劉旮 傅龍龍 余月 王義兵 傅斌 王共先

1南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科330006 南昌

乳頭狀腎細(xì)胞癌（papillary renal cell carcinoma，PRCC）是來(lái)源于近曲腎小管上皮細(xì)胞的惡性腫瘤。1976年Mancilla－Jimenez等［1］首 次 詳 盡 描述了34例PRCC的臨床病理學(xué)，PRCC 被認(rèn)為是一種獨(dú)立的形態(tài)學(xué)類(lèi)型，在臨床上較少見(jiàn)。筆者通過(guò)分析32例PRCC 患者的臨床、影像、病理、隨訪資料，對(duì)PRCC的特點(diǎn)作一探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

筆者2008～2012年共收治腎細(xì)胞癌534例，其中乳頭狀腎細(xì)胞癌32例，占5.99%，其中男27例，女5例，年齡37～74歲，平均54.5歲。左腎22例，右腎10例。就診時(shí)臨床癥狀有腰痛10例，肉眼血尿7例，腰痛伴血尿2例，1例患者觸及頭頂部病灶后行進(jìn)一步檢查考慮腎癌并頭頂部轉(zhuǎn)移，余病例無(wú)明顯癥狀。病程2d～3個(gè)月。12例有高血壓病史，2例有糖尿病病史。術(shù)前8例有輕度貧血，1例中度貧血，余未見(jiàn)明顯異常。

入院前后行相關(guān)影像學(xué)檢查，均行彩超、CT 平掃加增強(qiáng)掃描，2例同時(shí)行MRI檢查。彩超均提示類(lèi)圓形或橢圓形實(shí)質(zhì)性腫物，26例為低或較低回聲占位，內(nèi)部回聲不均勻；6例為較高回聲，內(nèi)部回聲不均勻；7例行腎動(dòng)靜脈及腹部大血管彩超，均未見(jiàn)明顯癌栓形成。CT 示腎腫瘤多為類(lèi)圓形或橢圓形，部分突出腎輪廓，大小1.7～8.7cm，1例發(fā)現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。大部分強(qiáng)化不明顯。部分可見(jiàn)病灶內(nèi)高密度鈣化、“抱球征”，乳頭狀延遲強(qiáng)化。平掃CT 值30～52 HU，平均38 HU；增強(qiáng)皮質(zhì)期CT 值37～54 HU，平均41.7 HU；實(shí)質(zhì)期CT 值38～84HU，平均56.7 HU；髓質(zhì)期CT 值40～98 HU，平均63.3HU。2例MRI檢查均示：T1WI低信號(hào)，T2WI低信號(hào)，內(nèi)密度不均。

1.2 手術(shù)方法

14例行后腹腔鏡腎癌根治術(shù)，11例行后腹腔鏡保留腎單位腎腫瘤切除術(shù)，無(wú)中轉(zhuǎn)開(kāi)放；7例行經(jīng)腰切口腎癌根治性切除術(shù)。腫瘤均完整切除。腹腔鏡手術(shù)時(shí)間：根治性手術(shù)平均手術(shù)時(shí)間60（45～150）min；保留腎單位平均手術(shù)時(shí)間70（55～160）min；平均開(kāi)放手術(shù)時(shí)間為70（50～120）min，手術(shù)時(shí)間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。腹腔鏡根治性手術(shù)與保留腎單位手術(shù)平均手術(shù)出血量顯著低于開(kāi)放手術(shù)，分別為60、100和150 ml。平均下床活動(dòng)時(shí)間分別為2、6和3.5d。術(shù)后行干擾素a－2b治療2例，32例均未行放療或化療。

2 結(jié)果

32例術(shù)后病理診斷為乳頭狀腎細(xì)胞癌。31例切緣陰性，未行淋巴結(jié)清掃；1例行腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃，取得15個(gè)淋巴結(jié)，均陰性，但腎周脂肪組織累及。腫瘤最大徑為1.5～8.0cm，平均5.1 cm。病理所見(jiàn)幾乎都含有乳頭狀、乳頭－管狀結(jié)構(gòu)，間質(zhì)內(nèi)可有泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)、含鐵血黃素和砂粒體結(jié)構(gòu)，壞死、出血、囊性變常見(jiàn)。依據(jù)Delahunt和Eble標(biāo)準(zhǔn)［2］分為：Ⅰ型23例，Ⅱ型9例。均行免疫組織化學(xué)染色，采用SP 法，檢測(cè)CK7、EMA。23例Ⅰ型均強(qiáng)表達(dá)CK7、EMA；6例Ⅱ型者CK7和EMA 部分（＋）。

