孫艷杰,鄭春玲,盧旺盛

顱咽管瘤是一種生長緩慢的先天性表皮源性腫瘤,常位于鞍區(qū)。在先天性腫瘤中,顱咽管瘤是顱內(nèi)最常見的腫瘤之一。在兒童鞍區(qū)腫瘤中,顱咽管瘤約占60%以上[1-3]。目前對顱咽管瘤的治療仍有爭議,采用顯微手術(shù)切除仍是主要的治療手段,但手術(shù)徹底切除十分困難,死亡率及嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率均較高。顱咽管瘤立體定向放射治療是另一種有效的治療手段。自1979年Backlund首先報道了9例顱咽管瘤行γ-刀治療取得良好效果以來,隨后又有多位作者進(jìn)行了報道,結(jié)果顯示對腫瘤的有效控制率在80%～90%[4-6]。一般認(rèn)為γ-刀或X-刀都可使小的實性或者囊實性混合顱咽管瘤的實體部分發(fā)生壞死、變性,使瘤體縮小。本文對2008年4月-2009年4月我科收治的62例顱咽管瘤患者進(jìn)行立體定向32P內(nèi)放射并聯(lián)合伽瑪?shù)吨委熜ЧM(jìn)行總結(jié),分析視力、內(nèi)分泌變化及臨床癥狀改善情況。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2008年4月-2009年4月進(jìn)行立體定向內(nèi)放療聯(lián)合伽瑪?shù)吨委燂B咽管瘤62例,其中男性48例,女性14例,年齡6～67歲,平均年齡30.4歲。有視路受損癥狀者53例,其中視力下降49例,僅有視野缺損4例。病變性質(zhì):實體性腫瘤為主要成分(大實體小囊型,實體部分直徑≤3.0 cm但＞1.0 cm,囊性部分直徑≤2.0 cm)19例;囊性部分為主要成分(小實體大囊型,囊性部分直徑＞2.0 cm,實體部分直徑≤1.0 cm)43例。尿崩4例,精神障礙3例,嗜睡2例。

1.2 治療方法 大多數(shù)患者的外科操作在局麻下進(jìn)行,對于少數(shù)(本組4例)不能配合的患兒(7歲以下)采用全麻方式進(jìn)行手術(shù)。先將立體定向框架固定于患者的頭部,行病變區(qū)核磁薄層高分辨軸、冠狀位增強(qiáng)掃描,通過相關(guān)媒介將核磁掃描數(shù)據(jù)分別傳送至立體定向手術(shù)治療及伽瑪?shù)吨委煿ぷ髡?。立體定向內(nèi)放射手術(shù)采用Aero-Tech立體定向手術(shù)計劃系統(tǒng)進(jìn)行病變體積的計算和確定手術(shù)靶點坐標(biāo),并通過三維重建分析病灶及周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系,模擬顯示手術(shù)路徑及仿真手術(shù)過程,確定最佳手術(shù)途徑,進(jìn)行手術(shù)囊腔內(nèi)穿刺抽除囊液并將根據(jù)病變體積計算出的放射性核素劑量注入囊腔內(nèi)。行伽瑪?shù)墩丈渲委熣?按伽瑪?shù)吨委熡媱澫到y(tǒng)確定放射計劃治療后摘除頭架。對實體性腫瘤為主要成分的囊實性腫瘤,考慮先行伽瑪?shù)吨委?再行立體定向囊液抽吸及32P內(nèi)放射;對囊性部分為主要成分的囊實性腫瘤,可先行囊液抽吸或囊腔置管引流術(shù),再行頭顱MRI重新掃描后行伽瑪?shù)吨委煛?/p>

2 結(jié)果

3 討論

本組62例囊實性顱咽管瘤均在立體定向技術(shù)支持下順利進(jìn)行32P內(nèi)放療聯(lián)合伽瑪?shù)吨委?出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥共9例(術(shù)后出血2例、術(shù)后發(fā)熱6例、尿崩1例),無死亡病例。本組患者術(shù)后各項癥狀均取得不同程度的改善,術(shù)后60例患者視力均較術(shù)前明顯提高,3例精神障礙患者術(shù)后6個月復(fù)查精神障礙明顯改善。術(shù)后6個月隨訪觀察腫瘤復(fù)發(fā)2例,囊腔直徑＞2 cm,尿崩改善不明顯。1例術(shù)后出現(xiàn)一過性尿崩癥狀,藥物治療后明顯好轉(zhuǎn)。其余患者近期治療效果尚可。

3.1 手術(shù)適應(yīng)證 由于鞍區(qū)解剖復(fù)雜,病變與周圍重要組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系密切,因此在治療上有嚴(yán)格的適應(yīng)證。伽瑪?shù)吨委燂B咽管瘤的適應(yīng)證為體積相對較小(直徑＜3 cm),不伴有腦積水并與視神經(jīng)視交叉有一定的距離(≥3 mm)的實體性顱咽管瘤,特別適合位于鞍內(nèi)或鞍旁位置較低的腫瘤。因此類病變易于辨認(rèn)視神經(jīng),療效可能更理想。對于囊性成分為主的顱咽管瘤,特別是多房性囊性顱咽管瘤,不論其部位與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系如何,不適宜進(jìn)行單純的立體定向放射外科治療。

