馮廣森 劉小玲 朱敬松 宋 靜 許立國

鄭州大學第二附屬醫(yī)院放射科 鄭州 450014

Budd-chiari綜合征血管造影診斷及分型

馮廣森 劉小玲 朱敬松 宋 靜 許立國

鄭州大學第二附屬醫(yī)院放射科 鄭州 450014

目的通過造影表現(xiàn)，探討B(tài)udd-chiari綜合征的診斷及造影分型。方法分別經(jīng)下腔靜脈雙向插管造影、經(jīng)下腔靜脈肝靜脈造影及經(jīng)皮肝穿肝靜脈造影對患者進行造影診斷。結果在所有342例經(jīng)造影證實的Budd-chiari綜合征病例中，下腔靜脈病變207例，占60.5%，其中下腔靜脈膜性病變142例，占41.5%，階段性病變65例，占19%;肝靜脈病變113例，占33%，其中膜性病變55例，占16.1%，階段性閉塞29例，占8.5%，肝靜脈完全閉塞29例，占8.5%;下腔靜脈和肝靜脈雙病變22例，占6.4%，其中下腔靜脈膜性病變合并肝靜脈膜性病變9例，占2.6%，下腔靜脈階段病變合并肝靜脈階段病變8例，占2.3%。下腔靜脈階段性閉塞合并肝靜脈完全閉塞5例，占1.5%。結論對Budd-chiari綜合征患者，造影可明確診斷正確分型，并可指導臨床治療方法的選擇。

Budd-chiari綜合征;診斷;血管造影

Budd-chiari綜合征是常見病和多發(fā)病，尤其是在黃河中下游地區(qū)的幾個省份更為多見。其臨床表現(xiàn)復雜，以前由于認識不足常常導致誤診而延誤治療。上世紀80年代以后，隨著醫(yī)學影像技術的發(fā)展，Budd-chiari綜合征的發(fā)現(xiàn)和診斷率明顯提高，現(xiàn)在雖然可應用于Budd-chiari綜合征診斷的影像學方法很多［1］，但DSA造影診斷仍是Budd-chiari綜合征診斷的最好方法之一。筆者對342例Budd-chiari綜合征患者行造影檢查，現(xiàn)將結果報告如下。

1 資料和方法

1.1 臨床資料 本組342例，男222例，女120例;年齡19～70歲。臨床上有相應的癥狀，并經(jīng)超聲等其他影像學方法檢查篩選。

1.2 造影方法

1.2.1 下腔靜脈造影:股靜脈(一般選右側(cè)，必要時選左側(cè))穿刺插管，豬尾導管插入下腔靜脈內(nèi)達阻塞端下方，以10 mL/s，總量30 m L碘海醇行下腔靜脈造影術。觀察下腔靜脈阻塞的位置、阻塞端形態(tài)、阻塞端下方下腔靜脈情況、側(cè)支循環(huán)形成情況及肝靜脈顯影情況。對于下腔靜脈完全阻塞的患者需加做下腔靜脈阻塞上端的造影。右頸靜脈穿刺插管，直頭端孔導管經(jīng)上腔靜脈插入至下腔靜脈阻塞的上端，以2 mL/s，總量6 mL碘海醇行上腔靜脈阻塞上段造影，觀察阻塞上段的形態(tài)，距右心房入口的長度，通過上下方造影，測量出下腔靜脈阻塞的具體長度。

1.2.2 肝靜脈造影:如在行下腔靜脈造影時可看到明確的肝靜脈或副肝靜脈顯影，則勿需行專門的肝靜脈造影。如肝靜脈不顯影需行肝靜脈造影。Cobra導管經(jīng)股靜脈或頸靜脈入路插入至下腔靜脈肝段，在肝靜脈或副肝靜脈可能的位置仔細尋找，導管如能插入肝臟的影像內(nèi)，先用少量造影劑冒煙確認是肝靜脈或副肝靜脈，然后以3 m L/s，總量9 m L碘海醇行肝靜脈造影，觀察肝靜脈直徑，入下腔開口情況，肝內(nèi)交通支顯影情況。如下腔靜脈內(nèi)不能找到肝靜脈開口，應行經(jīng)皮肝穿肝靜脈造影。透視下觀察肝臟投影的形態(tài)大小，確定穿刺點，一般以腋后線第九肋間作為穿刺點，進針方向指向右側(cè)心膈角，距脊柱2～3 cm處停止，拔除針芯，有血液流出時，10～15 m L碘海醇手推造影連續(xù)攝片，觀察肝靜脈顯影情況。如肝靜脈不顯影或顯影不滿意，應在透視下調(diào)整穿刺點和穿刺方向行多方位造影。

2 結果

本組342例經(jīng)造影證實的Budd-chiari綜合征病例中，下腔靜脈病變207例，占60.5%，其中下腔靜脈膜性病變142例，占41.5%，階段性病變65例，占19%。肝靜脈病變113例，占33%，其中膜性病變55例，占16.1%，階段性閉塞29例，占8.5%，肝靜脈完全閉塞29例，占8.5%。下腔靜脈和肝靜脈雙病變22例，占6.4%，其中下腔靜脈膜性病變合并肝靜脈膜性病變9例，占2.6%，下腔靜脈階段病變合并肝靜脈階段病變8例，占2.3%。下腔靜脈階段性閉塞合并肝靜脈完全閉塞5例，占1.5%。

