王晉榮 王進華 葉憬 楊偉麗

慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╟hronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis，CIDP）是一組獲得性自身免疫性周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病，臨床特征表現(xiàn)為慢性進行性或復發(fā)性肢體近端和遠端肌肉萎縮、無力，伴有或不伴有感覺障礙，病程超過8周［1－2］。CIDP病因不明，目前認為自身免疫為其主要發(fā)病機制，神經(jīng)電生理檢查為其重要診斷手段。本文觀察了分段刺激CIDP患者正中神經(jīng)和尺神經(jīng)后的神經(jīng)電生理表現(xiàn)，并就部分電生理指標與肌力的關系進行了探討。

1 對象和方法

1.1 觀察對象 根據(jù)美國神經(jīng)病學會（1991年）的CIDP診斷標準［3］，收集2008-06－2012-06作者醫(yī)院診治的CIDP患者30例，其中男20例、女10例，年齡17～73歲，平均年齡（37.80±15.20）歲，病程〔M50（QL，QU）〕為7（5，10.25）個月。其中12例為反復發(fā)作型，其余均為慢性進展型；自雙下肢起病者12例，上肢起病者10例，四肢起病者8例；均為對稱性肢體力弱，16例患者下肢重于上肢，近端重于遠端；反射消失或減弱者28例。6例有麻木、刺痛等主觀感覺異常；18例有客觀的感覺障礙，深感覺重于淺感覺，下肢重于上肢，其中2例呈手套襪套樣感覺減退；6例無感覺障礙。2例有明顯的自主神經(jīng)功能障礙。4例有面神經(jīng)受累。均無呼吸肌麻痹。

1.2 方法 對30例CIDP患者均進行肌電圖檢查，所用儀器為丹麥維迪公司生產(chǎn)的keypoint電生理診斷儀，雙流電刺激器，以10mm圓盤狀電極作為記錄電極。在進行常規(guī)運動神經(jīng)傳導速度（MCV）、遠端潛伏期（DML）、F波、感覺神經(jīng)傳導速度（SCV）、肌電圖（EMG）測定基礎上，對雙側(cè)正中神經(jīng)和尺神經(jīng)（各60條）分別進行分段刺激，記錄各段刺激后復合肌肉動作電位（CMAP）的波幅、面積、時程三參數(shù)以及MCV的變化。正中神經(jīng)分段刺激采用4點3段刺激，刺激點由遠到近為“腕－肘-腋-Erb's點”，記錄電極（G1）和參考電極（G2）分別置于拇短展肌肌腹表面和肌腱附著點；尺神經(jīng)分段刺激采用5點4段刺激，刺激點由遠到近為“腕－肘下－肘上－腋-Erb's點”（肘上指肘部以上6 cm，肘下指肘部以下3cm），G1和G2分別置于小指展肌肌腹表面和肌腱附著點。刺激時雙流電刺激器的負極置于神經(jīng)遠端，采用單相方波脈沖，脈沖寬度為0.2ms，用超強刺激（即在引出最大CMAP波幅后再加20%～30%的刺激強度）。

CMAP潛伏期（ms）為刺激開始至CMAP起始點（負波離開基線的位置）之間的時間，波幅（mV）指負波從離開基線到負波頂端的電壓變化，時程（ms）指負波從離開基線到回到基線的時間變化；面積（mV×ms）指負波曲線與基線間區(qū)域的面積。分別記錄各段刺激所誘發(fā)的CMAP的波幅、時程、面積和潛伏期。其中CMAP三參數(shù)以時程增加、波幅衰減、面積衰減來表示，分別用以下公式來計算：時程增加＝（近端CMAP時程－遠端CMAP時程）／遠端CMAP時程×100%；波幅衰減＝（近端CMAP波幅－遠端CMAP波幅）／遠端CMAP波幅×100%；面積衰減＝（近端CMAP面積－遠端CMAP面積）／遠端CMAP面積×100%。按 Medical Research Counil分級（MRC分級）檢查記錄上肢遠端肌力，共分為13級：0級、1級、2－級、2級、2＋級、3－級、3級、3＋級、4－級、4級、4＋級、5－級、5級［4］。分析上肢遠端肌力與正中神經(jīng)、尺神經(jīng)Erb's點－腕的CMAP三參數(shù)（時程增加、波幅衰減、面積衰減，計算方法如上述）、MCV以及dCMAP波幅的關系，同時探討傳導阻滯（conduction block，CB）在 CIDP的出現(xiàn)特點。其中，CB的判斷參考1999年美國電診斷學會（American Association of Electrodiagnostic Medicine，AAEM）提出的標準［5］。

