閆憲磊黃河清鄭捷敏文超勇

·病例報(bào)告·

顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤誤診為慢性硬膜下血腫1例

閆憲磊*黃河清*鄭捷敏*文超勇*

漿細(xì)胞瘤 慢性硬膜外血腫腦腫瘤誤診

漿細(xì)胞瘤(plasmacytomas)是漿細(xì)胞異常增生為特征的惡性腫瘤，WHO中樞神經(jīng)統(tǒng)腫瘤分類將其歸屬于淋巴瘤和造血系統(tǒng)腫瘤。顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤非常少見，誤診率較高，多誤診為脊索瘤、腦膜瘤、嗜酸性肉芽腫等其他腫瘤。現(xiàn)報(bào)道誤診為慢性硬膜外血腫的顱骨單發(fā)漿細(xì)胞骨髓瘤1例。

1 資料

患者，男，61歲，因“頭暈伴左側(cè)肢體乏力1月余”入院。3個(gè)月前有頭部外傷史，20年前有習(xí)武用磚拍頭史。檢查：體溫36.8℃，脈搏 76次/分，呼吸20次/分，血壓123mmHg/80mmHg，神志清醒，心肺腹查體未見明顯異常。頭顱無畸形，GCS評分15分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，無眼顫；左側(cè)肢體肌力約4級，肌張力減低，輕癱試驗(yàn)陽性，其余肢體未見明顯壓痛及畸形，神經(jīng)生理反射存在，腦膜刺激征（-）。外院行頭顱CT檢查（圖1）：考慮右側(cè)顳部硬膜外血腫（約80mL），為手術(shù)治療轉(zhuǎn)診我院。入院后查頭顱MRI（圖2）：考慮右側(cè)顳頂部硬膜外血腫（慢性），并大腦鐮疝形成，相應(yīng)右側(cè)腦膜中動脈顯影，受壓內(nèi)移。肝功能:總蛋白（98.5 g/L）升高，白蛋白（40.8 g/L）升高，球蛋白（57.7 g/L）升高，白球比0.7。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù) 5.86×109L-1，中性粒細(xì)胞65.9%，血紅蛋白118 g/L，血小板計(jì)數(shù)200×109L-1；余電解質(zhì)、凝血功能、血脂、血糖、心肌酶、腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常，輸血前三項(xiàng)、乙肝五項(xiàng)正常。常規(guī)心電圖、胸片未見異常；入院診斷：右側(cè)顳頂部慢性硬膜外血腫。

圖1 CT檢查：考慮右側(cè)顳部硬膜外血腫（約80mL）

入院排除手術(shù)禁忌證后行手術(shù)治療，術(shù)中打開骨瓣后，見顱骨僅剩外板，板障及內(nèi)皮質(zhì)已破壞吸收，硬膜外腫物呈魚肉樣，質(zhì)軟，易碎，血運(yùn)豐富，懸吊硬腦膜，清除腫物后，骨窗周邊板障滲血明顯，經(jīng)多次硬腦膜懸吊、骨蠟封閉板障、仍不能有效止血，最后延長切口，擴(kuò)大骨窗至正常顱骨后滲血得以有效控制，術(shù)中出血較多，出血約10000mL，失血性休克。顱骨術(shù)中大體病理見：呈魚肉樣，質(zhì)軟，易碎，血運(yùn)豐富（圖3）。術(shù)后病理提示（圖4）：LCA陽性；CD20部分陽性；CD79a部分陽性；CD3少許散在陽性；CD45RO少許散在陽性；K陽性；λ陰性；CD138陽性；CD117陽性；CD10陰性；CD56陽性；CD34陰性；CD68陰性；BCL-6陰性；Pax-5陰性；Ki-67＜1%陽性。病理診斷：漿細(xì)胞瘤。進(jìn)一步結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、放射學(xué)檢查結(jié)果等綜合考慮，本例考慮單發(fā)于顱骨的骨內(nèi)孤立性漿細(xì)胞瘤。術(shù)后患者因失血性休克，出現(xiàn)多器官功能衰竭，家屬放棄治療。

