鄭屹峰 沈健 黃小燕 鄭建文

鼻腔原發(fā)惡性淋巴瘤臨床較少見，誤診率較高?；仡櫡治霰驹航鼛啄晔罩谓?jīng)病理確診的15例鼻腔惡性淋巴瘤的臨床資料，觀察并探討臨床與CT特征，以期提高對鼻腔原發(fā)性惡性淋巴瘤的認識及診斷水平，報告如下。

1 資料與方法

1.1 資料 2006年1月～2010年10月在本院經(jīng)病理確診的鼻腔原發(fā)淋巴瘤患者15例，其中男性11例、女性4例;年齡26～69歲，中位年齡40.4歲;病程9個月～5年。初期15例均有進行性加重的鼻塞、流涕，經(jīng)抗感染、抗過敏治療無效。7例逐漸出現(xiàn)涕中帶血，鼻出血;6例鼻翼、面部腫脹，軟組織腫塊形成;4例擤涕時見腐樣壞死物，并有惡臭;2例出現(xiàn)耳鳴、聽力下降;1例發(fā)生頸部淋巴結(jié)腫大。其中6例患者接受過次數(shù)不等的放療。左側(cè)5例，右側(cè)8例，雙側(cè)發(fā)病2例。5例起源于鼻中隔，9例起源于鼻前區(qū)中下鼻甲處，1例發(fā)生于鼻后孔區(qū)。鼻腔鏡檢查:12例表現(xiàn)為沿鼻腔結(jié)構(gòu)生長的扁平腫塊，表面呈不規(guī)則顆粒狀，并可見多發(fā)小片狀糜爛、潰瘍灶，時有黃色硬痂形成，痂下見桑葚樣鮮紅新生物，整個病灶呈破絮樣。其中2例鼻腔局部結(jié)構(gòu)融解、脫落形成腔樣結(jié)構(gòu)，病灶表面壞死明顯;2例僅表現(xiàn)為鼻黏膜增厚、充血，有散在片狀出血及糜爛灶;發(fā)生于鼻后區(qū)的1例表現(xiàn)為鼻后孔區(qū)近中鼻道后端灰白色桑葚樣腫塊，表面有壞死。

1.2 方法 12例行CT平掃及增強掃描，3例僅行平掃。CT檢查采用Philips Brilliance 16MSCT和Toshiba Aquilion 16MSCT完成掃描。軸位掃描層厚為5mm，3例加做冠狀位掃描，層厚為5mm。造影劑采用碘普胺或碘海醇注射液90mL，注射速率2.8mL/s，增強后動、靜脈期掃描時間分別為30 s和120 s。

2 結(jié)果

CT掃描特征分為以下4個方面描述。

(1)病灶形態(tài)和密度:12例病灶呈扁平匍匐樣浸潤生長腫塊，鼻腔狹窄、阻塞，腫瘤向不同方向侵犯(封三圖1和圖2)，可及鼻、面、鼻竇、鼻咽，甚至長入對側(cè)鼻腔。其中以向前侵及鼻、面部軟組織多見，共9例。腫塊密度較均勻，CT值為19～48 HU，2例彌漫浸潤腫塊可見片狀低密度壞死灶。增強后病灶較均勻強化(封三圖2)，強化值為9～41 HU，平均22.3 HU，輕中度強化居多。2例僅表現(xiàn)為中下鼻甲黏膜肥厚。發(fā)生于后鼻孔區(qū)的類圓形腫塊密度較均勻，瘤內(nèi)有小點片狀低密度壞死灶，增強后強化值約為28 HU。鼻中隔后部被病灶壓迫、吸收。

(2)骨質(zhì)改變:12例骨質(zhì)無明顯破壞(封三圖3)。2例浸潤明顯者可見鼻中隔、鼻甲、篩骨及上頜竇壁呈蟲蝕樣破壞、脫落，局部融合成大腔樣。1例以鼻后孔腫塊為主要表現(xiàn)者鼻中隔后部骨質(zhì)受壓、吸收。

