羅國華,閆 軍,王 強(qiáng),劉迎龍,李守軍

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院,北京,100037)

CoA是指發(fā)生在動脈韌帶附近但并不局限于此區(qū)域的主動脈的狹窄[1]。西方國家發(fā)病率較高,約占先天性心臟病的5%～10%,中國人發(fā)病率相對較低,占先天性心臟病的3%左右[2-3]。CoA在致死性先天性心臟病中的檢出率僅次于完全性大動脈轉(zhuǎn)為而居第2位[4]。國內(nèi)文獻(xiàn)中關(guān)于嬰兒期CoA外科治療的報(bào)道鮮見。阜外醫(yī)院1998年12月～2008年12月收治嬰兒期CoA158例,其中120例合并各種心內(nèi)畸形。由于CoA是否合并心內(nèi)畸形在治療方法上存在較大差異,本文僅對不合并心內(nèi)畸形的38例進(jìn)行研究,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組38例中,男 28例,女 10例。年齡 2個月～1歲,平均(8.1±3.2)月;體重4～ 12 kg,平均(6.9±1.8)kg。38例中,單純CoA 7例,CoA+PDA 26例,CoA+PDA+主動脈弓發(fā)育不良5例。其中21例伴有卵圓孔未閉,12例合并輕中度二尖瓣關(guān)閉不全等不需矯治的其他心內(nèi)畸形。本組CoA均為導(dǎo)管前型。所有病例經(jīng)超聲心動圖及CT明確診斷。38例中,32例為擇期手術(shù),6例為急診手術(shù)。

1.2 手術(shù)方法

全麻下,手術(shù)開始前分別于右側(cè)橈動脈及下肢動脈置管測定上下肢動壓。單純CoA及CoA+PDA的患兒均經(jīng)左后外側(cè)切口,第3或第4肋間進(jìn)胸。切斷PDA或動脈導(dǎo)管韌帶,充分游離縮窄附近的降主動脈,部分主動脈弓及左鎖骨下動脈。其中31例阻斷降主動脈,部分主動脈弓及左鎖骨下動脈,切除縮窄的主動脈,5-0或6-0的可吸收線或Prolene線行主動脈端端吻合術(shù),31例中3例因吻合口張力較大,于吻合口前壁用自體心包加寬吻合口。另有早年的2例CoA+PDA的患兒,采用左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)補(bǔ)片加寬縮窄的主動脈。5例CoA+PDA+主動脈橫弓發(fā)育不良者,切除CoA段,自體心包加寬全主動脈弓,遠(yuǎn)端降主動脈與主動脈弓下緣行端側(cè)吻合術(shù)。

2 結(jié) 果

本組38例中,死亡1例,術(shù)后12d死于肺部感染,死亡率2.6%。麻醉后有創(chuàng)測壓上下肢壓差30～58 mmHg。術(shù)畢即刻有創(chuàng)測壓結(jié)果為22例下肢血壓高于上肢血壓,13例上下肢血壓基本相等,3例下肢低于上肢血壓5～15 mmHg。術(shù)中阻斷降主動脈時(shí)間9～25 min。1例術(shù)后出血二次開胸止血,1例發(fā)生乳糜胸,保守治療后痊愈。無假性動脈瘤,腎功能衰竭或下肢截癱等并發(fā)癥。33例出院前超聲提示主動脈弓或降主動脈血流通暢,4例提示降主動脈內(nèi)存在10～15 mmHg壓差。29例獲得隨訪,隨訪時(shí)間6個月～5年,隨訪時(shí)超聲心動圖檢查示3例降主動脈內(nèi)壓差為25 mmHg,30 mmHg及35 mmHg,均為行端端吻合術(shù)的患兒。

