曹殿波，郭 暉，佟 倩，華樹成

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射線科，吉林 長春 130021）

主動脈夾層（AD）是多種病因造成的主動脈內(nèi)膜撕裂，血流經(jīng)內(nèi)膜破口灌入使主動脈壁中膜分離形成血腫或“雙腔”主動脈。AD外穿流入肺動脈壁，外滲血液可離斷支氣管血管鞘并流入肺間質(zhì)并引起肺泡出血。國內(nèi)外有關(guān)AD外穿并肺動脈壁血腫并沿支氣管血管束蔓延的CTA表現(xiàn)文獻報道很少。為此，本文報告了近3年我院行CTA檢查診斷為AD的183例病例中的3例并有此種少見并發(fā)癥的病例，旨在加深對本病CTA表現(xiàn)的認識及臨床預(yù)后初步評價。

1 臨床資料

例1，男，83歲。入院前3h睡眠時突然出現(xiàn)胸骨后中上部悶痛，向咽喉部、后背部放散，同時伴有大汗，自行口服消心痛10mg未見明顯緩解，隨即出現(xiàn)腹痛且排大便、嘔吐1次而入院。既往高血壓病史40余年，最高時達200/50mmHg，口服降壓藥維持在160/50mmHg。2年前行動脈造影診斷為大動脈硬化性改變。查體：四肢血壓大致相同，脈搏 次分，節(jié)律不整，第一心音低鈍。腹軟，臍周壓痛陽性，雙下肢無浮腫。心臟彩超示升主動脈擴張，主動脈前壁回聲增厚。胸腹主動脈CTA：升主動脈增粗，最寬處直徑5.4cm，升主動脈及降主動脈起始處管壁周圍見低密度影環(huán)繞，升主動脈近主動脈弓前緣水平局部見內(nèi)膜破口及內(nèi)膜片影，分隔主動脈升弓部呈限局性雙腔結(jié)構(gòu)，真假腔內(nèi)均見造影劑充盈，內(nèi)膜破口直徑約0.9cm。主肺動脈周圍及主肺動脈至分叉處管壁增厚，局部管腔未見明顯變窄，左右肺動脈及其遠側(cè)分支管壁未見增厚。心包腔內(nèi)可見弧形液體樣密度影，CT值30～39HU，右側(cè)胸腔見少量積液。

入院后給予降壓、控制心率及止痛等對癥治療同時，建議急診外科手術(shù)，但因患者家屬拒絕手術(shù)。于入院后20h患者因呼吸、循環(huán)衰竭而死亡。

例2，男，45歲，因發(fā)作性胸骨后疼痛半個月，呈緊縮樣疼痛伴有大汗，每次發(fā)作持續(xù)1～2分鐘后可自行緩解，當(dāng)時未予任何檢查及治療。1天前因飲酒時再次出現(xiàn)同樣性質(zhì)的胸骨后疼痛，并伴有少量痰中帶新鮮血而入院。既往發(fā)現(xiàn)高血壓2年，最高達160/110mmHg，未規(guī)律用藥。入院查體：右上肢血壓188/115mmHg，左上肢血壓160/105mmHg，右下肢血壓 160/100mmHg，左下肢血壓 155/100mmHg，脈搏110次/分。心肺查體未發(fā)現(xiàn)異常。胸腹主動脈CTA檢查：自主動脈根部起至腹主動脈管腔增寬，并見內(nèi)膜片及雙腔結(jié)構(gòu)，假腔大、真腔小，假腔內(nèi)對比劑不明顯，僅在內(nèi)膜破口附近假腔內(nèi)有少許高密度對比劑影。升主動脈管壁呈新月形增厚，充盈對比劑的真腔受壓變窄；內(nèi)膜破口位于主動脈弓降部近降主動脈側(cè)，大小約0.8cm。主肺動脈、左右肺動脈干管壁增厚、管腔變窄，并見環(huán)形增厚影沿左肺動脈向左肺門側(cè)延伸，左肺下葉肺實質(zhì)內(nèi)未見實變。心包腔內(nèi)少量類似的低密度影，雙側(cè)胸腔無積液。入院后給予降壓、止痛及對癥治療同時，并到上級醫(yī)院行手術(shù)治療，電話隨訪至今患者生存良好。

