陳愛林蘭青

·病例報(bào)告·

海綿竇區(qū)脊索瘤樣腦膜瘤病理與臨床（1例報(bào)告）

陳愛林*蘭青*

脊索瘤樣腦膜瘤 海綿竇區(qū) 臨床特征 病理

脊索瘤樣腦膜瘤是一種罕見的特殊類型的腦膜瘤，由Kepes等[1]首次報(bào)道并命名，次全切除后復(fù)發(fā)率較高[2]，屬于WHO II級(jí)[3]。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道其好發(fā)部位與腦膜瘤相似，但發(fā)病率極低，而發(fā)生于海綿竇內(nèi)的脊索瘤樣腦膜瘤更罕見?，F(xiàn)將我科近期手術(shù)的1例海綿竇區(qū)脊索瘤樣腦膜瘤報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，女，65歲，入院前2個(gè)月出現(xiàn)左側(cè)枕部陣發(fā)性頭暈不適，伴有左眼視物模糊。體格檢查提示左眼視力4.8，右眼視力4.9，管狀視野，左側(cè)上眼瞼下垂，左眼稍突。頭部MR檢查示（圖1）：左側(cè)海綿竇區(qū)類圓形占位灶，大小約26mm×25mm×27mm，呈T1W等低混雜信號(hào)、T2W高低混雜信號(hào)，病灶與鄰近組織邊界尚清。增強(qiáng)掃描示病灶明顯不均強(qiáng)化，診斷考慮“腦膜瘤”。

1.2 治療經(jīng)過(guò)患者擇期手術(shù)切除腫瘤，術(shù)中切開硬腦膜后見骨性結(jié)構(gòu)（圖2），磨除骨性病灶過(guò)程中，時(shí)見暗灰色似肉芽組織，多處骨質(zhì)有破壞，與增生并存。術(shù)后復(fù)查頭部MR示腫瘤全切除（圖3）。術(shù)后免疫組化（圖4）示上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）陰性、細(xì)胞角蛋白（cytokeratin CK）陰性、波形蛋白（vimentin,Vim）陽(yáng)性、S-100(+)、Ki-67（+，＜1%），結(jié)合手術(shù)后常規(guī)病理結(jié)果（圖5），明確診斷為脊索瘤樣腦膜瘤（WHO II級(jí)）。

1.3 治療后病程及隨訪結(jié)果 手術(shù)后患者頭暈癥狀消失，左眼視力較術(shù)前略有改善，有輕度左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀，予“甲鈷胺”對(duì)癥治療。第12天出院，術(shù)后接受放射治療，2.0Gy/次，5次/周,總劑量66.0Gy。術(shù)后3個(gè)月隨訪患者視物模糊及左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀消失。術(shù)后18個(gè)月，復(fù)查MR病灶無(wú)復(fù)發(fā)跡象。

圖1 術(shù)前頭部MR。A：病灶T1W呈等低信號(hào)；B：T2W呈高低混雜信號(hào)；C、D：增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見斑片狀未強(qiáng)化區(qū)

圖2 術(shù)中顯微鏡下影像。切開海綿竇外層硬膜，可見腫瘤骨性成分

圖3術(shù)后復(fù)查MR示左側(cè)海綿竇區(qū)腫瘤切除滿意

圖4 免疫組織化學(xué)染色（Supervision二步法）。A：腫瘤細(xì)胞角蛋白表達(dá)陰性（×200）；B：腫瘤細(xì)胞波形蛋白表達(dá)陽(yáng)性（×100）；C：腫瘤細(xì)胞S-100蛋白表達(dá)陽(yáng)性（×100）；D：腫瘤細(xì)胞Ki-67標(biāo)記指數(shù)＜1%（×200）