3 討論

3.1 關于Budd-chiari綜合征的分型 Budd-chiari綜合征臨床表現(xiàn)復雜，影像學表現(xiàn)也比較復雜。為了更好選擇治療方法，根據(jù)本組病例表現(xiàn)，我們做如下分型:Ⅰ下腔靜脈病變型:Ⅰa下腔靜脈膜性阻塞，Ⅰb下腔靜脈階段性阻塞。Ⅱ肝靜脈病變型:Ⅱa肝靜脈膜性阻塞，Ⅱb肝靜脈階段性阻塞，Ⅱc肝靜脈完全閉塞。Ⅲ下腔靜脈和肝靜脈復合病變型:Ⅲa下腔靜脈膜性阻塞合并肝靜脈膜性阻塞，Ⅲb下腔靜脈階段性阻塞并肝靜脈階段性阻塞，Ⅲc肝靜脈完全閉塞合并下腔靜脈階段性阻塞。

3.2 Budd-chiari綜合征各類型的造影表現(xiàn) Ⅰ型表現(xiàn)為下腔靜脈阻塞而肝靜脈通暢或至少有一支肝靜脈或副肝靜脈通暢。Ⅰa型:下腔靜脈阻塞段位于入右房口下方2 cm內(nèi)，阻塞長度在1 cm以內(nèi)，阻塞端形態(tài)表現(xiàn)為“鳥嘴狀”或“天幕狀”?！傍B嘴狀”多為膜性狹窄，少量造影劑可呈線樣進入右心房?！疤炷粻睢弊枞顺使饣膱A頂樣，沒有對比劑通過，常為膜性閉塞。阻塞段下方下腔靜脈常擴張增粗，直徑在20～30 mm，有時甚至會更粗，下腔靜脈反流的對比劑常使肝靜脈近段顯影，擴張增粗呈枯樹根狀。阻塞下段的下腔靜脈常通過肋間靜脈、胸壁靜脈、奇靜脈、半奇靜脈以及其他靜脈與上腔靜脈之間形成側(cè)支循環(huán)匯流入上腔靜脈，也有表現(xiàn)為左腎靜脈與胃底靜脈間形成側(cè)支循環(huán)，經(jīng)胃底食道靜脈匯流入上腔靜脈。也有少數(shù)患者表現(xiàn)為肝靜脈作為引流靜脈，經(jīng)其他側(cè)支血管匯流到阻塞段的上方。側(cè)支循環(huán)常表現(xiàn)為迂曲、擴張，形態(tài)異常，有時側(cè)支血管增粗類似下腔靜脈的寬度，有時側(cè)支血管多條并行呈叢狀。Ⅰb型:下腔靜脈阻塞段位于入右房口下方2 cm內(nèi)，阻塞長度在1 cm以上，斷端常呈圓頂狀，也可呈逐漸狹窄至閉塞。阻塞段下方下腔靜脈可有擴張，但擴張程度常不如Ⅰa型明顯。主肝靜脈常不顯影，而僅表現(xiàn)為副肝靜脈顯影。也可出現(xiàn)類似Ⅰa的側(cè)支循環(huán)。Ⅱ型Budd-chiari綜合征原發(fā)病變在肝靜脈，下腔靜脈的表現(xiàn)常為繼發(fā)性改變［2］。下腔靜脈造影表現(xiàn)為下腔靜脈肝段階段性狹窄，呈邊緣光滑或不規(guī)則的外壓性改變，有時在肝靜脈入下腔處可見幕狀結構凸向下腔靜脈內(nèi)，表現(xiàn)為局部下腔靜脈內(nèi)的充盈缺損，常為肝靜脈膜性阻塞所致。Ⅱa型肝靜脈造影表現(xiàn)為肝內(nèi)肝靜脈明顯擴張，常超過10 mm，有時入下腔靜脈處呈幕狀凸向下腔靜脈，如能見到少量對比劑噴入下腔靜脈則為膜性狹窄，如對比劑完全不能進入下腔靜脈則為膜性閉塞。Ⅱb型必須行經(jīng)皮肝穿刺造影，表現(xiàn)為肝內(nèi)肝靜脈輕度擴張(可以是肝右靜脈、肝中靜脈、肝左靜脈和副肝靜脈的其中一支或多支)，肝內(nèi)可見交通支顯影。肝靜脈入下腔靜脈處閉塞長度超過1 cm，對比劑完全不能進入下腔靜脈。Ⅱc型也必須行經(jīng)皮肝穿刺造影，造影表現(xiàn)，肝內(nèi)肝靜脈主干完全不顯示，肝內(nèi)可見多發(fā)細小的側(cè)支血管呈“蜘蛛網(wǎng)”樣分布，經(jīng)肋間靜脈或其他靜脈回流。有時可見注入肝實質(zhì)內(nèi)的對比劑經(jīng)門靜脈回流。Ⅲ型為下腔靜脈和肝靜脈的復合病變，可以為原發(fā)下腔靜脈和肝靜脈同時病變，也可以是在Ⅰ型或Ⅱ型的基礎上發(fā)展而來。Ⅲa型下腔靜脈的表現(xiàn)與Ⅰa型相似，下腔靜脈為膜性阻塞，阻塞下方的下腔靜脈擴張增粗，可有側(cè)支血管顯影，但下腔靜脈造影時肝靜脈不顯影。肝靜脈造影顯示肝內(nèi)肝靜脈輕度擴張，入下腔靜脈處膜性狹窄或閉塞。Ⅲb型表現(xiàn)為下腔靜脈較長階段的閉塞，肝靜脈造影肝內(nèi)肝靜脈輕度擴張，入下腔靜脈處較長階段的閉塞。肝內(nèi)肝靜脈可見交通支形成。

