付志剛，馮 丹，張曉磷，魯 際，陳曉林，余成新，譚光喜

腎動(dòng)靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）是少見(jiàn)的腎臟血管性病變，由供血?jiǎng)用}、引流靜脈及畸形血管團(tuán)構(gòu)成。臨床發(fā)病較為隱匿，以突發(fā)性全程肉眼血尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，常規(guī)非侵襲性檢查難以發(fā)現(xiàn)。我科2007年1月至2013年1月收治突發(fā)性全程肉眼血尿患者9例，經(jīng)DSA檢查明確為腎AVM，對(duì)其中8例成功進(jìn)行了栓塞治療，效果滿意。現(xiàn)將其臨床特點(diǎn)、DSA造影方法、介入栓塞治療、療效及并發(fā)癥總結(jié)如下。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

本組9例患者，男5例，女4例，年齡23～52歲。臨床以突發(fā)性全程肉眼血尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，伴或不伴腎絞痛。首次發(fā)作5例，既往曾發(fā)作4例，病程2 d～3年。4例伴輕度貧血，血紅蛋白88～107 g/L，無(wú)休克等征象；不伴高血壓癥狀；無(wú)腎外傷、腎結(jié)核、腎炎、手術(shù)等病史。體檢：3例腎區(qū)叩擊痛，無(wú)血管雜音、壓痛及包塊。所有患者均經(jīng)內(nèi)科止血治療無(wú)效。尿路平片（KUB）均未見(jiàn)異常，1例靜脈尿路造影（IVU）表現(xiàn)為右腎輕度積水，2例彩色多普勒超聲（彩超）發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)異常血流信號(hào)，提示血管性病變，5例CT增強(qiáng)發(fā)現(xiàn)局部腎組織強(qiáng)化，1例可見(jiàn)增粗血管影，1例腎盂內(nèi)積血，可見(jiàn)液平面。所有患者均行膀胱鏡檢查，發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)大量血凝塊，左側(cè)輸尿管口噴血3例，右側(cè)6例。

1.2 方法

1.2.1 DSA選擇性或超選擇性造影術(shù) 術(shù)前做碘過(guò)敏試驗(yàn)，常規(guī)消毒鋪巾，在GE公司INNOVA 3100IQ型DSA監(jiān)視下采用Seldinger技術(shù)經(jīng)右股動(dòng)脈穿刺插管，首先以豬尾導(dǎo)管行腹主動(dòng)脈造影，明確腎動(dòng)脈是否狹窄或有無(wú)變異，然后采用4 F或5 F Cobra或Yashiro導(dǎo)管選擇性行患側(cè)腎動(dòng)脈造影，明確病變部位、范圍及供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)及引流靜脈情況，然后采用同軸導(dǎo)管技術(shù)將3 F微導(dǎo)管超選擇性插入靶血管進(jìn)行造影，難以分辨供血?jiǎng)用}者可適當(dāng)改變?cè)煊敖嵌?。采用Meorao MarkⅤProVis高壓注射器，采用等滲非離子型對(duì)比劑威視派克（320 mgI/ml）。腎動(dòng)脈選擇性造影注射速率為3.5～4.5 ml/s，總量為16～20 ml；超選擇性造影以手控推注，總量為4～9 ml。腎動(dòng)脈造影比較困難時(shí)，可直接采用微導(dǎo)管造影。

1.2.2 介入栓塞術(shù) 根據(jù)DSA造影結(jié)果，實(shí)施介入栓塞治療。栓塞材料包括：自制絲線顆粒（0﹟），海綿顆粒（350～710 μm）及彈簧圈（COOK 公司）。 病變血管位于末梢者采取絲線顆粒結(jié)合海綿顆粒栓塞，葉間動(dòng)脈及段水平動(dòng)脈采取彈簧圈、絲線顆粒結(jié)合海綿顆粒栓塞，伴有明顯動(dòng)靜脈瘺者直接以彈簧圈栓塞。