2 討論

脊索瘤樣腦膜瘤侵襲性強(qiáng)，復(fù)發(fā)率高，Kepes等[1]首次報(bào)道在青少年人群中，多伴有Castleman病的系統(tǒng)癥狀如發(fā)熱、貧血、血白蛋白減少等。隨著報(bào)道病例的增多，發(fā)現(xiàn)年長(zhǎng)脊索瘤樣腦膜瘤患者發(fā)病亦可見Castleman病的相關(guān)癥狀[4]，但并非所有患者同時(shí)伴有Castleman病表現(xiàn)，伴發(fā)者年齡多較小[5-7]。因病例少見、發(fā)病部位不定，癥狀無(wú)特異性，主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈及病灶侵襲鄰近腦神經(jīng)產(chǎn)生神經(jīng)功能障礙。其臨床表現(xiàn)有別于腦膜瘤及脊索瘤（表1）。

脊索瘤樣腦膜瘤MR表現(xiàn)為T1W呈等低信號(hào)、T2W呈高低混雜信號(hào)，周圍可伴有水腫，偶可見少許腦膜尾征。增強(qiáng)掃描示病灶明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見斑片狀未強(qiáng)化區(qū)，對(duì)于與腦膜瘤、脊索瘤相鑒別有一定的指導(dǎo)意義（表2，圖6）。

脊索瘤樣腦膜瘤光鏡下可見有腦膜瘤成分，但腫瘤大部分組織學(xué)圖像類似于脊索瘤，有報(bào)道脊索狀成分約占腫瘤成分的10%～100%[2]。主要特點(diǎn)[4,6-8]表現(xiàn)為粘液樣基質(zhì)中有呈分葉狀或條索狀排列的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞呈淡染或嗜酸性染色，部分細(xì)胞呈液滴狀。腫瘤周圍可伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并可形成淋巴濾泡。過(guò)碘酸雪夫染色顯示液滴樣細(xì)胞呈陽(yáng)性反應(yīng)，表明粘液樣基質(zhì)為粘多糖。網(wǎng)狀纖維染色顯示網(wǎng)狀纖維圍繞液滴樣細(xì)胞呈單個(gè)或巢狀分布，此為間葉腫瘤和上皮性腫瘤的共同特征。免疫組化染色，腦膜上皮細(xì)胞以EMA、Vim及S-100蛋白表達(dá)陽(yáng)性為特征，而脊索瘤多以CK、S-100陽(yáng)性為特征，波形蛋白少部分可呈陽(yáng)性，因脊索瘤樣腦膜瘤兼有脊索瘤及腦膜瘤樣成分，其EMA多數(shù)表達(dá)為陽(yáng)性，約有半數(shù)S-100蛋白表達(dá)為陽(yáng)性?；颊逤K表達(dá)陰性、Vim表達(dá)陽(yáng)性，可能提示以角蛋白為主的細(xì)胞骨架轉(zhuǎn)變?yōu)椴ㄐ蔚鞍诪橹鞯募?xì)胞骨架，從而引起細(xì)胞形態(tài)的改變。有研究表明[2]，當(dāng)腫瘤成分中脊索瘤樣成分超過(guò)50%、腫瘤周圍少有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，其手術(shù)后復(fù)發(fā)的概率較高。亦有報(bào)道稱[7]，免疫細(xì)胞中MIB-1蛋白表達(dá)增高，腫瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)的概率明顯增大。

脊索瘤樣腦膜瘤影像學(xué)檢查缺乏特征性結(jié)果，所以確診有賴于手術(shù)后病理。因其屬WHOⅡ級(jí)，侵襲性較強(qiáng)，復(fù)發(fā)率高，在不增加神經(jīng)功能障礙的前提下，應(yīng)最大限度的切除病灶，手術(shù)后給予輔助性放射治療。

圖5 常規(guī)病理。A：HE×100；B：（HE×200）腫瘤細(xì)胞內(nèi)有糖原蓄積，胞漿透明，基質(zhì)嗜酸性，間質(zhì)內(nèi)可見淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)

圖6 顱底脊索瘤、腦膜瘤及脊索瘤樣腦膜瘤MR對(duì)比

表1 脊索瘤、腦膜瘤及脊索瘤樣腦膜瘤的臨床特征

表2 脊索瘤、腦膜瘤及脊索瘤樣腦膜瘤的MR和病理特征

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2013-07-28）

A（責(zé)任編輯:甘章平）

10.3936/j.issn.1002-0152.2013.11.009

*蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科（蘇州215004）

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