王淇超，楊 玻

(大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院泌尿外科，遼寧大連 116027)

黃色肉芽腫性腎盂腎炎13例診斷特點分析

王淇超，楊 玻

(大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院泌尿外科，遼寧大連 116027)

目的 總結(jié)黃色肉芽腫性腎盂腎炎的診斷要點及易患因素，提高術(shù)前診斷準確率。方法 回顧2002年12月1日-2012年12月1日大連醫(yī)科大學3所附屬醫(yī)院13例術(shù)后病理診斷為黃色肉芽腫性腎盂腎炎患者的既往病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學表現(xiàn)特點。結(jié)果最常見的臨床表現(xiàn)及體征為腰痛、體重下降和貧血貌;13例術(shù)前運用CT進行評估，診斷符合率為23.1%。9例尿培養(yǎng)陽性。病程長(≥1年)者易發(fā)展為彌漫型。結(jié)論

黃色肉芽腫性腎盂腎炎臨床癥狀常不典型，容易誤診為腎腫瘤或腎結(jié)核;CT是XGP術(shù)前診斷及術(shù)前評估最有效的影像學檢查之一。

黃色肉芽腫;腎盂腎炎;診斷

黃色肉芽腫性腎盂腎炎(xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP)是一種少見的、特殊類型的慢性感染性腎疾病，特征性表現(xiàn)為腎實質(zhì)的破壞以及肉芽腫、膿腫形成，最終引發(fā)患者腎功能減退甚至無功能［1］。本病屬腎臟非特異性感染性疾病，常由多因素共同引發(fā)，大部分患者存在尿路結(jié)石，主要致病菌有大腸埃希菌及變形桿菌［1-3］。常見于中年女性，少見于兒童;發(fā)病機制目前仍不明了，根據(jù)腎實質(zhì)的受損程度，分為局限型和彌漫型。本文收集了術(shù)后病理診斷為XGP的患者13例，總結(jié)其臨床特點，報告如下。

1 資料與方法

收集2002年12月1日—2012年12月1日大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院、附屬第二醫(yī)院及大連市中心醫(yī)院13例經(jīng)術(shù)后病理診斷明確為XGP患者的臨床資料。其中女性10例，男性3例，左側(cè)9例，右側(cè)4例?；颊吣挲g21～68歲，平均年齡(40.25±5.80)歲，年齡＞50歲 2例，年齡 ＜50歲11例。合并糖尿病3例。13例患者均行泌尿系超聲、IVU及下腹部CT檢查，術(shù)前均未行尿泡沫細胞檢查?？偨Y(jié)XGP患者的病史資料、臨床表現(xiàn)、實驗檢查和影像學檢查的特點。

2 結(jié)果

13例患者常見的臨床癥狀及體征總結(jié)見表1，最常見的為腰痛，其次為體重下降，再次為貧血貌。

表1 13例XGP主要的臨床癥狀及體征Tab 1 The main clinical symptoms and signs of 13 patients with XGP

主要的實驗室異常結(jié)果見表2，38.5%患者表現(xiàn)為肝功能受損，69.2%患者術(shù)前尿培養(yǎng)陽性，以大腸埃希菌及變形桿菌為主，大部分患者均表現(xiàn)為血沉增快。69.2%的患者表現(xiàn)為貧血。

表2 13例XGP患者主要異常實驗室檢查Tab 2 The major laboratory abnormalities of 13 patients with XGP

術(shù)前泌尿系超聲提示合并腎結(jié)石10例，腎盂輸尿管連接處狹窄1例。13例患者的影像學診斷見表3，術(shù)前有3例CT檢查高度懷疑XGP，見圖1，圖2，診斷符合率為23.1%。

表3 13例XGP患者影像學診斷Tab 3 The imaging diagnosis of 13 patients with XGP(n)

圖1 彌漫型XGP，CT示病變腎臟較對側(cè)腎臟稍大并伴有結(jié)石影，病變腎臟內(nèi)可見多個低密度影，增強后病變周圍中度強化(A:平掃;B:增強)Fig 1 Diffuse XGP，CT showed an enlarged right kidney with stones and multiple low attenuation lesions，which was moderate enhanced(A:plain scan;B:Enhanced scan)

圖2 彌漫型XGP，CT示左腎增大，腎實質(zhì)內(nèi)可見類圓形低密度灶，病灶與左腎旁間隙相通，增強后病灶呈環(huán)形強化，側(cè)腹壁肌肉受侵(A:平掃;B:增強)Fig 2 Diffuse XGP，The left kidney was enlarged and contained a large，irregular，low attenuation lesion，which penetrated into the retroperitoneal space.The lesion showed ring enhancement and lateral abdominal wall muscle invasion(A:plain scan;B:Enhanced scan)