1.2.3 隨訪 8例腎AVM栓塞后進(jìn)行隨訪，隨訪時(shí)間1～24個(gè)月。觀察患者術(shù)后血尿顏色、血壓、腎功能、血紅蛋白及并發(fā)癥情況，出院后1個(gè)月復(fù)查血尿常規(guī)、血壓及腎功能情況，并復(fù)查彩超或CT。

2 結(jié)果

2.1 腎AVM血管造影表現(xiàn)

本組9例腎AVM行選擇性腎動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)病變8例，超選擇性腎動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)病變1例。5例可見(jiàn)畸形血管團(tuán)遠(yuǎn)端腎組織乏血管區(qū)。3例病變血管位于左腎，6例位于右腎。供血?jiǎng)用}增粗者3例，起源于腎段水平動(dòng)脈2例，葉間動(dòng)脈水平5例，末梢動(dòng)脈2例，6例由1支動(dòng)脈供血，2例由2支動(dòng)脈供血，1例由3支動(dòng)脈供血?；窝軋F(tuán)表現(xiàn)為蚯蚓狀、線團(tuán)狀或叢狀（圖1），7例出現(xiàn)腎靜脈或腔靜脈早顯，畸形血管團(tuán)范圍0.7 cm×1.5 cm～2.3 cm×4.5 cm。造影過(guò)程中未見(jiàn)明顯對(duì)比劑外溢征象。

2.2 介入栓塞治療

8例患者成功實(shí)施介入栓塞術(shù)。采用絲線顆粒結(jié)合海綿顆粒栓塞1例，絲線顆粒、海綿顆粒結(jié)合彈簧圈6例，單純彈簧圈栓塞1例。1例因病變廣泛且伴健側(cè)腎重度萎縮未行栓塞。術(shù)后DSA示供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)閉塞，靜脈早顯征象消失。栓塞范圍為5%～30%，未發(fā)生異位及過(guò)度栓塞。

2.3 并發(fā)癥及隨訪

術(shù)畢肉眼血尿顏色變淡，在6～36 h內(nèi)消失，血壓、腎功能未出現(xiàn)異常，血紅蛋白逐步恢復(fù)正常。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查血、尿常規(guī)及腎功能，均正常，CT示栓塞腎組織楔形梗死，范圍5%～30%。8例均有不同程度栓塞后綜合征表現(xiàn)，未出現(xiàn)感染、膿腫等并發(fā)癥。隨訪期間未見(jiàn)血尿復(fù)發(fā)。術(shù)中及術(shù)后患者

圖1 腎AVM患者栓塞前后圖像

有不同程度腹脹、輕微腰疼脹感等。

3 討論

3.1 腎AVM的臨床及病理特點(diǎn)

腎AVM分為先天性和獲得性，以先天性為主，發(fā)病率約 0.04%[1]，有報(bào)道發(fā)病多在 30 歲以后[2-4]。獲得性者病因多為炎癥、損傷或腫瘤等，多伴有單一的動(dòng)靜脈瘺，畸形血管團(tuán)不明顯。本組9例均見(jiàn)畸形血管團(tuán)，無(wú)炎癥、損傷及腫瘤等病史，8例發(fā)生于30歲之后，綜合上述資料考慮為先天性。根據(jù)病理和DSA造影表現(xiàn)，先天性腎AVM分為靜脈曲張型和動(dòng)脈瘤型，前者一般位于集合系統(tǒng)黏膜下的固有層中，病變血管常缺少?gòu)椓w維，呈串珠狀或瘤樣擴(kuò)張，易破潰進(jìn)入集合系統(tǒng)引起血尿，由于分流量相對(duì)較少，一般不伴有高血壓。后者特點(diǎn)為腎內(nèi)動(dòng)靜脈之間由1支或數(shù)支異常增粗血管相連，分流量較大，造成遠(yuǎn)端或臨近腎組織缺血，腎素分泌增高，從而引起高血壓[3，5-6]，但血尿較為少見(jiàn)。 本組 9例均以血尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，不伴有高血壓，綜合病理特點(diǎn)考慮為靜脈曲張型，與文獻(xiàn)報(bào)道[1-4，7]靜脈曲張型多見(jiàn)相符。