(3)放療后改變:6例經(jīng)放療后，病灶均顯著縮小，CT復(fù)查無明顯異?；騼H為局部鼻黏膜輕微增厚(封三圖4)。

(4)其他:1例患者頸部可及數(shù)枚腫大淋巴結(jié)，未融合。

3 討論

原發(fā)于鼻腔的淋巴瘤較少見［1］，東亞、墨西哥及中東地區(qū)人群相對多發(fā)［2］。與其他淋巴結(jié)及結(jié)外淋巴瘤不同，東方人鼻腔原發(fā)淋巴瘤以自然殺傷/T(nature killer/T，NK/T)細胞為主，罕有B細胞淋巴瘤。此點與歐美人群完全相反，西方國家鼻腔淋巴瘤以B細胞型多見［3］。原發(fā)鼻腔的淋巴瘤平均發(fā)病年齡為50～60歲，男性多見，男女比例為2︰1～3︰1，其發(fā)生與EB病毒高度相關(guān)［2-3］。有學(xué)者將CD3E+、CD56-、細胞毒分子及EB病毒陽性淋巴瘤均歸為鼻型NK/T細胞淋巴瘤。

鼻腔原發(fā)淋巴瘤的誤診率一直很高。唐紅燕等［4］統(tǒng)計誤診率高達72.2%?？偨Y(jié)本組病例，鼻腔原發(fā)淋巴瘤早期主要表現(xiàn)為頑固性進行性鼻塞、流涕、血涕、鼻出血等;中晚期則主要以鼻竇、鼻面部、鼻咽部、腭部、眼部等受侵，涕中帶腐肉樣壞死物為主，偶有淋巴結(jié)受累。腫瘤組織易壞死是鼻腔原發(fā)淋巴瘤的臨床特征。綜合文獻報道及本組病例，我們認為鼻腔淋巴瘤臨床表現(xiàn)不具有特異性，容易誤診為炎癥或其他良、惡性腫瘤。本組15例初診時僅2例考慮淋巴瘤，3例入院后經(jīng)多次活組織檢查才確診。

NK/T細胞有嗜血管性，容易侵犯血管，故鼻腔淋巴瘤多表現(xiàn)為以血管為中心，破壞血管的特點。常沿血管向周圍浸潤，病理組織學(xué)上多呈浸潤破壞，形成壞死灶，預(yù)后差。CT掃描顯示:多表現(xiàn)為鼻腔中前部扁平腫塊，向前侵及鼻、面部軟組織，致局部軟組織腫脹或腫塊形成;向后可達后鼻孔及鼻咽區(qū);向下破壞上腭;鼻竇亦常受累及，有時較難與鼻竇原發(fā)腫瘤鑒別;偶有侵入眼眶者，出現(xiàn)眶內(nèi)腫塊、突眼、視力下降等癥狀;彌漫浸潤破壞者會溶解局部組織，形成腔隙。鼻腔原發(fā)淋巴瘤周圍浸潤中，以向前浸潤鼻翼、面部軟組織最多見，并較具有特征性。有時雖然病灶較小，但在早期即可見鼻、面部異常表現(xiàn)。本組9例出現(xiàn)鼻、面部受侵CT征象。有文獻［5］報道，鼻、面部易受侵的主要原因是腫瘤易沿皮膚、黏膜淋巴管道蔓延。我們也認同這一觀點。在臨床實踐中，發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)鼻、面部受侵者早期主要以韌實腫脹為主，無明顯腫塊形成，故早期病變?yōu)榱馨凸苁芮肿枞铝馨退[表現(xiàn)，并非腫瘤本身侵及，這也很好地解釋了一些腫瘤很小時即有鼻、面腫脹的表現(xiàn)。另外，我們認為鼻腔原發(fā)淋巴瘤好發(fā)于鼻腔前區(qū)也與該表現(xiàn)有一定關(guān)系，位置靠前易于向前侵及，同時鼻腔前部有諸如Little區(qū)等血管極豐富部位，故鼻腔淋巴瘤向前侵犯的機會進一步提高。