根據(jù)AJCC腎癌TNM 分期系統(tǒng)（2010年第7版），32例分期：T1aN0M012例，T1bN0M015例，T2aN0M03例，T1bN1M01例，T3aN0M11例。24例獲隨訪，隨訪時(shí)間9～46個(gè)月，平均26.4個(gè)月。24例均無(wú)瘤生存，無(wú)一例腫瘤復(fù)發(fā)。

3 討論

作為腎細(xì)胞癌的一種亞型，PRCC 少見(jiàn)，具有獨(dú)特形態(tài)。本次研究統(tǒng)計(jì)我院5年內(nèi)腎細(xì)胞癌患者資料，PRCC占5.99%，發(fā)病率、男女比例及平均年齡與諸多國(guó)內(nèi)外報(bào)道基本相似［3，4］。血尿、腰痛為其重要的臨床癥狀，大部分患者多為體檢發(fā)現(xiàn)，無(wú)明顯癥狀，與透明細(xì)胞癌相似。

影像學(xué)診斷是主要診斷依據(jù)。本組超聲檢查提示多為低或較低回聲占位，內(nèi)部回聲不均勻；CT檢查提示增強(qiáng)不明顯，而透明細(xì)胞癌皮質(zhì)期顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯高于PRCC，且透明細(xì)胞癌強(qiáng)化不均勻［5］。增強(qiáng)CT 掃描中，皮質(zhì)期、皮髓質(zhì)期、腎盂期，PRCC強(qiáng)化程度均低于腎皮質(zhì)；皮質(zhì)期、皮髓質(zhì)期，PRCC強(qiáng)化程度高于腎髓質(zhì)［6］。部分病例可見(jiàn)高密度鈣化、“抱球征”、乳頭狀延遲強(qiáng)化可為鑒別診斷提供參考。MRI示T1WI低信號(hào)，T2WI低信號(hào)，內(nèi)密度不均；這與腎透明細(xì)胞癌T2WI多為高信號(hào)不同。乳頭狀腎細(xì)胞癌病理所見(jiàn)多為乳頭狀、乳頭－管狀結(jié)構(gòu)，含有乳頭狀、乳頭－管狀結(jié)構(gòu)，間質(zhì)內(nèi)可有泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)、含鐵血黃素和砂粒體結(jié)構(gòu)，壞死常見(jiàn)［7］。免疫組化示Ⅰ型乳頭狀腎細(xì)胞癌的CK7、EMA 陽(yáng)性表達(dá)率高于Ⅱ型；非乳頭狀腎細(xì)胞癌的CK7等表達(dá)常為陰性［8］。

對(duì)于影像診斷有腎惡性腫瘤可能時(shí)，行根治性切除手術(shù)是首選治療方法。本組研究結(jié)果顯示：與開(kāi)放手術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)具有同樣的治療效果，微創(chuàng)優(yōu)勢(shì)顯著。隨著近年腹腔鏡手術(shù)技術(shù)的提高及經(jīng)驗(yàn)的積累，行保留腎單位手術(shù)治療也越來(lái)越多，特別是部分患者腫瘤呈外生性生長(zhǎng)時(shí)。需嚴(yán)格掌握保留腎單位手術(shù)適應(yīng)證，以確保患者無(wú)瘤生存。針對(duì)晚期腎癌，在原發(fā)灶有手術(shù)切除可能的患者可先行減瘤性腎切除，術(shù)后給予IFN－a治療可延長(zhǎng)患者生存期［9］。針對(duì)晚期非透明細(xì)胞型腎癌患者可選用替西羅莫司、索拉非尼、舒尼替尼等靶向治療［10，11］。方祖軍等［12］通過(guò)對(duì)315例腎癌患者的隨訪發(fā)現(xiàn)：透明細(xì)胞癌、顆粒細(xì)胞癌和混合性腺癌患者的3年和5年生存率分別為：78.5%、76.2%、77.9%和73.4%、72.7%、72.2%；7例乳頭狀腺癌僅1例死亡；乳頭狀腺癌預(yù)后明顯優(yōu)于其他類(lèi)型腎癌。本組24例獲隨訪，隨訪時(shí)間9～46個(gè)月，平均26.4個(gè)月，24例均無(wú)瘤生存，無(wú)一例腫瘤復(fù)發(fā)，顯示與其他類(lèi)型腎細(xì)胞癌相比較，本病預(yù)后較好。

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