2 討論

漿細(xì)胞瘤(plasmacytomas)是由分泌免疫球蛋白的漿細(xì)胞單克隆增殖所形成的實(shí)體性腫瘤，WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類把漿細(xì)胞瘤歸屬于淋巴瘤和造血系統(tǒng)腫瘤[1]。漿細(xì)胞瘤可分為多發(fā)性骨髓瘤(multiplmyeloma，MM)、髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullar plasmaeytoma，EMP)、骨的孤立性漿細(xì)胞瘤[2]。其中，多發(fā)性骨髓瘤又稱漿細(xì)胞骨髓瘤，是發(fā)生在骨髓的多灶性漿細(xì)胞惡性腫瘤。最常累及骨髓中造血最活躍的部位，按常見部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、骨盆、股骨、鎖骨和肩胛骨。其特點(diǎn)包括：血清中存在單克隆蛋白，骨骼溶解性破壞，病理性骨折，骨痛，高鈣血癥和貧血等。骨內(nèi)孤立性漿細(xì)胞瘤是由漿細(xì)胞組成的骨內(nèi)孤立性腫瘤，屬罕見疾病，占所有漿細(xì)胞腫瘤的5%。最常累及造血最活躍的部位。其臨床特點(diǎn)為骨痛、病理性骨折，但血、尿中無單克隆蛋白。除孤立病灶外，全身X線檢查無其他病灶發(fā)現(xiàn)，骨髓檢查無漿細(xì)胞增生現(xiàn)象。其有進(jìn)展為漿細(xì)胞骨髓瘤的風(fēng)險(xiǎn)，大部分最終發(fā)展成為漿細(xì)胞骨髓瘤，進(jìn)展的中位時(shí)間為2～4年。骨外漿細(xì)胞瘤是漿細(xì)胞在骨外或髓外形成的腫瘤，占所有漿細(xì)胞腫瘤的3%～5%。其約80%發(fā)生在上呼吸道，包括口咽、鼻咽或鼻竇，也可發(fā)生在胃腸道、膀胱、中樞神經(jīng)、乳腺、甲狀腺、睪丸、腮腺、淋巴結(jié)和皮膚。但X線和骨髓檢查無漿細(xì)胞骨髓瘤的證據(jù)。孤立性骨外漿細(xì)胞瘤幾乎總是局限性的，局部治療有很高治愈率，且進(jìn)展為漿細(xì)胞骨髓瘤的風(fēng)險(xiǎn)較低。

圖2 頭顱MRI提示：考慮右側(cè)顳頂部硬膜外血腫（慢性），并大腦鐮疝形成，相應(yīng)右側(cè)腦膜中動脈顯影，受壓內(nèi)移

圖3 顱骨術(shù)中大體病理：呈魚肉樣，質(zhì)軟，易碎，血運(yùn)豐富

圖4 鏡檢（HE×100）：大片漿細(xì)胞組成，考慮漿細(xì)胞骨髓瘤（A、B)。C、D：免疫組比（Envision法）

顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤是指侵犯顱骨、腦膜及腦組織的漿細(xì)胞腫瘤[3]。漿細(xì)胞瘤占骨腫瘤約3%，單發(fā)于顱內(nèi)或顱骨漿細(xì)胞腫瘤非常少見，臨床及影像學(xué)表現(xiàn)無明顯特征，易誤診[4]，常常誤診為慢性硬膜外機(jī)化血腫、腦膜瘤、嗜酸性肉芽腫、骨轉(zhuǎn)移癌和骨肉瘤等，確診有賴于病理診斷與血液學(xué)檢查。以下幾個(gè)因素有利于鑒別[5]：①本病中老年多見，性別無差異；而嗜酸性肉芽腫，好發(fā)于兒童及青少年。②影像學(xué)表現(xiàn)：本病可表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞、病理性骨折、骨質(zhì)硬化；嗜酸性肉芽腫病灶（2～3cm）多數(shù)較小，因骨質(zhì)破壞程度不同，可見“紐扣樣”死骨。骨肉瘤多見于長骨，可有溶骨、成骨或混合型，骨質(zhì)破壞多以外板為主，周圍組織可及腫塊；本病例頭顱CT檢查可見硬膜外梭形密度增高影，硬膜邊緣散在鈣化點(diǎn)，與慢性硬膜外機(jī)化血腫難以鑒別。③實(shí)驗(yàn)室檢查：本病患者可有貧血、腎功能損害、高鈣高磷血癥、單克隆免疫球蛋白增高、血清總蛋白及球蛋白增高，白蛋白/球蛋白比例倒置、尿本周蛋白陽性；故查血清蛋白電泳、血清免疫球蛋白、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)（磷、鈣等）、尿本周蛋白及骨髓檢查均有助診斷。該患者肝功能提示血清總蛋白及球蛋白增高，白蛋白/球蛋白比例倒置。④病理及免疫組化：是診斷及鑒別診斷的重要依據(jù)，細(xì)胞免疫表型有助于鑒別診斷[6]。骨髓反應(yīng)性漿細(xì)胞增生：漿細(xì)胞增生為分化成熟的漿細(xì)胞，細(xì)胞成分雜。而漿細(xì)胞骨髓瘤細(xì)胞成分單一，且夾雜少數(shù)分化不成熟的漿母細(xì)胞。K、λ陽性超過16:1，則為骨髓瘤，反之為漿細(xì)胞增生。轉(zhuǎn)移性癌：放射學(xué)表現(xiàn)不一樣。骨髓瘤的CD138陽性、CD79a部分陽性、CD56陽性、K陽性；而轉(zhuǎn)移癌陰性。淋巴瘤：骨髓瘤與大B細(xì)胞性淋巴瘤鑒別困難。骨的惡性淋巴瘤常有淋巴結(jié)或系統(tǒng)性淋巴組織受累，而骨髓瘤無。骨髓瘤的CD138陽性、CD56陽性，而淋巴瘤陰性。