3.2 腎AVM的影像學(xué)診斷

KUB及IVU常應(yīng)用于泌尿系，前者可發(fā)現(xiàn)腎臟及輸尿管有無(wú)陽(yáng)性結(jié)石，后者通過(guò)顯示腎盂、腎盞判斷是否有組織破壞或腫瘤，并可了解腎分泌功能，但不能發(fā)現(xiàn)血管畸形，本組除1例IVU腎盂積水外，均為陰性表現(xiàn)。彩超可發(fā)現(xiàn)異常血流信號(hào)，顯示腎動(dòng)脈血流速度較快，本組2例彩超提示血管畸形，但7例均未發(fā)現(xiàn)病變，可能為腎血管豐富，掩蓋了畸形血管團(tuán)，或畸形血管團(tuán)內(nèi)血流速度較慢，血管信號(hào)不完整。CT密度分辨率高，增強(qiáng)可發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)異常高密度區(qū)，部分可見(jiàn)蚓狀血管影是其特征性表現(xiàn)，最大密度投影（MIP）或多平面重建（MPR）可幫助診斷。本組5例CT提示腎內(nèi)異常高密度病灶，但不能分辨是出血灶還是病變血管團(tuán)；1例可見(jiàn)典型蚓狀血管明確診斷。膀胱鏡通過(guò)觀察雙側(cè)輸尿管口噴血情況提示患腎位置，為后續(xù)進(jìn)一步診斷及治療提供方向。上述影像學(xué)檢查各俱優(yōu)勢(shì)，但均不能明確定性。DSA是診斷腎AVM的金標(biāo)準(zhǔn)[8-11]，診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：①畸形血管團(tuán)是診斷核心，可表現(xiàn)為蚓狀、線團(tuán)狀及叢狀；② 供血?jiǎng)用}不增粗，由1支或數(shù)支組成；③ 引流靜脈常早顯；④動(dòng)靜脈瘺。病變范圍較廣者一般選擇性腎動(dòng)脈造影即可診斷，病變細(xì)小、分流量少者需進(jìn)行腎段、葉水平分級(jí)造影，有時(shí)病變顯示不清晰可改變角度投照。造影時(shí)應(yīng)觀察有無(wú)副腎動(dòng)脈供血，漏診該動(dòng)脈有可能造成手術(shù)失敗。觀察病變動(dòng)靜脈瘺分流量至關(guān)重要，關(guān)系到栓塞材料的選擇。有報(bào)道靜脈曲張型腎AVM出現(xiàn)自然消退現(xiàn)象[10，12]。 本組 9例 DSA 造影表現(xiàn)符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，未出現(xiàn)自然消退現(xiàn)象，可能與患者均及時(shí)進(jìn)行栓塞治療有關(guān)。