3.3 正確理解造影表現(xiàn)與分型的臨床意義 Budd-chiari綜合征臨床表現(xiàn)復雜，治療方法很多，以前主要以外科治療為主，近年來，隨著介入放射學的廣泛推廣應用，大部分Budd-chiari綜合征患者可通過介入放射的方法進行治療，所以正確理解Budd-chiari綜合征的造影表現(xiàn)和分型有利于手術和介入方法的選擇。Ⅰa型患者可采用破膜后直接球囊擴張成型術治療，可起到滿意的效果。Ⅰb型患者開通成功后，可先行球囊擴張成型術，造影復查，若血流仍不太通暢，可植入血管內(nèi)支架［3］。Ⅱa型患者，行肝靜脈破膜成功后，行肝靜脈單純性球囊擴張成型術。Ⅱb型患者，球囊擴張成型術后，常需植入肝靜脈內(nèi)支架［4］。Ⅱc型患者，因無肝靜脈主干顯示，介入治療無法起效，需行TIPSS治療或外科手術分流治療。Ⅱ型患者下腔靜脈雖有狹窄，但常無需處理。Ⅲa型患者，需分別行下腔靜脈和肝靜脈球囊擴張成型術治療。Ⅲb型患者，在行下腔靜脈和肝靜脈球囊擴張以后，常需同時植入下腔和肝靜脈內(nèi)支架。Ⅲc型患者，可試著行下腔靜脈開通及內(nèi)支架治療，然后由外科行門-腔分流術，亦可直接行外科手術［5］。

［1］徐忠立，王修己，王穎勃，等.Budd-Chiari綜合征的病因、診斷分型和處理［J］.肝膽外科雜志，1994，2:154-155.

［2］馮廣森，朱敬松，水少峰，等.介入放射對Budd-Chiari綜合征下腔靜脈節(jié)段性狹窄的再認識［J］.山東醫(yī)藥，2006，46:44-45.

［3］高雪梅，韓新巍，丁鵬緒，等.Budd-Chiari綜合征下腔靜脈階段性阻塞介入治療31例［J］.鄭州大學學報(醫(yī)學版)，2008，43:609-610.

［4］李天曉，白衛(wèi)星，王子亮，等.經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈成形術治療肝靜脈阻塞型Budd-Chiari綜合征［J］.介入放射學雜志2008，17:234-238.

［5］許培欽，趙龍栓，趙永福，等.腔靜脈-腔靜脈轉(zhuǎn)流術治療布加氏綜合征［J］.中華普通外科進展，2000，15:210.

(收稿 2010-03-31)

Diagnosis and classification of Budd-chiari syndrome through manifestation of angiography

Feng Guangsen，Liu Xiaoling，Zhu Jingsong，et al.Department of Radiology，the Second Affiliated Hospital of Zhenzhou University，Zhenzhou 450014，China

Budd-chiari syndrome;Diagnosis;Angiography

R739.4

A

1007-8991(2011)04-0001-03

【Abstruct】ObjectiveTo explore the diagnosis and classification of Budd-chiari syndrome throughmanifestation of angiography. Methods342(male:222，female:120)patients ware studied.Two way angiography of inferior vena cava(IVC)ware done via Femoral Vein and jugular veins，hepatic venography were done via IVC and percutaneous puncture.Results342 cases were certified Buddchiari syndrome by angiography.IN cases，lesion located in IVCwere 207 patients，60.5%，membranous obstruction of IVC was 142 patients，41.5%，segmental obstruction of IVCwas 65 patients，19%;lesion located in Hepatic Veinswas 113 patients，33%，membranous obstruction in hepatic vein was 55 patients，16.1%，segmental obstruction in hepatic veins was 29 patients，8.5%，wholly obstruction of hepatic veinswas19 patients，8.5%;lesion located in IVC and hepatic veinswas22 patients，6.4%，membranous obstruction of IVC and membranous obstruction 0f hepatic veinswas 9 patients，2.6%，segmental obstruction of IVC and segmental obstruction in hepatic veins were 8 patients，2.3%，segmental obstruction of IVC and wholly obstruction of hepatic veinswere5 patients，1.5%.Conclusionangiography can determine the diagnosis and typing，and help to select treatmentmethods for the patient of Budd-chiari syndrome.