Ultrasonic manifestations of" alveolar soft part sarcoma： a case report

［中圖法分類號］R445.1" " " ［文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼］B

患者女，27歲，因右大腿外側(cè)腫物生長7個(gè)月來我院就診。超聲檢查：股外側(cè)肌內(nèi)見一大小約7.3 cm×4.5 cm×3.6 cm實(shí)性偏高回聲腫物，邊界清晰，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)回聲不均，內(nèi)可見大量囊泡樣、管狀及血竇樣結(jié)構(gòu)（圖1A）；CDFI可探及豐富血流信號，頻譜多普勒測得阻力指數(shù)0.46（圖1B）。超聲提示：軟組織肉瘤，血流豐富。CT檢查：右股骨遠(yuǎn)端外側(cè)肌層內(nèi)一見等密度軟組織占位，增強(qiáng)掃描見明顯不均勻強(qiáng)化，病變內(nèi)部被低密度帶分隔，可見粗大血管結(jié)構(gòu)（圖2）。CT提示：右股骨遠(yuǎn)端外側(cè)軟組織占位。MRI檢查：右大腿下段股外側(cè)肌呈多發(fā)囊樣T1稍高T2信號，增強(qiáng)后病變呈明顯不均勻強(qiáng)化。MRI提示：軟組織肉瘤?；颊吆笮惺中g(shù)治療，完整切除腫物，腫物質(zhì)地較軟，伴有出血和壞死區(qū)。術(shù)后病理：光鏡下見細(xì)胞呈巢狀排列，細(xì)胞核大，核仁明顯，胞質(zhì)豐富，胞漿透亮，嗜酸性，部分見腺泡樣結(jié)構(gòu)，混有壞死，可見脈管內(nèi)瘤栓（圖3）。免疫組化檢查：Ki-67（gt;30%+），CD31（大量脈管+），TFE3（+）。符合腺泡樣軟組織肉瘤（ASPS）診斷。

討論：ASPS臨床罕見，好發(fā)于10～35歲的女性人群，早期易發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。該病缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，超聲表現(xiàn)為位置深在的邊界清晰、形態(tài)不規(guī)則、呈大分葉的不均勻低回聲腫物。本例患者超聲表現(xiàn)為股外側(cè)肌內(nèi)見一實(shí)性偏高回聲腫物，邊界清晰，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)回聲不均勻，這種不均質(zhì)回聲在病理上與瘤體內(nèi)的出血和壞死區(qū)相對應(yīng)。此外，超聲圖像中可見多處管狀結(jié)構(gòu)，其發(fā)生機(jī)制可能為中央細(xì)胞壞死或喪失凝聚力導(dǎo)致瘤細(xì)胞巢呈“假腺泡樣”或“器官樣”外觀排列，提示了內(nèi)部組織的復(fù)雜性和異質(zhì)性。由于腺泡狀結(jié)構(gòu)松散，瘤細(xì)胞容易脫落至血管內(nèi)形成瘤栓，極易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移［1］。本例患者CDFI可探及豐富血流信號，CT檢查表現(xiàn)為高度血管化的病灶，血流空隙現(xiàn)象明顯，表明腫瘤細(xì)胞被覆襯有裂隙狀或血竇狀的纖維組織分隔包圍，間隔的血竇會(huì)擴(kuò)張充血［2］。本例患者病理結(jié)果顯示腫瘤細(xì)胞胞漿透亮，胞質(zhì)呈嗜酸性顆粒狀或空泡狀，提示腫瘤細(xì)胞具有高代謝活性。免疫組化檢查結(jié)果顯示，Ki-67gt;30%+，CD31顯示大量脈管陽性，表明該腫瘤具有豐富的血管生成，提示腫瘤具有良好的血供和侵襲性。

總之，將ASPS的病理特征與超聲表現(xiàn)結(jié)合分析可以更好地理解ASPS發(fā)病機(jī)制及臨床、影像學(xué)特征，有助于臨床早期診斷和評估其生物學(xué)行為。

參考文獻(xiàn)

［1］ 趙鵬媛，任華艷，李惠翔.兒童和青少年腺泡狀軟組織肉瘤22例臨床病理學(xué)特征［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2022，38（3）：7450-7451.

［2］ Spinnato P，Papalexis N，Colangeli M，et al.Imaging features of alveolar soft part sarcoma：single institution experience and literature review［J］.Clin" Pract，2023，13（6）：1369-1382.

（收稿日期：2024-07-12）