金玲 湯瑋 葛榮明 許雯 趙燕

聽神經(jīng)瘤是耳神經(jīng)外科常見疾病，占橋小腦角腫瘤的80%～90%［1］。臨床表現(xiàn)典型者診斷并不困難，但早期瘤體較小，常因臨床表現(xiàn)不典型而易被誤診或漏診?，F(xiàn)就我科門診2011年診斷的2例報道如下。

1 資料與方法

病例1女性，40歲。2011年10月因右耳耳鳴伴聽力下降2年余來本科就診，不伴頭暈及走路不穩(wěn)等癥狀。體格檢查:右側(cè)外耳道及鼓膜未見明顯異常，無鼓室積液及面癱。純音聽閾測試檢查:右耳中度感音神經(jīng)性聾，4000 Hz處呈楔形下降。聽性腦干反應(auditory brainstem response，ABR):右側(cè)Ⅰ、Ⅲ波波形分化欠佳(波幅低平)，波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潛伏期延長，Ⅰ-Ⅲ潛伏期差延長(表1、圖1)。內(nèi)聽道磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI):右側(cè)內(nèi)聽道占位(圖2A、2B 及圖3A、3B)。

病例2女性，57歲。左耳持續(xù)性耳鳴6月余，無明顯聽力下降，不伴其他癥狀。體格檢查亦未見耳部陽性體征。ABR:左側(cè)Ⅰ、Ⅴ波波形分化欠佳(低平)，重復性可，Ⅲ、Ⅴ波潛伏期稍延長(表2、圖4)。內(nèi)聽道CT:左側(cè)內(nèi)聽道占位(圖5A、5B)。

表1 病例1的聽性腦干反應結(jié)果

圖1.病例1的ABR圖形

圖2 A.病例1的MRI平掃T1冠狀位成像

圖2 B.病例1的MRI增強T1冠狀位成像

圖3 A.病例1的MRI平掃T1 橫斷位成像

圖3B.病例1的MRI增強T1橫斷位成像

表2 病例2的聽性腦干反應結(jié)果

圖4.病例2的ABR圖形

圖5.病例2的CT平掃橫斷位成像，A為患側(cè)，可見內(nèi)聽道擴大，呈漏斗狀，略低密度影占位;B為健側(cè)

該2例患者均為單純耳部癥狀，因檢查積極，未漏診。診斷明確后于外院行γ-刀治療，未進一步隨訪。

2 討論

聽神經(jīng)瘤(acoustic neuroma)約占顱內(nèi)腫瘤的8%～10%，是橋小腦角最常見的腫瘤，發(fā)病率(1～20)/100000［2-4］。它是起源于內(nèi)聽道內(nèi)前庭神經(jīng)的良性腫瘤，由于聽神經(jīng)纖維被壓迫，或因神經(jīng)、內(nèi)耳的血供受到損害而引起聽力漸進性下降，甚至全聾。向顱內(nèi)發(fā)展時可產(chǎn)生顱內(nèi)神經(jīng)受壓癥狀。該病在早期階段，多表現(xiàn)為單側(cè)聽力下降及耳鳴。耳鳴可為唯一癥狀，也可伴其他癥狀。臨床上對單耳聽力下降、耳鳴患者，尤其是與年齡不符的聽力下降，應注意排查有無聽神經(jīng)瘤。本文的2例病例就是單純以耳部癥狀為臨床表現(xiàn)的。如僅僅根據(jù)純音聽閾測試檢查結(jié)果或ABR結(jié)果而診斷為感音神經(jīng)性耳鳴或耳聾，不進一步行影像學檢查，極易漏診。