術(shù)前診斷為腎腫瘤8例，腎結(jié)核4例，其中2例發(fā)展為腎膿腫，行經(jīng)皮腎穿刺造瘺術(shù)并積極抗感染治療2周。1例行腎穿刺活檢確診為黃色肉芽腫性腎盂腎炎。

全部患者行腎腫瘤根治性切除術(shù)或腎切除術(shù)，手術(shù)過程順利，術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并腎結(jié)腸瘺1例。術(shù)后切口延遲愈合2例，無死亡。

大體標本外觀表現(xiàn)為腎臟表面光滑或者呈結(jié)節(jié)樣改變，多數(shù)為多結(jié)節(jié)病灶，切面呈黃色條紋狀，邊界與腎實質(zhì)界限不清(圖3、4)，鏡下特點:(1)肉芽腫樣結(jié)構(gòu)。常由泡沫樣巨噬細胞、組織細胞、多核巨細胞和其他炎性細胞等構(gòu)成。(2)黃色瘤細胞。主要由單核細胞轉(zhuǎn)化為巨噬細胞吞噬類脂小滴后形成，該細胞核較小且一致，多偏位，呈透明或半透明的泡沫樣。(3)纖維結(jié)締組織增生。(4)腎間質(zhì)毛細血管增生、擴張和充血(圖5)。

圖3 彌漫型(大體標本)，腎臟切面呈現(xiàn)斑紋狀外觀，內(nèi)可見鈣化及結(jié)節(jié)樣病變，結(jié)節(jié)中央呈囊性，灰黃色，病灶呈局限性，部分突入腎周筋膜Fig 3 Diffuse XGP(Gross specimen)，Yellow deposits and calcification produced space occupying lesions throughout the kidney and extend into adjacent adipose tissue

圖4 彌漫型(大體標本)，腎實質(zhì)內(nèi)可見膿腫形成，周邊纖維化改變，并向腎周筋膜組織浸潤;腎臟與周圍組織致密粘連，腎周筋膜融合皂化，其內(nèi)有膿腫形成Fig 4 Diffuse XGP(Gross specimen)，There was renal parenchyma abscess formation，perinephric stranding and thickening of Gerota＇s fascia

13例患者就診前病程在3個月～7年不等(中位病程4.5年)，局限型3例，病程均在1年以下，彌漫型10例，病程在1～7年之間，病理類型與病程及性別的分布見表4，顯示病程長者(≥1年)較病程短者發(fā)展為彌漫型的幾率高，且女性較男性易發(fā)展為彌漫型。

圖5 鏡下可見腎組織內(nèi)多結(jié)節(jié)泡沫樣組織細胞、淋巴細胞及纖維組織增生，腎小管萎縮，腎小球玻璃樣變(×400)Fig 5 Microscope showed renal tissue with multi-nodular foamy histiocytes，lymphocytes，fibrous tissue hyperplasia，tubular atrophy and glomerular hyalinization(×400)

表4 13例XGP患者的病理類型分布情況Tab 4 The distribution of pathological types of 13 patients with XGP