3 討 論

3.1 CoA的診斷

嬰兒期CoA臨床表現(xiàn)及體征常不典型,易漏診。本組中較為多見的臨床表現(xiàn)為呼吸急促,肺炎,左心功能衰竭等。有學(xué)者認(rèn)為先天性充血性心臟病伴肺動脈高壓及心力衰竭者,特別是合并PDA者,要警惕CoA的可能[5]。無創(chuàng)測定上下肢壓差,受干擾因素較多,往往不能反映其真實(shí)情況。超聲心動圖結(jié)合CT檢查,可了解跨狹窄部位的壓差,縮窄的部位,范圍,形態(tài)等。對于主動脈縮窄程度的判定,目前尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。有學(xué)者提出輕度CoA為峽部周徑介于0.5～0.8 cm,與升主動脈直徑比值介于30%～45%;重度CoA為峽部周徑<0.5 cm,與升主動脈直徑比值<30%[4]。本組9例患兒主動脈峽部直徑僅1 mm,可患兒癥狀并不明顯,CT檢查提示存在廣泛粗大的側(cè)枝血管。因此,作者認(rèn)為從臨床角度考慮,下肢血壓的高低或者上下肢壓差的大小更能反應(yīng)CoA的嚴(yán)重程度。主動脈弓發(fā)育不良有時(shí)很難界定。有學(xué)者認(rèn)為橫弓直徑的毫米數(shù)(D)<患兒的公斤體重?cái)?shù)值(w)加1,即D

3.2 CoA手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

嬰兒期CoA,發(fā)生左心衰竭和進(jìn)行性嚴(yán)重低灌注者,應(yīng)當(dāng)在積極內(nèi)科治療的情況下及時(shí)手術(shù)治療。本組中32例為擇期手術(shù),6例為急診手術(shù)。過去認(rèn)為除對無癥狀者可延遲到4～6歲后手術(shù),以求最低的再縮窄發(fā)生率。然而有研究發(fā)現(xiàn)嬰兒期CoA術(shù)后的心血管并發(fā)癥發(fā)生率以及術(shù)后晚期高血壓發(fā)生率都是最低的,因此認(rèn)為該年齡段是CoA糾治術(shù)的最佳時(shí)期[7]。而且Pearl等通過分析120例CoA患者的治療效果,提示嬰兒期治療CoA并不是發(fā)生再縮窄的顯著相關(guān)因素[8]。

3.3 嬰兒期CoA的手術(shù)方法

目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為縮窄段切除加端端吻合是最理想的方法,能明顯減少再縮窄的發(fā)生率和再手術(shù)率[9-10]。本組不合并主動脈弓發(fā)育不良的患兒,除早年2例患兒采用左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)補(bǔ)片加寬縮窄段主動脈外,均采用縮窄段切除加端端吻合。對較長段的CoA,只要充分游離縮窄附近的降主動脈,部分主動脈弓及左鎖骨下動脈,亦能行縮窄段切除加端端吻合。如果吻合口張力較大,可于吻合口前壁用自體心包加寬吻合口。本組3例因吻合口張力較大,于吻合口前壁用自體心包加寬吻合口,取得滿意療效。對主動脈弓發(fā)育不良者,切除CoA段,自體心包加寬全主動脈弓,遠(yuǎn)端降主動脈與主動脈弓下緣行端側(cè)吻合術(shù)。正中開胸,能滿意地顯露發(fā)育不良的主動脈弓及狹窄以遠(yuǎn)的降主動脈。

3.4 嬰兒期CoA手術(shù)并發(fā)癥的防治

主動脈縮窄手術(shù)最危險(xiǎn)的并發(fā)癥是截癱和急性腎功能衰竭。避免并發(fā)癥的重點(diǎn)是預(yù)防。術(shù)中用滌綸線圈套縮窄附近的肋間動脈及側(cè)支血管,能良好顯露術(shù)野及減少失血,改善術(shù)后脊髓及腎臟的供血。維持較高的阻斷主動脈期間的下肢血壓,有利于阻斷主動脈期間脊髓及腎臟的供血。縮短主動脈阻斷時(shí)間是預(yù)防截癱和急性腎功能衰竭的重要手段。嬰兒期CoA手術(shù)操作簡單,本組術(shù)中阻斷降主動脈的平均時(shí)間13 min。此外及時(shí)糾正酸中毒對避免脊髓和腎臟缺血性損害亦有重要作用[11-13]。

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