1.3 統(tǒng)計學處理 采用SPSS16.0軟件進行分析。上肢遠端肌力與MCV、CMAP各參數(shù)之間的相關性分析采用Pearson相關分析法。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 上肢遠端肌力與正中神經(jīng)、尺神經(jīng)CMAP三參數(shù)及MCV、dCMAP波幅的相關分析 上肢遠端肌力（n＝60）檢查結(jié)果如下：0級3肢，1級4肢，2－級6肢，2級6肢，2＋級5肢，3－級6肢，3級6肢，3＋級5肢，4－級5肢，4級3肢，4＋級4肢，5－級4肢，5級3肢。正中神經(jīng)、尺神經(jīng)Erb，s點－腕的CAMP三參數(shù)（波幅衰減、面積衰減、時程增加）及MCV、dCMAP波幅的檢測結(jié)果見表1。上肢遠端肌力與正中神經(jīng)、尺神經(jīng)Erb's點－腕的CMAP三參數(shù)（波幅衰減、面積衰減、時程增加）和 MCV均無相關性（P＞0.05），而與正中神經(jīng)和尺神經(jīng)的dCMAP波幅均呈正相關（分別為r＝0.980，P＝0.026；r＝0.977，P＝0.031）（表2，表3）。

2.2 CB在CIDP中的表現(xiàn)特點

2.2.1 正 中 神 經(jīng) 的CB：3 0例CIDP中8 0.0 0%（24／30）的患者在正中神經(jīng)存在1個或多個節(jié)段的CB，受累正中神經(jīng)48條。發(fā)生CB的節(jié)段數(shù)為56個，占總節(jié)段數(shù)（3段×2側(cè)×30人＝180）的31.11%。其中肘－腕20個，腋－肘24個，Erb's點－腋12個；有4根正中神經(jīng)同時在2個節(jié)段發(fā)現(xiàn)CB，有2根正中神經(jīng)同時在3個節(jié)段發(fā)現(xiàn)CB；在所有CB中，時程增加最顯著的為57.40%，發(fā)生于1例患者的腋－肘段。無時程增加為負值者。

表1 正中神經(jīng)和尺神經(jīng)Erb's點－腕的CAMP三參數(shù)及MCV、dCMAP波幅檢測結(jié)果 （±s，60肢）

表1 正中神經(jīng)和尺神經(jīng)Erb's點－腕的CAMP三參數(shù)及MCV、dCMAP波幅檢測結(jié)果 （±s，60肢）

項目 CMAP三參數(shù)（%）波幅衰減 面積衰減 時程增加 MCV（m／s） dCMAP波幅（mV）正中神經(jīng) 69.42±15.03 60.48±16.05 50.93±13.97 45.82±10.97 5.10±1.79尺神經(jīng) 71.17±16.45 62.69±14.72 53.46±15.44 44.35±11.43 4.98±1.64

表2 上肢遠端肌力與正中神經(jīng)Erb's點－腕的CMAP三參數(shù)及MCV、dCMAP波幅的相關性分析 （60肢）

表3 上肢遠端肌力與尺神經(jīng)Erb's點－腕的CMAP三參數(shù)及MCV、dCMAP波幅的相關性分析 （60肢）

2.2.2 尺神經(jīng)的 CB：30例 CIDP 中有73.33%（22／30）的患者在尺神經(jīng)發(fā)現(xiàn)了1個或多個節(jié)段的CB，受累尺神經(jīng)44條。發(fā)生CB的節(jié)段數(shù)為62個，占總節(jié)段數(shù)（4段×2側(cè)×30人＝240）的25.83%。其中肘下－腕20個，肘上－肘下12個，腋－肘上10個，Erb's點－腋20個；有7根尺神經(jīng)同時在2個節(jié)段發(fā)現(xiàn)CB，有4根尺神經(jīng)同時在3個節(jié)段發(fā)現(xiàn)CB，有1根尺神經(jīng)同時在4個節(jié)段發(fā)現(xiàn)CB。在所有CB中，時程增加最顯著者為47.10%，見于1例患者的肘下－腕節(jié)段。亦無時程增加為負值者。

