程婉瀅，高培毅

（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院放射科，北京 100050）

生殖細(xì)胞瘤是生殖細(xì)胞腫瘤中最常見的一種類型，占顱內(nèi)腫瘤的1%～2%[1-2]。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤最好發(fā)于松果體區(qū)，其次為鞍上區(qū)。鞍上生殖細(xì)胞瘤約占顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的25%～35%[3-4]。生殖細(xì)胞瘤對(duì)于放療敏感性高，早期放療預(yù)后很好，因此早期診斷、正確診斷十分重要。被誤診的生殖細(xì)胞瘤患者，往往會(huì)錯(cuò)過接受放射治療的機(jī)會(huì)，而行手術(shù)治療，增加了治療的風(fēng)險(xiǎn)。本研究收集了在我院術(shù)前影像檢查未正確診斷為生殖細(xì)胞瘤，而經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的鞍上生殖細(xì)胞瘤的患者共14例，對(duì)其影像表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)、分析，旨在提高對(duì)鞍上生殖細(xì)胞瘤的認(rèn)識(shí)，對(duì)其誤診原因進(jìn)行分析，與其他鞍上占位鑒別，提高早期診斷的正確性。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

2008年1月～2010年7月，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院共有經(jīng)手術(shù)證實(shí)的生殖細(xì)胞瘤38例，本組收入位于鞍上區(qū)、具有我院術(shù)前影像學(xué)資料，術(shù)前未正確診斷患者共14例。8例完全位于鞍上，6例同時(shí)累及鞍內(nèi)?？偨Y(jié)患者的臨床資料及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，分析其CT、MRI影像學(xué)表現(xiàn)，對(duì)誤診原因進(jìn)行分析。

1.2 影像檢查方法

頭部MRI掃描采用GE或Siemens 3.0T磁共振掃描儀，使用頭部線圈。平掃時(shí)行T1 Flair矢狀面和橫斷面掃描，T2 FSE橫斷面掃描，層厚5mm。增強(qiáng)掃描時(shí)對(duì)比劑為釓噴酸葡胺注射液 （北京北陸藥業(yè)股份有限公司）。按照0.1mmol/kg劑量肘靜脈快速推注，注射后立即行T1 flair行矢狀面、橫斷面和冠狀面掃描。頭部CT采用Siemens 16排螺旋CT或GE單排螺旋CT平掃，掃描采用橫斷面掃描，層厚5～10mm，無(wú)層間距。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料及實(shí)驗(yàn)室檢查

本組 14例患者，男6例 （42.8%），女 8例（57.2%）；平均手術(shù)年齡15.5歲（6～36歲）。首發(fā)癥狀多飲多尿8例（57.2%），視力下降7例（50.0%），頭暈頭痛8例（57.2%），停經(jīng)3例（占女性患者的37.5%）。病程1月～5年。14例中，10例行血清或腦脊液 β-HCG 檢查，4例（40%）β-HCG 值升高；10例行血清或腦脊液AFP檢查，僅1例顯示AFP升高。5例行血清CEA檢查，無(wú)一例高于正常值。

2.2 影像學(xué)檢查

14例患者中，8例僅行CT檢查；4例僅行MRI檢查；2例同時(shí)行MRI及CT掃描。7例患者行增強(qiáng)掃描檢查。14例鞍上生殖細(xì)胞瘤中，6例同時(shí)伴有鞍區(qū)受累。腫瘤最大50mm×45mm×44mm，最小16mm×12mm×15mm，平均最大徑約35.8mm。病灶邊界均清楚，10例（71.4%）腫瘤呈實(shí)性，4例（28.6%）呈囊實(shí)性改變；其中 例可見囊變壞死區(qū)。 檢查顯示為等-稍高密度，囊性部分呈低密度，平掃CT值實(shí)性部分29～46HU，囊性部分15～22HU。10例CT掃描病例中，2例顯示鈣化，分別為小斑片狀及小點(diǎn)狀鈣化（圖1）。MRI顯示為等-稍長(zhǎng)T1信號(hào)，等-稍長(zhǎng)T2信號(hào)。大部分病灶信號(hào)或密度不均勻，僅4例呈均勻信號(hào)或密度。7例增強(qiáng)掃描病灶，病灶均呈明顯強(qiáng)化，實(shí)性部分強(qiáng)化均勻（圖2a～2f），6例影像學(xué)可見蝶鞍擴(kuò)大，6例可見幕上腦積水。