除扁平狀匍匐生長腫塊外，少數(shù)病例可表現(xiàn)為圓形、類圓形膨脹生長的腫塊，邊界稍模糊，對周圍組織壓迫、吸收。本組1例發(fā)生于鼻后孔者即為該表現(xiàn)。有文獻［6］報道，鼻腔B細胞源性淋巴瘤多呈團塊狀表現(xiàn)，本組中無B細胞源性淋巴瘤。本組中還有2例CT掃描僅表現(xiàn)為下鼻甲輕度肥厚，其中1例鼻腔內(nèi)有少許滲出，2例患者均誤診為炎癥?；仡欁x片并與單純炎癥CT片進行對照，發(fā)現(xiàn)2例患者下鼻甲較單純炎性腫脹更明顯，鼻甲黏膜線凹凸不平較明顯。此點可能對鑒別診斷有一定意義，但總之，此類淋巴瘤較難與單純炎癥鑒別。

鼻腔淋巴瘤不同病例CT值相差較大，增強后增強幅度差距也比較大，本組病例平掃時CT值為19～48 HU，增強后強化值相差最大為32 HU，但腫瘤平掃和增強后密度大多均勻，呈輕中度強化，與文獻［7］報道的一致。鼻腔淋巴瘤骨質(zhì)破壞輕，與病灶不成比例，?？梢姀浡櫟拇竽[塊，骨質(zhì)卻無明顯破壞，這也是鼻腔淋巴瘤常誤診的一個很重要原因。本組僅3例可見骨質(zhì)異常改變，1例發(fā)生于后鼻孔者以鼻中隔后部受壓、吸收為主，其他2例表現(xiàn)為骨質(zhì)蟲蝕樣破壞、溶解、脫落。

原發(fā)鼻腔淋巴瘤需與以下幾種疾病進行鑒別。①鼻腔炎癥和息肉:鼻腔炎癥表現(xiàn)為兩側(cè)鼻腔內(nèi)軟組織影增多，鼻甲肥大;鼻息肉好發(fā)于中鼻道、下鼻甲后端，兩側(cè)多發(fā)，腫塊多為水腫型，常引起梨狀孔膨大變形，增強掃描無明顯強化。②鼻腔其他惡性腫瘤:常見的有鱗癌、乳頭狀癌、神經(jīng)內(nèi)分泌癌和腺癌等，均表現(xiàn)為軟組織腫塊，伴明顯骨質(zhì)破壞，與周圍分界不清，增強后明顯強化，較少侵犯外鼻和皮下組織。③鼻腔內(nèi)翻乳頭狀瘤:好發(fā)于鼻腔頂部或側(cè)壁，常發(fā)生于單側(cè)，周圍骨質(zhì)常見壓迫性吸收改變，與人乳頭瘤病毒感染有關(guān)。

為了提高鼻腔原發(fā)淋巴瘤的診斷準(zhǔn)確率，當(dāng)接診醫(yī)師遇到如下患者，要高度懷疑鼻腔原發(fā)惡性淋巴瘤:①一般治療無效，進行性加重鼻塞，血涕、涕中見腐肉樣惡臭壞死物;②鼻內(nèi)鏡檢查見扁平破絮樣腫塊，表面糜爛、潰瘍、結(jié)黃膿硬痂，痂下見桑葚樣肉紅色新生物;③CT掃描顯示鼻腔前部沿鼻腔構(gòu)架匍匐生長的腫塊，密度均勻，強化較輕，易侵及鼻、面軟組織，骨質(zhì)破壞不明顯。當(dāng)然，鼻腔惡性淋巴瘤的確診仍需病理檢查，有時需多次病理檢查方能確診。

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