3%［1］。其發(fā)生機(jī)制為胚胎期動(dòng)脈圓錐發(fā)育異常，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)育不全，致使主動(dòng)脈瓣未向左后方旋轉(zhuǎn)，主動(dòng)脈根部位置異常，保持與肺動(dòng)脈平行排列的原始狀態(tài)，且均起自右室。主動(dòng)脈弓及其分支來源于胚胎期第4對(duì)弓動(dòng)脈，其中鏡像右位主動(dòng)脈弓是由于胚胎期右主動(dòng)脈弓及右背主動(dòng)脈持續(xù)發(fā)育，而左鎖骨下動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間的左背主動(dòng)脈退化而形成。動(dòng)脈導(dǎo)管來源于胚胎期第6對(duì)弓動(dòng)脈，正常情況下左動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)發(fā)育，右動(dòng)脈導(dǎo)管退化消失。本例胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管未與降主動(dòng)脈相連，而是連接左肺動(dòng)脈和左頭臂干，未形成血管環(huán)。2000年國(guó)際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)和歐洲胸心外科協(xié)會(huì)提出了右室雙出口的新分型［2］，包括室間隔缺損型、法洛四聯(lián)癥型、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型和室間隔缺損遠(yuǎn)離型。本例屬于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型。

臨床上右室雙出口需與法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干鑒別診斷［3］。法洛四聯(lián)癥的主動(dòng)脈主要起自左室，部分騎跨于室間隔之上，室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，無動(dòng)脈圓錐，肺動(dòng)脈起自右室，并伴有肺動(dòng)脈狹窄；大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位為大血管與心室的連接關(guān)系異常，主動(dòng)脈起自解剖學(xué)上的右室，肺動(dòng)脈起自解剖學(xué)上的左室，兩者起始段平行走行，可能伴或不伴室間隔缺損；永存動(dòng)脈干為單一動(dòng)脈干同時(shí)從左、右心室發(fā)出，騎跨于室間隔缺損之上，且僅有一組半月瓣，體循環(huán)、肺循環(huán)及冠循環(huán)的血供均直接來自動(dòng)脈干。

總之，血管鑄型能立體顯示右室雙出口并右位主動(dòng)脈弓胎兒的心臟形態(tài)和大血管位置關(guān)系［4-5］，產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖聯(lián)合血管鑄型在診斷胎兒先天性心臟病方面具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。

參考文獻(xiàn)

［1］" Xu Z，Semple T，Gu H，et al.Double outlet ventricles：review of anatomic and imaging characteristics［J］.Heart，2022，109（12）：905-912.

［2］" 張本青，馬凱，李守軍.先天性心臟病外科治療中國(guó)專家共識(shí)（七）：右心室雙出口［J］.中國(guó)胸心血管外科臨床雜志，2020，27（8）：851-856.

［3］" 梁新，陳書文，王晶，等，產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖在胎兒右室雙出口診斷與鑒別診斷中的應(yīng)用價(jià)值［J］.臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2012，14（7）：476-478.

［4］ Cao HY，Wang Y，Hong L，et al.Morphological features of complex congenital cardiovascular anomalies in fetuses： as evaluated by cast models［J］.J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci，2017，37（4）：596-604.

［5］ Wang Y，Zhang J，Zeng H，et al.Utility of modified vascular corrosion casting technique in the diagnosis of fetal ductus arteriosus abnormalities［J］.Sci Rep，2020，10（1）：13158.

（收稿日期：2023-04-19）