聽神經(jīng)瘤雖然是一種良性腫瘤，但只有早期發(fā)現(xiàn)并及時處理才有良好的預后，即可以摘除腫瘤并保留面神經(jīng)、聽神經(jīng)的功能。目前公認最具診斷價值的是影像學檢查，顳骨CT可顯示內(nèi)聽道擴大，而內(nèi)耳MRI顯示內(nèi)聽道及橋小腦角區(qū)的軟組織占位性病變，更是被視為診斷聽神經(jīng)瘤的“金標準”［5］。CT診斷聽神經(jīng)瘤一般不困難，約95%具有典型表現(xiàn)，可以確診［6］。采用后顱凹薄層掃描，觀察內(nèi)聽道口，可顯示內(nèi)聽道漏斗狀擴大，有時伴有骨質(zhì)破壞。腫瘤多為均勻等密度或略低密度，增強后大多出現(xiàn)強化。病例2的內(nèi)聽道CT平掃顯示:患側(cè)內(nèi)聽道擴大，呈漏斗狀，略低密度影占位。對于腫瘤直徑＜15mm的病灶，CT較難發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道的明顯擴大，但如較對側(cè)＞2mm仍有診斷意義。聽神經(jīng)瘤在MRI上常表現(xiàn)為聽神經(jīng)增粗呈圓形或類圓形，邊緣光滑，T1加權(quán)圖像成低信號或等信號，增強后瘤體可明顯強化，與正常形成鮮明對比，可以確診。病例1的MRI(T1WI)顯示內(nèi)聽道擴大，類圓形低信號影，增強后明顯強化。

ABR是針對第八腦神經(jīng)疾病敏感而特異性高的檢查方法，是反映聽覺通路的一種電反應。它所反映的神經(jīng)通路包括了聽神經(jīng)到下丘的各個結(jié)構(gòu)。各個波的起源多認為［7］:波Ⅰ——聽神經(jīng)，波Ⅱ——耳蝸核(和聽神經(jīng))，波Ⅲ——上橄欖核復合體，波Ⅳ——外側(cè)丘系，波Ⅴ——下丘。目前臨床通常公認的陽性指標如下:①任何強度刺激聲都無法引出波形;②僅引出Ⅰ波，其他波缺失;③Ⅰ-Ⅲ 波間期 ＞2.5 ms;④Ⅰ-Ⅴ波間期＞4.4 ms;⑤雙耳間Ⅴ波潛伏期差值＞0.2 ms。⑥雙耳間Ⅰ-Ⅴ波間期差值＞0.2 ms。上述標準可檢出聽神經(jīng)瘤的敏感性約為95%或更高［8］。在上述參數(shù)中，Ⅴ波潛伏期和Ⅰ-Ⅴ波間期相對最可靠。病例2左耳Ⅰ-Ⅴ波波形低平(Ⅲ、Ⅴ幾近缺失)，雙耳間Ⅴ波潛伏期差值為0.3 ms(＞0.2 ms)，符合上述的陽性指標②及⑤。李蘊等［9］擬定的聽神經(jīng)瘤患者ABR波形異常標準為:Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潛伏期或Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波間期延長或雙側(cè)不對稱(耳間差值≥0.4 ms);Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波波形分化不佳導致部分甚至全部缺失;Ⅴ波變形、分裂、波形紊亂;重復2次或以上后，主要波形重復性仍較差。病例1的右耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潛伏期延長，Ⅲ、Ⅴ波潛伏期雙耳間差值均為0.6 ms(≥0.4 ms)，符合上述異常診斷標準。

ABR對聽神經(jīng)瘤的檢出率與腫瘤大小密切相關，腫瘤越大，腦干受壓迫越嚴重，敏感性越高。腫瘤較小時易被ABR漏檢。Welling等［10］研究被 ABR漏檢的腫瘤平均直徑約為9.3mm。Schmidt等［11］發(fā)現(xiàn)，凡是 ABR 假陰性的聽神經(jīng)瘤患者，其腫瘤直徑(包括內(nèi)聽道內(nèi)的部分)最大未超過18mm，平均僅為15mm，且無一例壓迫腦干。雖然ABR對于聽神經(jīng)瘤的診斷價值無法與影像學檢查(CT及MRI)相媲美，但因其檢查費用相對較低、操作簡便、無射線危害，故對于確定是否進一步行影像學檢查(CT及MRI)有初步篩查的臨床價值。曾有報道，患者ABR異常而CT未發(fā)現(xiàn)異常，MRI疑為聽神經(jīng)瘤，最后手術予以證實［12］，這表明在聽神經(jīng)瘤早期，功能方面的檢查比形態(tài)學檢查更敏感。

有學者［13］認為對臨床癥狀是不明原因的單耳聽力下降、耳鳴或前庭功能損害患者，先行ABR及前庭功能檢查;如結(jié)果異常，則需進一步行MRI檢查;如未發(fā)現(xiàn)明顯異常，但患者年齡＜60歲時，亦應行MRI檢查;＞60歲，可觀察6個月后再行ABR等檢查，這樣可減少聽神經(jīng)瘤的漏診，早期確診聽神經(jīng)瘤。

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