例3，男，71歲。無明顯誘因出現(xiàn)胸骨后疼痛并向后背放射1天，加重伴大汗、惡心、嘔吐及左下肢劇痛5小時而入院。既往高血壓病史20余年，最高達160/90mmHg，平素血壓控制不良。入院查體：左上肢血壓160/74mmHg，右上肢血壓200/88mmHg，左下肢血壓測不出，右下肢血壓175/85mmHg。脈搏70次/分。左下肢皮溫低，左側(cè)股動脈、足背動脈搏動消失。心臟彩超：升主動脈明顯擴張，主動脈管壁內(nèi)膜剝脫，可見強回聲光帶漂浮。左髂總動脈內(nèi)見實質(zhì)性低回聲充填，中心部見少許血流，充盈面積約30%左右，以下動脈內(nèi)未見血流信號。胸部CTA：升主動脈、主動脈弓、降主動脈、腹主動脈及雙側(cè)髂總動脈管徑增寬，最大徑3.6cm，其內(nèi)見螺旋走行的內(nèi)膜片影，分隔主動脈呈雙腔性改變，真假腔內(nèi)均有對比劑充盈；內(nèi)膜片可見多個破口與再破口，分別位于升主動脈、主動脈弓水平、胸主動脈水平及腹主動脈腎動脈開口水平。于升主動脈近段左后壁、肺動脈主干右下方見斑狀造影劑外溢區(qū)，與升主動脈假腔相連；延遲掃描外溢聚集的對比劑仍未隨血流而消散?？v隔內(nèi)、主肺動脈、左右肺動脈干周圍均見低密度影，CT值為70HU。主肺動脈干、左右肺動脈血管管壁增厚、管腔變細，其中右肺動脈干呈細條狀，并見右肺支氣管血管束增厚延伸至肺野，右肺實質(zhì)部分肺泡內(nèi)有淡片狀高密度影（圖3a～3d）。心包腔內(nèi)亦見液體密度影，雙側(cè)胸腔未見積液?；颊呒凹覍倬芙^急診外科手術(shù)治療。入院后給予休息、強烈鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、降壓、控制心率及對癥治療后，病情未有緩解，于入院后18h死亡。

圖1 Stanford A型夾層見充盈對比劑升主動脈與肺動脈管壁呈弧狀增厚，相應(yīng)的管腔無明顯變窄，肺門區(qū)肺動脈壁厚度正常（圖1a）；主動脈弓近側(cè)前壁見假腔、內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口（圖1b）。Figure 1.A 83-year-old male with Stanford A aortic dissection.Axial CT showed the wall thickening of ascending aorta and pulmonary arterial trunk without narrowing lumen.The normal wall of pulmonary arteries in the bilateral lung hilum was also seen(Figure 1a).False lumen,intimal flap and intimal tear were found in the proximal anterior portion of aortic arch(Figure 1b).

圖2 CTA示Stanford B型充盈對比劑升主動脈與肺動脈管腔壁見弧狀增厚，相應(yīng)的管腔均受壓變窄，左肺門區(qū)肺動脈壁呈環(huán)形增厚（圖 2a，2b）；主動脈弓上部見假腔、內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口（圖2c）。Figure 2. A 45-year-old male with atypical Stanford B aortic dissection.Axial CT showed thrombosis in the false lumen of ascending aorta and compressing true lumen(Figure 2a).At the same time,the wall thickening of pulmary arterial trunk and left pulmonary artery in the hilum were also seen(Figure 2b).False lumen,intimal flap and intimal tear were obvious in the superior portion of aortic arch(Figure 2c).

