董玉萍，楊春華，王磊峰，鄧 旸，王建英

(武警北京總隊第二醫(yī)院，北京100037)

視網膜色素變性是一種遺傳性致盲性眼病，以感光細胞變性、凋亡以及上皮功能缺失為特征，阻礙視網膜色素上皮細胞吞噬視細胞外節(jié)脫落的膜盤，視細胞最終變性死亡。目前其臨床發(fā)病機制尚不明確，而且缺乏特異性的治療手段。如何拓寬及改善其綜合治療方法，提高臨床治療效果，具有重要臨床意義。2008年1月～2010年11月，我們對我院收治的視網膜色素變性患者450例(900眼)應用雙眼自體血管取材側支循環(huán)建立術聯(lián)合西藥治療，取得了一定的治療效果?，F(xiàn)報告如下。

臨床資料:450例患者中，男291例、女159例，年齡6～70歲、平均32.9歲，均為雙眼。典型性353例(706眼);非典型性97例(194眼)，其中無色素性型24例、白點狀型19例、Bietti’s結晶樣型35例、中心型19例。合并血管狹窄194例，合并血管閉塞256例。所有患者采用雙眼自體血管取材側支循環(huán)建立術，同時聯(lián)合給予抗菌素、曲克蘆丁、三磷酸腺苷，口服卵磷脂絡合碘片、樂丁、遞法明等藥物治療。術前給予視力矯正、眼底檢查和眼底彩色照相、視野和眼壓檢查、眼電生理檢查、裂隙燈顯微鏡檢查。入選者排除眼部感染嚴重及合并心肝腎嚴重疾病患者。

手術方法:采用雙眼自體血管取材側支循環(huán)建立術，患者兩眼同時進行手術治療。術前常規(guī)消毒、平臥，建立靜脈通路后芬太尼、德普利麻等藥物誘導麻醉，消毒后鋪巾包頭?？p線開瞼，角膜上緣約5 mm制作長約2cm弧形球結膜瓣鈍性分離，暴露上方血管束，分別制作預置線，血管束兩側分別制作深達海勒氏動脈環(huán)、渦靜脈相鄰隧道預置線，自隧道基底部穿出結扎固定，加固縫合隧道口血管束根部剪開游離。逐層縫合筋膜、球結膜。球旁注射慶大霉素1萬U、地塞米松1mg、2%利多卡因0.5mg，結膜囊內涂紅霉素眼膏，雙眼加蓋輔料。術后給予靜脈抗菌素、曲克蘆丁、三磷酸腺苷治療，口服卵磷脂絡合碘片、遞法明、樂丁，以延緩疾病發(fā)展及提高視力。患者術后出院繼續(xù)口服上述藥物，術后定期隨訪。

療效標準:①視力判斷標準:對于視力＜0.1的患者，0.05≤視力＜0.1為2級，0.02≤視力＜0.05為3級，光感≤視力＜0.02為4級。術后患者視力提高2級或以上為改善，視力提高1級或無變化為穩(wěn)定，視力下降1級及多級為下降。②視野判斷標準:視野半徑＜10°為盲級，其中5°＜視野半徑≤10°為3級盲，視野半徑≤5°為4級盲;視野半徑＞10°時，每增加5°視作增加1個等級。患者術后較術前上升1個等級為視野擴大，較術前無變化為不變，較術前等級下降為下降。

結果:患者術后均進行視力及視野檢查，其中視力改善569眼、占63.23%，視力穩(wěn)定293眼、占32.56%，視力下降38眼、占4.23%?；颊咝g后隨訪12個月，視野擴大503眼、占55.89%，視野不變377眼、占41.89%，視野下降20眼、占2.23%，無并發(fā)癥出現(xiàn)。患者術前生活不能自理195例，術后隨訪12個月其中105例患者可以自己照顧生活，生活能力得到顯著提高。隨訪中也發(fā)現(xiàn)所有患者病情均無進一步進展，遠期效果較好。

討論:視網膜色素變性臨床又稱為脈絡膜動脈硬化，脈絡膜主要為視網膜提供營養(yǎng)，實際上是分布非常廣泛的睫狀動脈。脈絡膜上動脈一旦硬化，為視網膜提供營養(yǎng)的途徑就斷了，營養(yǎng)缺失會引起視功能的嚴重下降，進而萎縮和變性。萎縮變性由視網膜周邊向中心逐漸擴散，視野進而逐漸縮小，趨向于管狀，最終導致失明。睫狀動脈硬化也會導致黃斑區(qū)功能消退，出現(xiàn)中心視力障礙，視神經血供也受到嚴重影響，患者的視力和視野逐步下降。通過雙眼自體血管取材側支循環(huán)建立術，可以解決脈絡膜動脈硬化問題。通過建立睫狀前動脈和赤道部后脈絡膜血管的吻合，形成側支循環(huán)，就可以調節(jié)患者眼部血流，有效改善脈絡膜動脈血流量，減緩患者由于脈絡膜動脈硬化造成的血液供應不足及營養(yǎng)缺失。

本研究中患者經過雙眼自體血管取材側支循環(huán)建立術并配合藥物治療，視力和視野均出現(xiàn)不同程度改善。不容忽視，也存在著一些患者術后無顯著視力和視野改善，仍需進一步探討視力視野不能改善的原因，通過手術進一步提高治療效果。建立側支循環(huán)對患者還是較為安全的，無一例出現(xiàn)術后并發(fā)癥，如視網膜脫落、青光眼等?？梢娛中g本身是相對安全的方法，而且術中兩眼同時手術可以糾正復視。術后口服營養(yǎng)治療藥物，如維生素A和睫狀神經營養(yǎng)因子等，可以調節(jié)保護視網膜神經，促進視紫紅質合成，促進眼部神經系統(tǒng)的分化和發(fā)育。

總之，雙眼自體血管取材側支循環(huán)建立術聯(lián)合西藥治療可以提高血循環(huán)功能，修復視細胞功能，達到提高患者視力、擴大視野的治療效果，可有效提高患者生活質量。