鄒勝琴,古慶家
(四川省人民醫(yī)院耳鼻咽喉科,四川 成都 610072)
淋巴瘤是一種比較常見的惡性腫瘤,世界各地發(fā)病率有很大差異,在我國其發(fā)病率位于惡性腫瘤的第8位。淋巴瘤可發(fā)生于全身各部位,頭頸部是淋巴瘤的好發(fā)部位之一,是僅次于鱗癌的第2好發(fā)腫瘤,且發(fā)生于結(jié)外者較常見。本文回顧性分析我科2006-2010年收治的55例頭頸部結(jié)外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodkin lymphoma,NHL)的臨床資料,對(duì)其臨床特征、治療方法和預(yù)后影響因素進(jìn)行回顧分析,旨在提高耳鼻咽喉科醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。
本組55例,男29例,女26例,年齡18-65歲,平均34歲。鼻腔和鼻竇29例為最常見的發(fā)病部位,其次為扁桃體14例,頸部、鼻咽部和口咽部各3例,下咽、舌根和喉部各1例。全部從出現(xiàn)癥狀到確診為20天至6個(gè)月,均經(jīng)病理學(xué)確診。
根據(jù)Ann Arbor分期法[1],Ⅰ期21例,Ⅱ期15例,Ⅲ期12例,Ⅳ期7例。
本組病例單純化療19例,手術(shù)+化療21例,手術(shù)+化療+放療9例,6例因病情已進(jìn)展至晚期,患者全身情況較差而放棄治療。采用化療方案為CHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松)或COP(環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松),14~21d為1個(gè)療程,持續(xù)4~6個(gè)療程。放療采用60Co或直線加速器照射,照射劑量為40~60Gy。手術(shù)包括扁桃體摘除術(shù)、頸部包塊切除術(shù)、鼻腔鼻竇手術(shù)等。
隨訪2-6年,生存5年以上11例,其中最長時(shí)間已達(dá)6年。生存2年以上34例,5例死亡,5例失訪。死亡的5例中,1例死于消化道出血,1例死于肺及縱膈侵犯,1例死于腦侵犯,2例死于全身衰竭。
NHL是頭頸部常見腫瘤之一,較多發(fā)生在淋巴結(jié)內(nèi),原發(fā)于淋巴結(jié)外不多。扁桃體、鼻咽部、舌根部、腮腺、眼眶、鼻腔、鼻竇和甲狀腺都是頭頸部NHL的好發(fā)部位。耳鼻咽喉頭頸部原發(fā)NHL的各種組織學(xué)類型之間的臨床病理學(xué)特征因部位不同有很大差異,這主要表現(xiàn)在東西方國家的差異上。在西方國家的報(bào)道中,Waldeyer's環(huán)是最常見的發(fā)病部位,其次是鼻腔;組織學(xué)類型上最主要的是B細(xì)胞腫瘤,總體上呈現(xiàn)老年人多發(fā)、腫瘤惡性度較低和生存時(shí)間長的特點(diǎn)。但是在亞洲(尤其中國、日本和東南亞),鼻腔鼻竇是主要的發(fā)病部位,其次才是Waldeyer's環(huán);組織學(xué)類型則以NK/T細(xì)胞和T細(xì)胞淋巴瘤最為多見,總體上呈現(xiàn)中青年多發(fā)、惡性度高和生存時(shí)間短的特點(diǎn)[2]。本組患者在耳鼻咽喉頭頸部發(fā)病率最高的原發(fā)部位為鼻腔和鼻竇29例為最常見的發(fā)病部位,其次為扁桃體14例;發(fā)病率最高的組織學(xué)類型為NK/T細(xì)胞淋巴瘤23例,其次為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)12例。而王俊等[3]回顧性分析頭頸部NHL患者的臨床資料,發(fā)現(xiàn)常見的組織學(xué)類型是DLBCL,其次是NK/T細(xì)胞淋巴瘤。