14例中，6例未明確診斷，僅提示占位，此6例患者僅行CT平掃檢查，未完成增強(qiáng)掃描及MRI檢查。6例誤診為顱咽管瘤，3例誤診為膠質(zhì)瘤，3例誤診為垂體瘤，部分病例診斷超過一種。

6例誤診顱咽管瘤病例中，1例可見CT平掃點(diǎn)狀鈣化（圖1）；4例年齡稍大，均高于本組發(fā)病平均年齡，最大年齡36歲，該患者第一診斷為顱咽管瘤，第二診斷為膠質(zhì)瘤。

3例誤診膠質(zhì)瘤的患者中，1例為上文提及36歲患者，CT及MRI表現(xiàn)為囊實(shí)性均勻強(qiáng)化病灶（圖2a～2f）。另兩例進(jìn)行CT掃描，1例平掃，1例增強(qiáng)掃描，表現(xiàn)為鞍上囊實(shí)性病灶。

圖1 男，16歲，誤診為顱咽管瘤，CT平掃見鞍上囊實(shí)性混雜密度影，病灶內(nèi)見小斑片狀鈣化灶。Figure 1. 16-year-old male patient, misdiagnosed as craniopharyngioma,CT image showed a heterogeneous solid-cystic mass with patchy calcification located in the suprasellar region.

圖2 男，36歲，誤診為顱咽管瘤、膠質(zhì)瘤。圖2a：CT平掃示鞍上實(shí)性稍高密度影，可見極小囊變，CT值46HU。圖2b～2d：MR平掃T1WI矢狀面和橫斷面、T2WI橫斷面示鞍上占位，呈等T1、稍混雜T2信號(hào)。圖2e，2f：MR增強(qiáng)掃描T1WI橫斷面及矢狀面示腫瘤呈明顯均勻強(qiáng)化，邊界清楚。Figure 2. 36-year-old male patient,misdiagnosed as craniopharyngioma and glioma.Figure2a:Plain CT imageshowed asolid mass with smallcystic change located in suprasellar region,CT value was 46HU.Figure 2b～2d:Pre-contrast MRI T1WI sagittal view,axial view and T2WI axial view.Pre-contrast MRI image showed a mass located in suprasellar region,with iso-signal on T1WI,heterogeneous signal on T2WI.Figure 2e,2f:Post-contrast MRI T1WI sagittal view and axial view.Post-contrast MRI image showed the mass was obviously homogeneously enhanced with clear margin.

3例誤診垂體瘤的病例中2例可見 “雪人征”（鞍膈處腫瘤局部形成窄頸，瘤體呈明顯葫蘆形，見圖3）；另1例可見正常垂體，但影像描述認(rèn)為為8字征，認(rèn)為正常垂體仍是腫瘤一部分，因此導(dǎo)致誤診（圖 4）。

圖3 女，22歲，誤診為垂體瘤：MR增強(qiáng)掃描T1WI矢狀面示鞍區(qū)及鞍上占位呈明顯均勻強(qiáng)化，呈“雪人征”，蝶鞍擴(kuò)大。 圖4 女，21歲，誤診為垂體瘤：MR平掃及增強(qiáng)掃描T1WI矢狀面、冠狀面示鞍上實(shí)性病灶，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，與鞍內(nèi)強(qiáng)化垂體似呈“8”字征。Figure 3.22-year-old female patient,misdiagnosed as pituitary adenoma.Post-contrast MRI T1WI sagittal view showed a mass located in sellar and suprasellar region,with obvious homogeneous enhancement and “snowman” sign.The sella was enlarged.Figure 4.21-yearold female patient misdiagnosed as pituitary adenoma.Pre-contrast MRI T1WI sagittal view,post-contrast T1WI sagittal and coronal view were shown.MRI images showed a solid mass located in suprasellar region with obvious enhancement and “8 sign”.