漿細(xì)胞瘤分型不同，治療及預(yù)后有別。漿細(xì)胞骨髓瘤的治療以化療為主，可以局部放療?；颊哳A(yù)后不如孤立性漿細(xì)胞瘤。孤立性漿細(xì)胞瘤患者的首選放射治療；在嚴(yán)格排除其他部位病灶的情況下，且有神經(jīng)損傷癥狀的顱骨孤立性漿細(xì)胞瘤需行手術(shù)全切除和局部放療[5]，患者預(yù)后較好。但需要注意的是顱骨漿細(xì)胞瘤血運(yùn)異常豐富，手術(shù)應(yīng)特別注意控制出血；本例患者，我們常規(guī)開顱后，見顱骨僅剩外板，板障及內(nèi)皮質(zhì)已破壞吸收，骨窗周邊板障滲血明顯，經(jīng)多次硬腦膜懸吊、骨蠟封閉板障、仍不能有效止血，最后延長切口，擴(kuò)大骨窗至正常顱骨后滲血得以有效控制。

顱骨漿細(xì)胞瘤病例少見，易誤診，應(yīng)完善各項(xiàng)血液學(xué)及影像學(xué)檢查，明確診斷，針對性治療；對需手術(shù)治療病例，術(shù)前應(yīng)充分備血，皮瓣設(shè)計(jì)明顯大于病灶，骨窗邊緣應(yīng)大于距病灶邊緣2cm異常，確保骨窗開在正常顱骨，術(shù)中才能有效控制出血，術(shù)后輔以放化療，提高患者生存率。

[1]楊學(xué)軍.解讀《世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類（2007

[2]年）》[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2007，33(9)：513-518.張文英,楊波.孤立性骨漿細(xì)胞瘤與多發(fā)孤立性漿細(xì)胞瘤[J].

[3]國際輸血及血液學(xué)雜志，2011,34(5):362-364.陳宏,曹曉運(yùn),吳勁松,等.顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤的臨床病理分析（21

[4]例報(bào)告）[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志,2011,37(3):133-136.李江鴻，宋元茂.表現(xiàn)為顱內(nèi)占位病變的多發(fā)骨髓瘤[J].臨床

[5]誤診誤治療，2009,22（1）:85.曹勇,張懋植,唐鎧,等.腫塊樣顱骨漿細(xì)胞骨髓瘤的診斷和治

[6]療(附5例報(bào)告)[J].首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2008,39（3）:340-343.王鴻利.多發(fā)骨髓瘤的實(shí)驗(yàn)診斷的進(jìn)展[J].臨床內(nèi)科雜志，2007,24（9）:581-583.

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2013-06-27）

A（責(zé)任編輯:甘章平）

10.3936/j.issn.1002-0152.2013.11.011

*廣西柳州市工人醫(yī)院（柳州 545005）

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