陳 俊，左維嵩，張 婧

（南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院功能檢查科，江蘇 南京 210008）

病例 男，9歲，因反復胸悶氣急7余年、加重半月就診，既往無手術(shù)、外傷史。查體：心臟位于胸腔外，伴有唇裂及無臍綜合征。經(jīng)心臟超聲檢查，結(jié)果如下：心房正位，心室右襻，右左室呈上下排列，右心室位于左上方，通過三尖瓣與右心房相連；左心室位于右下方，通過二尖瓣與左心房相連（圖1），主動脈、肺動脈呈右左位準平行走形，前者徑線正常，發(fā)自位于左上方的右心室，后者徑線增寬，發(fā)自位于右下方的左心室，室間隔呈水平位，于肺動脈瓣下探及18 mm的回聲中斷，缺損距離主動脈瓣22 mm，房間隔連續(xù)，右位主動脈弓未見狹窄。超聲診斷：胸外心臟（胸型）、十字交叉心、大動脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、肺動脈高壓。心血管造影所見：下腔靜脈有一異常的膈上段，即下腔靜脈進入右心房處比較高；右心房顯影后可見三尖瓣位置明顯升高，并偏中央（仍在二尖瓣的右側(cè)）；右心室顯影后可見右室流入道較小，流出道稍擴張，肌小梁仍較粗糙；右心房造影顯示造影劑從心右緣直入心左緣，并顯示室間隔呈水平位；左心房造影顯示造影劑從心左緣直入心右緣，最后診斷為十字交叉心。后患兒因胸腔較小，考慮手術(shù)如將心臟移回胸腔，即使血管不受扭曲，胸腔中亦無足夠的空間容納跳動的心臟，后放棄手術(shù)。

討論 胸外心臟[1]，整個心臟或者部分心臟位于胸腔外者稱為胸外心臟，心臟出現(xiàn)于胸壁之外，多數(shù)有胸骨缺損、心包缺如。根據(jù)其表面是否有皮膚覆蓋分為兩種：心臟表面有皮膚覆蓋者為被覆型，心包可完整或部分缺如；心臟表面沒有皮膚覆蓋、直接暴露于體外者為裸露型，心包完全缺如。如按解剖位置一般分為兩型：①胸型[2]，病變往往包括胸骨缺損、心包膜壁層缺如，心尖朝上對準下頦跳動，臍膨出或腹直肌分離，胸腔較小。②胸腹型，胸骨下部缺損或裂開，膈肌前部有半月形的缺口，心包的膈面缺失，臍膨出或腹直肌分離，心臟由膈肌的缺口突出于上腹部。心臟除異位外且有心內(nèi)畸形如法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損、房間隔缺損、三尖瓣閉鎖、三尖瓣下移及左右心室各有憩室等。

十字交叉心是一種特殊的心臟畸形，具有特殊的房室連接排列異常，其共同特征是房室連接區(qū)空間位置的異常，包括心房、心室間隔扭轉(zhuǎn)，使每個心室與其相關(guān)心房處于對側(cè)位置上，十字交叉心患者的心室多數(shù)呈上下排列，稱為上下排列心室，其病理生理學特征為體、肺靜脈血流軸在心臟房室瓣水平發(fā)生空間位置上的左右交叉，在心臟前后投影平面上呈十字，故稱十字交叉心。

綜上所述，胸外心臟極為少見，此患兒伴有十字交叉心則更為罕見，在進行檢查時，需嚴格按照心臟分段診斷法準確地判斷心房、心室的位置，通過房室的空間位置，才能明確房室的連接，做出更加準確的判斷，同時需要結(jié)合心血管的造影來明確診斷[3]。

[1]張桂珍，韓玲.先天性心臟病超聲心動圖譜[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：129.

[2]楊思源.小兒心臟病學[M].3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：313-314.

[3]陳樹寶.先天性心臟病影像診斷學[M].北京，人民衛(wèi)生出版社，2004：470-474.