潘麗麗

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江 杭州 310003）

干燥綜合征（sjogren‘s syndrome，SS）主要累及外分泌腺，以淚腺、唾液腺受累多見，并可侵犯腎、心、肺等多個臟器的系統(tǒng)性自身免疫性疾病［1，2］，兒童發(fā)病少見，起病隱匿，首發(fā)癥狀以腎小管酸中毒、反復(fù)腮腺腫大多見，口眼干燥不明顯，容易誤診。腎小管酸中毒是指包含多種類型的腎小管轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)能障礙，臨床特點(diǎn)為血氯增高、低鉀、酸中毒、堿性尿［3］。重度低鉀血癥是指血清鉀濃度低于2.5mmol／L［4］，可導(dǎo)致心律失常、呼吸肌麻痹，甚至死亡。2011年1月，本院神經(jīng)內(nèi)科收治1例以腎小管酸中毒合并重度低鉀血癥為首發(fā)癥狀的干燥綜合征患兒，經(jīng)過精心護(hù)理和治療，病情好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理體會報告如下。

1 病例簡介

患兒，女，11歲11月，體重25kg。因雙下肢疼痛伴肢體無力1d，于2011年1月7日入院。入院檢查：精神軟弱，呼吸20次／min，節(jié)律規(guī)則，心率90次／min，律齊，雙下肢肌力Ⅰ級，雙上肢肌力Ⅲ級，床邊心電圖檢查顯示ST－T段改變，腹軟，測血鉀1.9mmol／L。立即予靜脈和口服補(bǔ)鉀，48h后復(fù)查血鉀3.8mmol／L，肌力V級；入院第2天尿常規(guī)顯示pH7.5，予查24h尿鉀、血腎素—血管緊張素和醛固酮，考慮為腎小管酸中毒；入院第2天患兒出現(xiàn)左側(cè)腮腺腫大，入院第4天軀干部可見紫癜，主訴皮膚瘙癢、眼干口干，查抗核抗體（ANA）全套及滴度，行唇腺活檢，確診為干燥綜合征，予潑尼松和羥氯喹治療，住院12d，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù) 理

2.1 密切觀察病情 SS癥狀不典型，患兒往往以腮腺腫大、低鉀血癥、關(guān)節(jié)痛、皮疹等為首發(fā)癥狀就診，而口眼干燥癥狀不明顯或在病程中才出現(xiàn)，常常被誤診、漏診。本病例外院診斷為低鉀周期性麻痹，患兒入院第2天尿常規(guī)檢查pH7.5（＞5.5），呈反常性酸性尿，查24h尿鉀為34.61mmol／L，考慮經(jīng)腎失鉀，結(jié)合患兒營養(yǎng)不良、生長發(fā)育遲緩，診斷為腎小管酸中毒；入院第2天患兒出現(xiàn)腮腺腫大，第4天皮膚瘙癢、紫癜、口干眼干，不喜食餅干，報告醫(yī)生，結(jié)合患兒ANA全套指標(biāo)滴度升高，唇腺活檢顯示灶性淋巴細(xì)胞浸潤，診斷為原發(fā)性SS，按醫(yī)囑予潑尼松和羥氯喹治療。

2.2 補(bǔ)鉀護(hù)理 重度低鉀血癥可引起嚴(yán)重心律失?；蚝粑÷楸远＜吧R床上用補(bǔ)鉀進(jìn)行治療。本病例入院時血鉀1.9mmol／L，立即予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，同時按醫(yī)囑經(jīng)靜脈和經(jīng)胃管（入院時患兒進(jìn)食即吐，予插鼻胃管鼻飼）補(bǔ)鉀，經(jīng)胃管注入10%氯化鉀口服液10ml、3次／d，靜脈補(bǔ)鉀時堅(jiān)持見尿補(bǔ)鉀原則，準(zhǔn)確記錄24h尿量，尿量＞700ml／d或尿量＞30ml／h時，鉀濃度＜0.3%，速度＜1g／h；每4～6h復(fù)查血鉀濃度，觀察效果，48h后血鉀＞3.5mmol／L，因細(xì)胞內(nèi)失鉀恢復(fù)較慢，約15h方可達(dá)到平衡，血鉀恢復(fù)正常后繼續(xù)予10%枸櫞酸鉀口服液10ml、3次／d（此時診斷為1型腎小管酸中毒，已拔除鼻胃管），因口感不佳，將枸櫞酸鉀口服液稀釋于果汁或牛奶中，飯后服用；補(bǔ)鉀過程密切觀察患兒有無心律失常發(fā)生，肢體無力、惡心、嘔吐、腹脹等癥狀有無改善；鉀對靜脈刺激大，選擇粗大靜脈，開放2條靜脈通路，定時交換部位輸液，穿刺上方予溫毛巾濕敷減輕疼痛，經(jīng)常巡視，防止液體外滲引起組織壞死，本病例未發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)。