3 討論

生殖細(xì)胞瘤是生殖細(xì)胞來(lái)源腫瘤的一種，鞍上生殖細(xì)胞瘤在所有顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤中約占25%～35%[3-4]。本組鞍上生殖細(xì)胞瘤邊界清楚，CT密度稍高，MRI掃描T1、T2均為等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。囊變相對(duì)少見，約28.6%，鈣化及出血發(fā)生率更低，易發(fā)生幕上腦積水。鞍上生殖細(xì)胞瘤最易誤診為顱咽管瘤、膠質(zhì)瘤及垂體瘤。幾種腫瘤具體的臨床表現(xiàn)及典型影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)比見表1。

表1 鞍上生殖細(xì)胞瘤的特點(diǎn)及鑒別診斷[4-5]

在診斷鞍上生殖細(xì)胞瘤時(shí)，需要注意以下幾個(gè)方面：①生殖細(xì)胞瘤的診斷需要全面的影像學(xué)檢查，包括CT、MRI平掃+增強(qiáng)掃描。本組14例中，6例（42.8%）檢查不全，僅行CT平掃，無(wú)進(jìn)一步檢查，因此僅診斷鞍上占位，另有兩例診斷膠質(zhì)瘤的患者也僅行CT平掃檢查?？梢姡跋駥W(xué)檢查不全面是導(dǎo)致鞍上生殖細(xì)胞瘤誤診的重要原因之一。在未完成術(shù)前全面的影像學(xué)檢查時(shí)，僅因鞍上占位而盲目開顱手術(shù)，會(huì)增加不必要的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，延誤早期放射治療。因此，發(fā)現(xiàn)鞍上占位時(shí)，應(yīng)該進(jìn)一步行MR平掃、增強(qiáng)掃描及相關(guān)臨床檢查，詢問病史、結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查以明確診斷。②鞍上生殖細(xì)胞瘤鈣化少見，但仍有14.3%的鞍上生殖細(xì)胞瘤會(huì)出現(xiàn)鈣化，此時(shí)不能僅憑鈣化診斷顱咽管瘤，需要結(jié)合占位形態(tài)、增強(qiáng)方式、臨床表現(xiàn)等，考慮生殖細(xì)胞瘤的診斷。③發(fā)生于鞍上的生殖細(xì)胞瘤有時(shí)會(huì)累及鞍區(qū)，此時(shí)會(huì)造成蝶鞍的擴(kuò)大，垂體柄顯示不清，同時(shí)，視交叉受壓或顯示不清。腫瘤同時(shí)累及鞍區(qū)及鞍上時(shí)，還會(huì)造成正常垂體顯示不清，部分呈“雪人征”?？梢娧┤苏鞑⒉皇谴贵w瘤的特征性表現(xiàn)，不能僅憑此征象診斷垂體瘤，結(jié)合病史、強(qiáng)化方式、囊變等相關(guān)特征，必要時(shí)需要與生殖細(xì)胞瘤相鑒別。另外，有時(shí)正常垂體飽滿時(shí)，會(huì)與明顯強(qiáng)化的占位無(wú)法區(qū)分，誤以為垂體是占位的一部分，呈“8”字征，此時(shí)要仔細(xì)觀察垂體柄及蝶鞍形態(tài)，區(qū)分是正常垂體還是腫瘤累及鞍區(qū)，以免誤診。④臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查也是診斷生殖細(xì)胞瘤的重要依據(jù)。鞍上生殖細(xì)胞瘤臨床上多有下丘腦-垂體功能受損的表現(xiàn)，包括多飲多尿、閉經(jīng)、性欲下降等表現(xiàn)。生殖細(xì)胞來(lái)源的腫瘤包括生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、絨毛膜癌、內(nèi)胚竇瘤及胚胎癌等，多伴有 β-HCG、AFP、CEA、胎盤堿性磷酸酶等腫瘤指標(biāo)的升高[7]，臨床上常用的指標(biāo)為β-HCG及AFP。在幾種生殖細(xì)胞來(lái)源的腫瘤中，生殖細(xì)胞瘤β-HCG可正?；蜉p度升高，本組患者中陽(yáng)性率達(dá)40%，而AFP及CEA大多正常[8]。因此在診斷生殖細(xì)胞瘤時(shí)，需結(jié)合臨床表現(xiàn)、腫瘤指標(biāo)及影像學(xué)檢查，綜合診斷。

鞍上生殖細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童和青少年，女性稍多于男性。臨床癥狀以多飲多尿、閉經(jīng)等下丘腦-垂體軸受損癥狀及視力下降為主。血清或腦脊液β-HCG可升高。其影像表現(xiàn)以實(shí)性為主，部分可見囊變，鈣化及出血少見。CT平掃呈稍高密度，MRI掃描T1、T2均為等或稍高信號(hào)。增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。鞍上生殖細(xì)胞瘤易誤診為顱咽管瘤、垂體瘤、膠質(zhì)瘤等，需要在完善檢查的基礎(chǔ)上，結(jié)合年齡、臨床表現(xiàn)、相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查及影像表現(xiàn)確診。

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