3 討論

常規(guī)電生理檢查側(cè)重于 MCV、SCV、DML、CMAP波幅以及F波，這些指標能提供如神經(jīng)傳導速度的快慢、有無軸索改變、近端神經(jīng)有無損害等信息，但神經(jīng)沖動能否完全從近端向遠端傳遞或者說是否發(fā)生了CB等重要信息則不能通過上述指標獲得。作者用節(jié)段剌激研究了CIDP患者CMAP負波的時程、波幅、面積等各參數(shù)沿正中神經(jīng)和尺神經(jīng)傳導過程中的變化發(fā)現(xiàn)，在CIDP患者中僅dCMAP的波幅高低與肌力的強弱呈正相關性，而CMAP的波幅衰減、面積衰減、時程增加和MCV的減慢則與肌力減退不相關。既往認為軸索變性是引起CIDP患者dCMAP波幅下降和肌力減退的主要原因。近來的研究認為，運動神經(jīng)末端CB也是導致dCMAP波幅下降的重要原因之一。同時，本組采用分段刺激下的運動神經(jīng)傳導測定，能提高相關電生理指標的異常發(fā)現(xiàn)率，進一步揭示近端神經(jīng)根的脫髓鞘改變，更精確地進行傳導異常定位，較之單純測定遠端潛伏期及傳導速度更為敏感和準確，對鑒別診斷尤為重要。

節(jié)段性脫髓鞘是吉蘭－巴雷綜合征（GBS）、CIDP、多灶性運動神經(jīng)?。∕MN）等炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病的共同病理特征。CB是MMN特征性的神經(jīng)電生理改變［6］，也常見于GBS和CIDP患者中，且在三者中表現(xiàn)各有特點。本研究提示CB在CIDP的出現(xiàn)率較高，在正中神經(jīng)和尺神經(jīng)分別為80.00%和73.33%，高于文獻報道的57%［7］；在所有受檢神經(jīng)節(jié)段中，25.83%的尺神經(jīng)節(jié)段和31.11%的正中神經(jīng)節(jié)段可見CB，與文獻報道的29.2%相近［8］。本研究同時發(fā)現(xiàn)在CIDP患者中CB在正中神經(jīng)和尺神經(jīng)的各個節(jié)段皆可發(fā)生，無明顯選擇性，相對集中于正中神經(jīng)的肘－腕段、腋－肘段和尺神經(jīng)的肘下－腕段、Erb's點－腋段，且時程增加明顯。除CB外，dCMAP的異常波形離散也是診斷CIDP的一個非常敏感指標［9］。這是因為CIDP的脫髓鞘為獲得性炎性病變所致，其病變?yōu)榘咂瑺罘植?，髓鞘脫失在不同纖維、不同部位程度不同，病程中損傷、修復的程度差別較大，從而導致神經(jīng)沖動在部分節(jié)段不能下傳而出現(xiàn)CB，不同纖維神經(jīng)傳導速度的差別也較大，而導致異常波形離散，因此，在CIDP的電生理診斷標準中均將CB和異常波形離散作為診斷指標之一［8］。而CB在GBS中發(fā)生率相對較低，且表現(xiàn)為選擇性侵犯近端（如正中和尺神經(jīng)的Erb's點－腋段）和易受卡壓（如尺神經(jīng)的肘上－肘下段）的部位，其中近端阻滯更為嚴重，發(fā)生于較短范圍內(nèi)，不伴有明顯時程增加或時程縮短，一般具有可逆性，并且其改善多伴隨著臨床癥狀的改善。MMN的CB發(fā)生率最高，幾乎見于所有檢測患者，CB在MMN患者四肢的分布是非對稱性的，沒有明顯的選擇性，異常時程增加并不多見，持續(xù)的節(jié)段性CD是MMN特征性的神經(jīng)電生理改變［9］。

總之，在CIDP患者中，dCMAP波幅降低與肌力減退呈正相關，且CB發(fā)生率較高，CB彌散地在各神經(jīng)節(jié)段中出現(xiàn)，缺乏像在GBS患者中那樣的近端選擇性，很少發(fā)生于較短的范圍內(nèi)，并有較為明顯的時程增加。本文僅就CIDP患者的上肢神經(jīng)（正中神經(jīng)和尺神經(jīng)）進行了分段刺激的電生理研究，其中對異常波形離散的觀察尚有待進一步深入，對下肢神經(jīng)（如脛神經(jīng)、腓神經(jīng)）因技術(shù)問題未作相應探討，有待今后進一步研究。

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