2.3 正確采集標(biāo)本 及時正確留取各種標(biāo)本，協(xié)助診斷。抽血?dú)夥治龊碗娊赓|(zhì)標(biāo)本時，采用肝素鈉抗凝，2ml注射器內(nèi)抽取0.2ml淡肝素（12500U肝素鈉放入18ml等滲鹽水中，有效期1周），注射器空筒及活塞壁潤滑后務(wù)必排盡淡肝素，采血時避開輸液側(cè)肢體，盡量一針見血，抽取血液時不能快速推拉，運(yùn)送時避免劇烈振蕩標(biāo)本，以免導(dǎo)致溶血，影響血鉀監(jiān)測結(jié)果；腎素－血管緊張素和醛固酮的分泌受晝夜節(jié)律變化，同時，不同體位也是影響其分泌的重要因素［4］，因此采集腎素－血管緊張素標(biāo)本時，協(xié)助患兒臥位和立位兩種體位，臥位采血一般在清晨未起床時進(jìn)行，立位采血在起床活動后2h進(jìn)行，采集醛固酮標(biāo)本時，分別在早8時和下午16時兩個時間段采血；測尿pH時，以新鮮晨尿送檢，尿液用礦物油覆蓋，防止CO2丟失。

2.4 唇腺活檢術(shù)護(hù)理 唇腺活檢是診斷SS的金標(biāo)準(zhǔn)［5］。取唇腺組織2h后用吸管進(jìn)食流質(zhì)以緩解疼痛，避免進(jìn)過熱、過硬的食物，餐后須將食物殘?jiān)宄蓛?；密切觀察口腔創(chuàng)面有無腫脹及滲血，觀察患兒疼痛程度。本病例術(shù)后6h創(chuàng)面出現(xiàn)疼痛、腫脹，局部予解熱貼冷敷、利多卡因稀釋液漱口，2d后患兒癥狀緩解，予口泰液漱口，告知患兒切忌用舌頭舔觸創(chuàng)口或用力吸吮創(chuàng)口，未發(fā)生感染。

2.5 皮膚及黏膜護(hù)理 本病例住院期間出現(xiàn)眼干、口干、皮膚干燥伴瘙癢、紫癜等癥狀。囑患兒勿用手揉眼睛，縮短用眼時間，用人工淚液滴眼，以減輕角膜損傷和不適，睡覺時涂紅霉素眼膏，3d后患兒眼干癥狀消失；注意口腔衛(wèi)生，勤漱口，避免用抑制唾液腺分泌的抗膽堿藥，如阿托品、山莨若堿等；患兒曾出現(xiàn)鵝口瘡，用5%碳酸氫鈉液清洗口腔，在兩餐之間用制霉菌素甘油涂口腔黏膜，3d后鵝口瘡消失；指導(dǎo)患兒清洗皮膚選用中性肥皂，勿用堿性肥皂，穿柔軟的棉質(zhì)內(nèi)衣，勤換衣褲、被褥，保持皮膚清潔；囑患兒皮膚瘙癢時不用手抓撓，防止繼發(fā)感染，5d后患兒皮膚干燥及瘙癢情況緩解；出現(xiàn)紫癜時，避免碰撞，注射時避開紫癜處，觀察其增減情況，3d后紫癜消失。

2.6 出院指導(dǎo) 出院后繼續(xù)按醫(yī)囑服潑尼松，告知藥物的不良反應(yīng)，講解激素引起容貌改變是暫時的，停藥后能恢復(fù)正常，晨起餐后頓服藥片，同時服用鈣劑，避免劇烈運(yùn)動，防止骨折；羥氯喹的不良反應(yīng)有胃腸道反應(yīng)、皮膚損害、神經(jīng)系統(tǒng)病變等，其中最主要的損害是對眼的損害，注意觀察有無視物模糊等眼部不適，每間隔6個月進(jìn)行眼科檢查；識別低血鉀復(fù)發(fā)的征象，多進(jìn)食含鉀豐富的食物，如橘子、香蕉、葡萄、綠葉蔬菜、海帶等；長期隨訪，文獻(xiàn)報道［6］，兒童SS隨病情發(fā)展，可出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫性疾病，該患兒現(xiàn)已隨訪6個月，未見復(fù)發(fā)及嚴(yán)重不良反應(yīng)。

3 小 結(jié)

兒童SS系統(tǒng)受累以腎臟最常見，以重度低鉀血癥為首發(fā)癥狀的SS患兒臨床非常少見。護(hù)理重點(diǎn)為密切觀察病情，及時足量補(bǔ)鉀，正確采集各種血尿標(biāo)本，協(xié)助早期診斷，同時做好眼睛、口腔及皮膚等對癥護(hù)理，重視出院指導(dǎo)，提高患兒隨訪依從性，促進(jìn)患兒早日康復(fù)。

［1］莫鑫，胡艷，陳黎，等.兒童干燥綜合征17例臨床特點(diǎn)［J］.實(shí)用兒科臨床雜志，2009，24（21）：1663－1664.

［2］茹晉麗，曾小峰，張立民，等.兒童原發(fā)性干燥綜合征并發(fā)腎臟損害的特點(diǎn)分析［J］.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2007，11（5）：295－296.

［3］吳在德.外科學(xué)［M］.5版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：7.

［4］鄞國書，張少玲，嚴(yán)勵，等.原發(fā)性醛固酮增多癥篩查中血漿醛固酮／腎素活性比值的影響因素［J］.中華內(nèi)分泌代謝雜志，2009，25（2）：238－239.

［5］張潔，孫紅英.Sjogren綜合征相關(guān)自身抗體與唇腺活檢病理的相關(guān)性分析［J］.中國臨床神經(jīng)科學(xué)，2004，12（4）：369－372.

［6］霍月紅，李軍霞，張莉蕓，等.兒童原發(fā)性干燥綜合征的臨床研究進(jìn)展［J］.中華醫(yī)學(xué)全科雜志，2008，11（7）：771－773.