由于NHL的臨床表現(xiàn)多無特異性,因此早期診斷較難,甚至造成誤診。如表現(xiàn)為鼻黏膜水腫、糜爛、潰瘍等,易誤診為鼻炎、鼻竇炎。表現(xiàn)為咽異物感、咽痛易誤診為咽炎、扁桃體炎。本組患者中,3例最初診斷為慢性鼻炎及鼻竇炎,行手術(shù)治療,術(shù)后病理仍診斷鼻腔鼻竇NHL。1例反復(fù)發(fā)作咽痛6個(gè)月,用抗生素治療效果不佳,加用激素口服,癥狀好轉(zhuǎn)。2個(gè)月后咽痛再發(fā),才考慮行扁桃體切除術(shù)并送活檢,確診為惡性淋巴瘤。因此,咽喉痛、吞咽異物感及單側(cè)無癥狀增大的扁桃體是扁桃體NHL的常見癥狀,所以一些學(xué)者建議常規(guī)切除異常增大的扁桃體[3]。此外鼻咽部NHL臨床上多表現(xiàn)為鼻塞、涕中帶血、耳鳴、頭痛、頸部淋巴結(jié)腫大等,與鼻咽癌的臨床特征基本一致,本組有2例誤診為鼻咽癌。喉的惡性淋巴瘤少見,主要癥狀為聲嘶、咽喉部疼痛和異物感,間接喉鏡或纖維喉鏡檢查腫物可為息肉狀、菜花狀或壞死潰瘍狀,與常見的喉部良、惡性腫瘤也不易鑒別。本組僅見1例,在院外誤診為慢性喉炎、喉結(jié)核,經(jīng)反復(fù)抗炎治療無效達(dá)6個(gè)月入院,因病變發(fā)展快,造成呼吸困難而行氣管切開術(shù),術(shù)后經(jīng)活檢證實(shí)為B細(xì)胞淋巴瘤。本組病例中病變位于扁桃體、鼻腔、鼻竇3個(gè)部位之間的誤診率有明顯差異,分析原因可能為:①扁桃體病變的最常見癥狀為咽痛,鼻腔、鼻竇病變中最常見癥狀為鼻塞,因鼻塞為單側(cè),且為漸進(jìn)性,故鼻塞較咽痛癥狀不容易引起患者注意。②鼻腔、鼻竇病變部位較深,相比之下扁桃體容易被患者自己觀察到,有利于發(fā)現(xiàn)問題及時(shí)就診[4]。因此,為了減少誤診和漏診,我們體會(huì):①對(duì)可疑患者要進(jìn)行必要的檢查,如鼻內(nèi)鏡、纖維喉鏡、CT、MRI等;②手術(shù)切除的標(biāo)本一律送病檢,以免漏診。對(duì)于不適合手術(shù)或切除有困難的則用針吸細(xì)胞活檢術(shù)。其中最為重要的檢查是對(duì)病變淋巴結(jié)或相關(guān)組織行病理切片檢查,必要時(shí)行免疫組化。臨床上如高度懷疑NHL時(shí)應(yīng)反復(fù)、多次、深部活檢以免延誤診治。本病的確診及分型,對(duì)患者預(yù)后估計(jì)及選擇正確的治療方案都至關(guān)重要。本組45例中,2次活檢陰性者4例,3次活檢陰性者2例。
目前NHL的治療主要為綜合治療,以化療和放療為主。對(duì)臨床Ⅰ、Ⅱ期患者,當(dāng)腫瘤較大且伴有癥狀或影響功能時(shí),采取手術(shù)聯(lián)合化療或放療效果較好?;熤饕桨笧镃HOP方案,因阿霉素對(duì)心臟有毒性,對(duì)有心臟病患者采用COP方案,對(duì)低度惡性者,效果較好。對(duì)于分期的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期,但局部侵犯范圍較為廣泛的病例,化療后行放療,放療結(jié)束后再行化療,提高初治時(shí)完全緩解率,可達(dá)到提高遠(yuǎn)期療效的目的[5]。本組病例5年生存率為59.4%,臨床Ⅰ、Ⅱ期患者預(yù)后較好,Ⅲ、Ⅳ期預(yù)后差,多在確診后1年內(nèi)死亡。近年來免疫治療、放射免疫治療、自體造血干細(xì)胞移植治療NHL研究取得顯著進(jìn)展,為治療復(fù)發(fā)性、難治性、中高度惡性NHL開辟了新的途徑。本組采用了手術(shù)、放療、化療或聯(lián)合等多種方式,取得了較好的治療效果。研究表明,NHL的預(yù)后與病變的分期分型、患者年齡、全身狀況及治療措施等密切相關(guān)。
[1]陳灝珠.內(nèi)科學(xué)[J].4版,北京:人民衛(wèi)生出版社,1996:586-593.
[2]何小金,田澄,楊冬梅,等.耳鼻咽喉頭頸部216例結(jié)外非霍奇金淋巴瘤的臨床病理分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2009,23(19):878-880.
[3]王俊,蔡昌坪,何士方,等.頭頸部非霍奇金淋巴瘤臨床特征和治療及預(yù)后因素分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2012,26(4):148-151.
[4]閆燕,馬芙蓉,王麗.原發(fā)于頭頸部的結(jié)外型非霍奇金淋巴瘤42例臨床分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2007,21(6):265-266.
[5]張輝.頭頸部非霍奇金淋巴瘤分析[J].蘭州大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)版,2007,33(2):70-71.