李世華

[摘要] 目的 提高臨床對肺血管炎疾病的認(rèn)識。 方法 收集我院2007～2011年期間以呼吸道疾病、腎炎、關(guān)節(jié)炎等疾病住院治療的21例肺血管炎患者誤診臨床資料并進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果 造成肺血管炎誤診的原因是由于醫(yī)生缺乏對系統(tǒng)性小血管炎肺部受累所致肺血管炎和肺外表現(xiàn)認(rèn)識；多數(shù)患者因既往有慢支、肺部感染、糖尿病、關(guān)節(jié)炎等病史，未考慮到肺血管炎疾病；當(dāng)肺血管炎早期所表現(xiàn)的呼吸道癥狀和體征無特征性，常見的腎臟受累和其他肺外表現(xiàn)又不明顯時(shí)，早期診斷比較困難。遺漏最有臨床診斷價(jià)值的ANCA檢測或ANCA檢驗(yàn)陰性時(shí)極易造成誤診。 結(jié)論 肺血管炎的早期診斷要從肺部癥狀和體征入手，監(jiān)測肺外器官損傷表現(xiàn)，動態(tài)檢測實(shí)驗(yàn)室及ANCA變化有助于早期肺血管炎的診斷。

[關(guān)鍵詞] 小血管炎；肺血管炎；診斷；誤診

[中圖分類號] R543[文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B[文章編號] 1673—9701（2012）24—0128—02

肺血管炎多是原發(fā)于系統(tǒng)性小血管炎累及肺臟血管炎癥，大多以肺部炎性反應(yīng)和伴有不同程度肺外臟器損害，以腎臟損害最為常見。臨床上極易誤診為慢支肺部感染、肺梗塞、腎炎等?，F(xiàn)收集我院2007～2011年期間以呼吸道疾病、腎炎、關(guān)節(jié)炎等疾病住院治療的21例肺血管炎患者誤診臨床資料進(jìn)行回顧性分析。

1資料與方法

1.1一般資料

本組21例，其中男18例，女3例，平均年齡（59.6±11.5）歲。既往患有慢性支氣管炎、肺氣腫16例；患糖尿病3例；慢性腎炎2例。誤診21例中17例以發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咳血、胸痛和不同程度呼吸困難為主要表現(xiàn)，發(fā)熱多為37～38.9℃，午后稍高；2例表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛，下肢輕度浮腫。

1.2實(shí)驗(yàn)室檢查

18例白細(xì)胞明顯升高，紅細(xì)胞沉降率均增快；2例伴鏡下血尿和持續(xù)性蛋白尿（+～+++），肌酐（Gr）、尿素氮 （BUN）均增高；2例尿糖（+～+++），空腹血糖7.5～11.8 mmol/L。輔助檢查：胸部X線檢查有19例均表現(xiàn)為肺紋理紊亂，以中下肺野顯著，其中伴有不規(guī)則斑片狀陰影12例、伴有結(jié)節(jié)狀陰影3例。14例心電圖V1～3 低電壓；12例Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QS型。

2結(jié)果

本組誤診為慢性氣管炎肺部感染16例，肺梗死2例，糖尿病性腎病2例，慢性腎炎、風(fēng)濕病1例。

3討論

肺血管炎是原發(fā)于肺臟和肺外疾病累及肺臟小血管壁炎性細(xì)胞浸潤性疾病。臨床上肺血管炎多繼發(fā)于肺部感染、結(jié)締組織病、過敏性疾病，有時(shí)是系統(tǒng)性小血管炎表現(xiàn)之一，也是肺臟疾病的唯一臨床表現(xiàn)。病理改變多見于肺小血管壁壞死性炎性反應(yīng)、纖維素性壞死病變或合并有彌漫性肺泡損傷，引起肺動脈高壓。因肺小血管受累類型不同、病變程

度不同，臨床表現(xiàn)為肺血管炎的癥狀和體征存在較大的差異。多數(shù)肺臟的表現(xiàn)有程度不同的咳嗽、咳血、呼吸困難、肺功能顯著降低和慢性貧血表現(xiàn)。病程的不同階段可出現(xiàn)不

同的肺外表現(xiàn)，有些病變甚至對患者預(yù)后有更重要影響，如嚴(yán)重的甚至病變[1]。晚期大多有多個(gè)臟器受損。

實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞沉降率明顯增快、C—反應(yīng)蛋白升高無特異性。近年來抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）檢測對診斷血管炎具有特異性。早期患者以呼吸道疾病等非特異性癥狀起病時(shí)ANCA可為陰性。ANCA陰性并不能排除小血管炎的診斷。隨著病情進(jìn)展，特別是重要臟器如肺腎受累，ANCA可能會出現(xiàn)陽性[2]。故ANCA動態(tài)監(jiān)測有助于肺血管炎的診斷、病情發(fā)展和預(yù)后。肺活檢、腎活檢可以明確系統(tǒng)性小血管炎或肺血管炎的診斷。