3 討論

黃色肉芽腫性腎盂腎炎是一種特殊類型的慢性感染性腎盂腎炎，主要表現(xiàn)為腎實質(zhì)的破壞以及肉芽腫、膿腫形成，臨床較為少見且缺乏特異性臨床表現(xiàn)，被稱為“偉大的模仿者”，因為其臨床特點常難與腎腫瘤、腎結(jié)核及腎盂腎炎等區(qū)分，加之許多臨床工作者對本病認識不足，因此術(shù)前誤診率較高，確診常依賴于術(shù)后病理［4］。本病女性較男性常見，男女發(fā)病比例約為1∶2［5］;本研究顯示女性較男性易患此病且易發(fā)展為彌漫型，可能與女性有較高慢性腎盂腎炎的患病率有關(guān)，同時女性相比男性更易患泌尿系感染，許多學者認為雙腎的患病幾率無差異性［6-7］，但本組中發(fā)生于左腎較右腎多，與一些學者的報道一致［8-9］。本研究顯示，病程長(≥1年)的患者易發(fā)展為彌漫型，考慮可能與此類人群對健康的重視程度不高而且缺少醫(yī)療保障有關(guān);這部分患者常出現(xiàn)反復(fù)的泌尿系感染史，可能與每次就診時接診醫(yī)師對本病不夠了解或者誤診而治療不徹底有關(guān)，如此反復(fù)，使病程延長，加重腎實質(zhì)的破壞，可能成為最終發(fā)展為彌漫型的一個重要因素。腰痛、體重減輕及發(fā)熱為本病最常見的臨床表現(xiàn)，這與先前的報道基本一致［7-9］。但需要指出的是，由于不規(guī)范應(yīng)用抗感染藥物，使典型的臨床癥狀越來越少見;許多慢性疾病如糖尿病、肝炎并不是本病的誘發(fā)因素［9］，本組僅有3名患者患有糖尿病，但是當合并有嚴重的泌尿系感染或者全身感染時，基礎(chǔ)疾病會使病情加重且不易恢復(fù)。本研究顯示69.2%患者有貧血，常為輕度貧血(90～110 g/L)，有文獻報道貧血與鐵的再利用障礙有關(guān)［9-10］，主要表現(xiàn)為可利用的血清鐵缺乏及總鐵結(jié)合力降低，但實驗室檢查表現(xiàn)為正常細胞性貧血，亦可能與促紅細胞生成素(erythropoietin，EPO)產(chǎn)生障礙有關(guān);38.5% 患者術(shù)前發(fā)現(xiàn)肝功能受損，可能與反應(yīng)性肝炎有關(guān)，術(shù)后基本可恢復(fù)正常;許多研究顯示本病常見的致病因素為尿路梗阻和感染等［7-9］，大部分患者存在尿路結(jié)石，主要致病菌有大腸埃希菌及變形桿菌，這與本調(diào)查結(jié)果基本一致，考慮可能與本調(diào)查的患者文化程度低，就醫(yī)依從性差有關(guān)，亦有研究顯示超過50%的患者尿培養(yǎng)陰性［4-6］，可能與抗生素的廣泛運用或感染的自發(fā)消除有關(guān)。

泡沫細胞被認為是本病的特異性指標，主要由單核細胞轉(zhuǎn)化為巨噬細胞吞噬類脂小滴后形成，通常一張尿涂片上有5個以上泡沫細胞，基本可以確診為本病，有研究顯示采用B超引導下細胞活檢可使診斷正確率達80%［10］，本組有1例術(shù)前行腎穿刺活檢，鏡下見泡沫細胞，術(shù)前即得以確診，因此建議對術(shù)前不典型的腎腫瘤或者腎結(jié)核患者，可行尿泡沫細胞檢查，必要時行腎穿刺活檢術(shù)。有觀點認為，沒有某一個影像學特征可以明確提示XGP［12］。泌尿系超聲常能發(fā)現(xiàn)結(jié)石影，若腎周顯示毛玻璃樣改變常對XGP的診斷有一定的意義，許多研究者認為CT是XGP術(shù)前診斷及術(shù)前評估最有效的影像學檢查之一［10-13］，典型的表現(xiàn)為腎臟增大，外形不規(guī)則，腎實質(zhì)呈現(xiàn)不均勻變薄，病變密度與正常腎實質(zhì)相等或略高一些，腎竇脂肪被增生的纖維組織所取代，腎實質(zhì)內(nèi)見多個低密度影，被多個囊性腫塊所占據(jù)，常以腎盂腎盞為中心，這點與腎膿腫CT表現(xiàn)不同，增強后病變區(qū)基本無強化而周圍組織可表現(xiàn)為輕中度強化，呈現(xiàn)“熊掌征”(圖1)，CT值常為負值，主要取決于病灶內(nèi)脂肪的含量，常見腎盂內(nèi)結(jié)石或鈣化，一般認為腎周間隙密度增大和腰大肌腫脹具有一定的特征性。本組13例患者術(shù)前均行CT檢查，有3例影像學高度懷疑本病，診斷符合率僅為23.1%，這與先前的研究基本一致［13，15］，考慮與本病缺乏特異性影像學表現(xiàn)及臨床醫(yī)師經(jīng)驗不足有關(guān);磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)可以從冠狀位及矢狀位兩個角度評估患腎與周圍的毗鄰關(guān)系，但由于MRI相比CT而言不能提供更具有特征性的影像表現(xiàn)，且價格昂貴，因此當患者腎功能不全亦或碘過敏時才運用此檢查。本組中僅1例術(shù)前行MRI檢查，且影像學診斷考慮腎結(jié)核可能。