3.2 術(shù)后并發(fā)癥

3.2.1 尿崩 術(shù)后及時精確記錄每小時尿量和24 h出入量,若尿量大于200 ml/h(應(yīng)用脫水藥物除外),表明水分排出過多;同時,注意觀察尿的顏色,成淺黃綠色或近乎無色,亦提示尿崩的發(fā)生,應(yīng)及時檢測尿相對體積質(zhì)量及血氣離子分析。本組患者術(shù)后有1例出現(xiàn)一過性尿崩癥狀,及時給予口服醋酸去氨加壓素(彌凝片)、垂體后葉素皮下注射后癥狀好轉(zhuǎn)。3.2.2 體溫失調(diào) 術(shù)后嚴(yán)密觀察患者發(fā)熱的熱型、持續(xù)時間,分析發(fā)熱的原因。術(shù)后發(fā)熱者首選給予擦浴,無效者可用冰帽、冰毯物理降溫,必要時可給予藥降溫。少數(shù)患者表現(xiàn)體溫不升,若體溫低于32℃,提示預(yù)后不佳。

3.2.3 意識狀態(tài) 術(shù)后急性期患者出現(xiàn)的意識障礙主要是顱內(nèi)壓增高所致,其次為下丘腦受損或垂體功能低下所致。術(shù)后重點觀察患者意識變化、反應(yīng)靈敏程度及肢體活動等情況,給予脫水、激素替代治療,必要時復(fù)查CT及再手術(shù)。本組患者2例術(shù)后出現(xiàn)意識障礙加深,1例證實為術(shù)區(qū)出血,經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn);1例經(jīng)檢查證實為電解質(zhì)失衡,予對癥處理后好轉(zhuǎn)。

3.2.4 放射性元素泄露 由于32P是一種放射性元素,多種因素可導(dǎo)致32P在顱內(nèi)泄露,患者可能會出現(xiàn)注入部位的占位效應(yīng)、刺激癥狀,表現(xiàn)為高顱壓綜合征。因此,要及時發(fā)現(xiàn)患者有無腦水腫和腦出血癥狀,以便及時做好脫水、止血等治療。本組患者無此并發(fā)癥。

3.2.5 術(shù)區(qū)出血 本組患者中有2例術(shù)后出血?？偨Y(jié)原因可能為抽出囊液和沖洗置換速度過快,導(dǎo)致較大囊腔一次排空過度,因腫瘤體積迅速縮小對周圍腦組織過度牽拉而造成出血。

3.3 術(shù)后視力緩解率 因為視神經(jīng)和視交叉為顱內(nèi)對放射線最敏感的組織之一,所以立體定向放射治療的主要顧慮為視神經(jīng)和視交叉的損傷。顱咽管瘤患者主要癥狀為視力障礙、視力降低。因此,在術(shù)后要嚴(yán)密觀察患者視力改變情況,需要與術(shù)前進(jìn)行對比。患者術(shù)后出現(xiàn)視力好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)逐漸加重現(xiàn)象,表明腫瘤復(fù)發(fā)的可能性大。本組62例患者術(shù)后癥狀均得到不同程度的緩解(緩解率達(dá)98.4%),6個月隨訪期間有1例患者因腫瘤復(fù)發(fā)增大而出現(xiàn)一側(cè)失明。

3.4 腫瘤復(fù)發(fā) 顱咽管瘤臨床治療最大的困難在于腫瘤的復(fù)發(fā),導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)的因素較多,如腫瘤的體積、病理類型、瘤囊的大小、局部侵襲區(qū)域(包括下丘腦)及腦脊液通路是否暢通等復(fù)雜因素都對患者的預(yù)后有重要的影響。本組患者腫瘤復(fù)發(fā)2例,再次行手術(shù)治療。

目前,對于囊實性顱咽管瘤的外科治療主要有2種方法,一是進(jìn)行開顱手術(shù)切除,二是行立體定向放射治療,但是前者風(fēng)險大于后者?？偨Y(jié)本組患者手術(shù)經(jīng)驗主要為:①對于放射性32P置入要嚴(yán)格按照患者術(shù)前的囊性部分的體積計算,對于不同年齡的患者,要考慮放射敏感性不同的問題。②囊實性顱咽管瘤位置特殊且固定,對伽瑪?shù)墩丈涿舾?根據(jù)實體體積精確計算照射強(qiáng)度,以避免因照射強(qiáng)度過大至患者出現(xiàn)惡心、嘔吐等反應(yīng)。術(shù)后并發(fā)癥的及時發(fā)現(xiàn)是提高患者生存質(zhì)量的關(guān)鍵,應(yīng)加大力度做好相關(guān)監(jiān)護(hù)。核素囊內(nèi)放射治療已經(jīng)成為當(dāng)前囊性顱咽管瘤的一種有效治療手段[7～8]。立體定向放射治療可以聯(lián)合囊內(nèi)放射對囊實體混合性顱咽管瘤進(jìn)行有效的治療,其顯著優(yōu)點在于手術(shù)創(chuàng)傷小、并發(fā)癥低。立體定向32P內(nèi)放療聯(lián)合伽瑪?shù)吨委熓且环N安全有效的治療囊實性顱咽管瘤的方法。

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