3.1 誤診原因分析

肺血管炎患者大多是系統(tǒng)性小血管炎累及全身多個(gè)臟器時(shí)肺部表現(xiàn)，部分患者既往患有慢性支氣管炎、肺部感染或以肺外的慢性腎炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等病。臨床上呼吸道癥狀和體征常無特異性，一部分或是以腎臟受累造成慢性腎炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)比較明顯，而往往忽略了肺血管炎診斷，極易造成漏診和誤診。主要原因：①缺乏對系統(tǒng)性小血管炎肺部受累所致肺血管炎和肺外表現(xiàn)認(rèn)識；②多數(shù)患者因既往有慢支、肺部感染、糖尿病、關(guān)節(jié)炎等病史，未考慮到肺血管炎疾?。虎鄯窝苎自缙谒憩F(xiàn)的呼吸道癥狀和體征無特異性，最常見的腎臟受累早期不明顯，其他肺外表現(xiàn)多在后期出現(xiàn)，早期診斷比較困難；④遺漏最有臨床診斷價(jià)值的ANCA檢測或ANCA檢驗(yàn)陰性；有報(bào)道ANCA檢驗(yàn)陰性率可高達(dá)30%[3]，極易造成誤診。臨床肺活檢、腎活檢有助于系統(tǒng)性小血管炎或肺血管炎的診斷，但有創(chuàng)檢查患者往往難以接受。當(dāng)出現(xiàn)腎臟受累或晚期腎衰竭，ANCA動態(tài)檢測陽性才考慮到小血管炎疾病或肺血管炎，而又因肺血管炎咳血、呼衰、腎衰病情進(jìn)展迅速而危及患者生命。我院21例肺血管炎誤診與相關(guān)報(bào)道基本一致[4]。

3.2教訓(xùn)及提示

肺血管炎多是系統(tǒng)性小血管炎侵潤肺部最常見疾病，中老年患者既往患有慢支、肺部感染、糖尿病腎病、關(guān)節(jié)炎等所表現(xiàn)的癥狀對肺血管炎的診斷提示往往無特異性，反而是造成誤診的主要原因。在肺血管炎的早期，從臨床表現(xiàn)和X光檢查來看主要是支氣管炎和肺部感染表現(xiàn)，除患有糖尿病腎病外，腎臟侵害表現(xiàn)不典型，肺組織或腎臟活檢患者難以接受，當(dāng)ANCA檢測為陰性時(shí)診斷比較困難，極易漏診[5]。因此，在肺部出現(xiàn)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)鑒別是肺部感染還是肺血管炎尤為重要。

通過21例肺血管炎誤診病例分析，臨床上患者特別是中老年患者既往有慢支、糖尿病、肺部反復(fù)出現(xiàn)感染，因不斷應(yīng)用抗生素或累及腎臟應(yīng)用免疫抑制治療藥物，致使機(jī)體反應(yīng)差，極易導(dǎo)致肺血管炎患者病情加重呼衰或腎衰死亡。誤診病例中誤診為肺梗塞的1例患者因反復(fù)咳血、呼吸困難進(jìn)行性加重最終導(dǎo)致呼衰、腎衰死亡。肺血管炎的早期診斷極為重要，能夠?qū)Χ嗯K器損害及時(shí)進(jìn)行干預(yù)治療。從肺部癥狀和體征入手，監(jiān)測肺外器官損傷表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室及ANCA動態(tài)檢測有助于早期肺血管炎的診斷。當(dāng)慢性發(fā)熱、乏力患者出現(xiàn)以下情況要考慮到肺血管炎可能：①咳血、呼吸困難進(jìn)行性加重與肺部感染程度不相符合；②X線胸部陰影呈“三多”（即多發(fā)、多變、多樣）特點(diǎn)，肺部抗炎療效不明顯[6]；③肺部感染體征不明顯而咳血或腎臟表現(xiàn)進(jìn)行性損傷；④不同程度的多臟器受累無法用原發(fā)性疾病解釋。

近幾年來國內(nèi)對肺血管炎的認(rèn)識有了明顯提高。根據(jù)病史結(jié)合有多系統(tǒng)受累，如肺部表現(xiàn)和肺外表現(xiàn)聯(lián)系起來，尋找病因進(jìn)行診斷，則可避免漏診和誤診。

[參考文獻(xiàn)]

[1]李海潮. 肺血管炎及其診治概述[J]. 中國實(shí)用內(nèi)科雜志，2008，28（8）：622.

[2]于峰，趙明輝. 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體的檢測對肺血管炎的診斷意義[J]. 中國實(shí)用內(nèi)科雜志，2008，28（8）：625.

[3]連希艷，黃勝華. 原發(fā)性小血管炎的早期診斷和治療[J].中國醫(yī)師進(jìn)修雜志，2010，33（16）：71.

[4]段敏超，鐘小寧，鄧靜敏，等. 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性小血管炎肺臟受累12例臨床分析[J]. 中國實(shí)用內(nèi)科雜志，2009，29（1）：57.

[5]趙硯池，劉惠蘭，姚英. 原發(fā)性小血管炎五例誤診分析[J]. 臨床誤診誤治，2004，17（1）：44—45.

[6]彭興. 關(guān)于原發(fā)性小血管炎診斷的兩個(gè)問題[J]. 臨床誤診誤治，2005，18（4）：229—230.

（收稿日期：2012—06—11）