XGP臨床誤診率較高，尤其是當病變突破到腎臟以外，常被誤診為腎腫瘤、腎結(jié)核等，綜合考慮原因主要有:(1)臨床表現(xiàn)缺乏特異性，無特征性臨床癥狀及體征;(2)許多臨床工作者對本病缺乏足夠的認識;(3)術(shù)前未行泡沫細胞檢查，檢查不夠全面;(4)對于懷疑腫瘤的患者很少開展腎穿刺活檢術(shù)。因此，本病很少術(shù)前診斷，多數(shù)依賴術(shù)后病理得到確診，而許多患者已接受長期的內(nèi)科治療，尤其懷疑腎結(jié)核的患者，在一定程度上產(chǎn)生了負面的影響。因此，術(shù)前高度懷疑XGP的患者可行晨尿涂片泡沫細胞檢查、尿抗酸桿菌涂片、尿脫落細胞學檢查，必要時可結(jié)合腎穿刺活檢術(shù)提高診斷準確率。對于腎穿刺活檢，目前臨床有研究顯示此操作并不增加腫瘤轉(zhuǎn)移的幾率，亦不會使腫瘤轉(zhuǎn)移的時間提前，反而可以使腫瘤能盡早地得到診斷，提高患者生存率，因此，當XGP與腎腫瘤不易鑒別診斷時建議行腎穿刺活檢術(shù)提高診斷率［14］，且術(shù)前診斷對局限型XGP尤為重要，因為部分局限型XGP患者可通過積極抗感染治療后可能達到治愈的效果從而避免手術(shù)治療。另一個不容忽視的問題是，一部分腎癌患者同時合并黃色肉芽腫性腎盂腎炎，術(shù)前臨床工作者可能僅局限于局限型XGP的診斷而忽視腎腫瘤的診斷，引發(fā)了漏診、誤診甚至延誤腎腫瘤治療的情況，考慮其主要原因還是由于臨床工作者對病變認識不夠引發(fā)的，有些學者主張對于術(shù)前診斷不明的這一類行患腎根治性切除術(shù)不失為一種穩(wěn)妥的處理方法［15］。本組即存在1例術(shù)前考慮腎結(jié)核甚至腎腫瘤可能(圖2)，行腎穿刺活檢術(shù)后仍不能明確診斷，遂行患腎切除術(shù)，術(shù)中冰凍和術(shù)后病理證實為XGP。有部分學者認為對于術(shù)前行穿刺活檢仍不能明確診斷的，建議行術(shù)中快速冰凍病理，依據(jù)術(shù)中病理結(jié)果再制定具體手術(shù)方案［12-13］。相信隨著臨床工作者對本病認識程度的提高，加之醫(yī)學影像學的發(fā)展，本病的術(shù)前確診率會不斷提高。

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Xanthogranulomatous pyelonephritis:A retrospective review of 13 cases

WANG Qi-chao，YANG Bo
(Department of Urology，the Second Affiliated Hospital of Dalian Medical University，Dalian116027，China)

［Abstract］ObjectiveXanthogranulomatous pyelonephritis(XGP)is an uncommon disorder that is characterized by extensive destruction of the involved kidney.The aim of this study was to examine clinical characteristics，risk factors and diagnosis of the disease.MethodsThis retrospective study was undertaken to review the xanthogranulomatous pyelonephritis cases presented at three affiliated hospitals of Dalian Medical University in Dalian ，China from December 1，2002 to December 1，2012.ResultsA total of 13 pathology-proven cases of xanthogranulomatous pyelonephritis from December 2002 to December 2012 treated at the institute were included in the study.There were 10 females and 3 males with a mean age of 40.25 years.Flank pain was the most common presenting symptom followed by weight loss and pallor.Computed tomography(CT)was used to evaluate the 13 cases before surgery and the diagnostic coincidence rate was 23.1%.Urine culture was positive in 9 cases.Patients with diffuse form of XGP had a longer duration(≥1 year).ConclusionThe clinical symptoms of XGP is atypical and mimic renal tumor or renal tuberculosis.The ability to diagnose XGP preoperatively will considerably improved with the use of computed tomography(CT).

［Key words］xanthogranuloma;pyelonephritis;diagnosis

R691.3

A

1671-7295(2013)05-0472-05

王淇超，楊玻.黃色肉芽腫性腎盂腎炎13例診斷特點分析［J］.大連醫(yī)科大學學報，2013，35(5):472-476.

10.11724/jdmu.2013.05.16

王淇超(1986-)，男，江蘇連云港人，碩士研究生。E-mail:wangqc2008@126.com

楊 玻，教授，博士。E-mail:dymnyb@hotmail.com

2013-04-05;

2013-09-06)