3.3 腎AVM的介入治療

腎AVM的治療方法包括內(nèi)科保守治療、外科手術(shù)治療以及介入栓塞治療。超選擇性腎動(dòng)脈栓塞創(chuàng)傷小、療效好，且能最大程度保護(hù)腎功能，是治療腎AVM的首選。栓塞材料包括明膠海綿顆粒、PVA顆粒、絲線顆粒、無(wú)水乙醇、碘油、彈簧圈等。栓塞材料的選擇各家報(bào)道不一。無(wú)水乙醇由于其脫水和消融作用，作為液體栓塞劑其彌散性好，在體內(nèi)代謝不產(chǎn)生異物排斥反應(yīng)，能起到永久性的栓塞作用，從而達(dá)到治愈AVM的效果。王精兵等[5]單純使用無(wú)水乙醇栓塞腎AVM，一次性成功率91.6%（11/12）；Takebayashi等[1]單純使用無(wú)水乙醇達(dá)到完全栓塞的有84%，所有病例隨訪均無(wú)再發(fā)。明膠海綿作為中期栓塞劑，在出血性疾病中已得到廣泛應(yīng)用，療效確切，無(wú)抗原性、廉價(jià)、易注射、栓塞程度易控制是其優(yōu)點(diǎn)。毛學(xué)群等[8]報(bào)道一組11例患者，單純使用明膠海綿顆粒進(jìn)行栓塞，一次性成功率100%，隨訪3個(gè)月～3年未見(jiàn)復(fù)發(fā)。PVA及絲線顆粒作為永久性顆粒栓塞劑，可永久閉塞病變血管床，減少側(cè)支血管的形成，陳耀庭等[3]報(bào)道一組5例腎AVM，1例單獨(dú)使用PVA顆粒栓塞獲得成功。彈簧圈作為永久性栓塞材料主要用于加固栓塞效果，避免血流反復(fù)沖刷再通，永久閉塞靶血管。Beaujeux等[13]報(bào)道單純使用微鋼圈成功治療了7例腎AVM，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。也有聯(lián)合2種或以上栓塞劑治療腎AVM的報(bào)道[3，7]。本組 8 例采用明膠海綿顆粒、絲線顆粒及彈簧圈栓塞同樣達(dá)到良好效果。栓塞材料無(wú)好壞之分，可根據(jù)個(gè)人對(duì)栓塞劑的熟知程度進(jìn)行選擇。對(duì)于末梢型腎AVM可直接使用絲線顆粒結(jié)合海綿顆粒，顆粒性栓塞劑容易發(fā)生反流，注射時(shí)應(yīng)透視觀察，血流速度明顯減慢或滯留時(shí)停止注射，反復(fù)造影確認(rèn)無(wú)其他供血血管或再通為止，避免栓塞不徹底可能導(dǎo)致的腎素依賴性高血壓[1，14]。腎段或葉間水平腎動(dòng)脈較粗，血流豐富，顆粒性栓塞劑易被沖走導(dǎo)致血管再通，此時(shí)輔以彈簧圈加固可加強(qiáng)栓塞效果，永久閉塞靶血管。伴有明顯動(dòng)靜脈瘺者，顆粒性栓塞劑可能通過(guò)瘺口進(jìn)入肺動(dòng)脈而造成肺栓塞，此時(shí)應(yīng)避免使用顆粒性栓塞劑，直接使用彈簧圈栓塞?？傊?，根據(jù)熟練掌握栓塞材料特性，選擇合適栓塞方式，是治療成功的關(guān)鍵。

3.4 并發(fā)癥及療效

本組8例腎AVM栓塞后均出現(xiàn)不等程度栓塞后綜合征，如腰部不適、酸脹、腰痛、發(fā)熱、惡性嘔吐、腹脹等，一般無(wú)需處理，多于1周內(nèi)消失。與多數(shù)報(bào)道一樣，本組病例未出現(xiàn)腎衰竭、腎膿腫、異位栓塞、過(guò)度栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。本組病例肉眼血尿36 h 內(nèi)消失，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符[3，5，9]，貧血癥狀明顯改善，隨訪1～24個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。栓塞后CT復(fù)查示腎梗死面積5%～30%，與文獻(xiàn)報(bào)道最大栓塞面積48%[1]相比，腎組織得到了最大限度保護(hù)。使用微導(dǎo)管可明顯縮小栓塞面積，減少腎梗死范圍，同時(shí)也減少對(duì)比劑用量，減輕對(duì)比劑對(duì)腎臟功能的損害。

綜上所述，腎AVM發(fā)病隱匿，KUB、IVP、彩超、CT及膀胱鏡等常規(guī)檢查難以發(fā)現(xiàn)，選擇性或超選擇性腎動(dòng)脈造影是診斷AVM的金標(biāo)準(zhǔn)，介入栓塞治療安全、簡(jiǎn)單、微創(chuàng)且療效顯著，可作為腎AVM的首選治療方法。

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