2 討論

2.1 AD的發(fā)病機制及夾層外穿并發(fā)肺動脈壁血腫的機制

正常成人的主動脈壁可耐受巨大的壓力，沒有超過生理極限的血流沖擊內(nèi)膜不可能被撕裂。當(dāng)主動脈壁存在病變?nèi)鐒用}粥樣硬化、結(jié)締組織遺傳性缺陷性疾病時，內(nèi)膜與中層之間附著力降低，在血流沖擊下，特別是在有高血壓的作用下，先形成內(nèi)膜破裂，繼之血液從內(nèi)膜破口流入動脈中層形成血腫，并不斷向近心端和/或遠心端擴展，引起主動脈壁裂開和相應(yīng)區(qū)域內(nèi)臟供血不足等嚴重癥狀 臨床上較為常見的并發(fā)癥如冠狀動脈夾層/動脈瘤、急性腎功能衰竭、暈厥、主動脈破裂、腦血栓形成、充血性心力衰竭、急性腸系膜上動脈功能不全、血胸、心包積液、鎖骨下血液分流綜合征等。若AD破裂外穿則將并發(fā)縱隔血腫、肺動脈壁血腫及沿其延伸，這是由于在大血管根部升主動脈與肺動脈干有共同的外膜?；谶@種解剖基礎(chǔ)，升主動脈根部區(qū)夾層假腔前壁外穿，則血液流入前縱隔而形成縱隔血腫。若夾層假腔內(nèi)穿則形成真假腔重新再通或多個內(nèi)膜破口；若假腔后壁外穿則血液進入肺動脈壁并沿肺動脈壁延伸，甚至穿越肺門屏障，并隨壓力增大而向肺野擴展延伸（圖4a，4b）。正常肺循環(huán)壓力是體循環(huán)壓力的1/10，由于肺動脈血管壓力低外滲血液壓力則導(dǎo)致肺動脈管腔受壓變窄。隨著壓力逐步升高而外滲血液向肺動脈遠端延伸，擴張的肺動脈外膜可破裂，則外滲血液進入肺間質(zhì)和/或肺泡[2-3]。基于本組3例病例的影像學(xué)表現(xiàn)及病史的推測，外滲血液壓力高低、疾病發(fā)展過程決定其在肺動脈壁內(nèi)延伸程度；由于病人病情危重及CT檢查的輻射損傷，短期內(nèi)復(fù)查明確動脈壁血腫演變規(guī)律目前并不為臨床所接受。

圖3 CTA示典型Stanford A型升主動脈假腔后壁破裂，對比劑進入肺動脈壁并沿右肺動脈延伸至肺內(nèi)，雙肺動脈管腔明顯變窄，右肺門區(qū)肺動脈壁呈環(huán)形增厚，右肺部分小葉間隔增厚及肺泡內(nèi)磨玻璃樣密度影。肺動脈壁內(nèi)亦見滯留的高密度對比劑影。Figure 3. A 71-year-old male with typical A aortic dissection.Axial CT showed posterior rupture of false lumen and wall thickening of hilar pulmonary artery concomitant with ground glass opacity in the alveloar space.Hyperdense contrast was also be seen in the thickening wall of pulmonary artery and right pulmonary artery was obviously narrowed(Figure 3a～3c).Volume rendering showed the narrowed bilateral pulmonary arteries(Figure 3d).

圖4 大血管根部升主動脈與肺動脈干有共同的外膜，主動脈夾層假腔外膜前壁破裂形成縱隔血腫，而假腔后壁外膜破裂則進入肺動脈，外滲血液進入肺動脈壁并擴張延伸，肺動脈受壓變窄。Figure 4. The ascending aorta and pulmonary trunk have a common adventitia at the root of the great vessels(Figure 4a).An anterior portion of the outer layer media rupture results in mediastinal hematoma,while the posterior portion of the outer layer media rupture leads to pulmonary arterial hematoma.Extravasated blood extends between the adventitia and media of the pulmonary trunk and narrows the lumen of the major pulmonary arteries(Figure 4b).

2.2 AD破裂并肺動脈壁血腫的CTA表現(xiàn)及臨床意義

主肺動脈和/或肺動脈壁血腫CTA診斷標(biāo)準(zhǔn)為動脈壁環(huán)形或新月形增厚，并未見對比劑流入。依據(jù)肺動脈壁受累程度可分為3種類型：I型即為肺動脈壁血腫；II型則為肺動脈壁血腫離斷支氣管血管鞘并流入肺間質(zhì)，即表現(xiàn)為肺動脈壁血腫及支氣管血管束增粗；III型則為在II型的基礎(chǔ)上進一步發(fā)展，外滲血液穿破肺內(nèi)小動脈壁外膜進入肺泡間隔及肺泡內(nèi)。本組病例1屬于I型；病例2屬于II型；

病例3屬于III型。盡管文獻上報道Stanford A型主

AD均可發(fā)生此種并發(fā)癥[4]，但我們認為Stanford B型

AD亦可發(fā)生，本組病例2即是Stanford B型AD。AD治療主要包括外科手術(shù)治療、介入治療、藥物治療等，采取何種治療措施主要根據(jù)AD的類型以及并發(fā)癥的情況而定[5-6]。如Stanford A型AD并發(fā)肺動脈壁血腫且沿肺動脈、支氣管血管束延伸，最佳的治療方法應(yīng)采取外科手術(shù)。病例1、3在住院24h內(nèi)死亡，而病例 患者年輕、經(jīng)急診手術(shù)治療而現(xiàn)在隨訪存活良好。結(jié)合本組有限的3個病例及回顧文獻[4]，我們認為高齡、夾層并肺動脈壁血腫III型患者死亡風(fēng)險最大。

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