沈磊 李曉峰 宋振江 柏松 郭健 丁楠

.臨床研究.

33例肺動脈吊帶患兒術(shù)后治療

沈磊 李曉峰 宋振江 柏松 郭健 丁楠

目的 總結(jié)肺動脈吊帶(PAS)患兒術(shù)后治療策略及臨床治療經(jīng)驗。方法 納入我科2006年11月至2013年12月期間收治的33例PAS患兒,單純PAS及合并動脈導(dǎo)管未閉患兒20例,合并有心內(nèi)畸形患兒13例?；仡櫺苑治龌純盒g(shù)后主要治療方法包括呼吸機及無創(chuàng)持續(xù)氣道正壓通氣(NCPAP)輔助呼吸、血管活性藥物支持心功能,收集相關(guān)臨床資料進行分析。結(jié)果 患兒呼吸機輔助時間2～865 h；其中4例(12.1%)需要再次氣管插管；7例(21.2%)拔除氣管插管后需要NCPAP輔助,應(yīng)用時間為1～15 d。20例單純PAS患兒中有4例(20.0%)進行了小劑量、短時間的血管活性藥物的支持,而13例合并有心內(nèi)畸形、需要心內(nèi)手術(shù)操作的患兒中有9例(69.2%)在監(jiān)護室內(nèi)進行了血管活性藥物的支持(P＜0.01)?；純篒CU滯留時間為1～39 d；其中2例(6.1%)重返ICU。33例患兒手術(shù)均成功,除1例因氣道狹窄明顯、脫機困難,家長放棄治療外,其他32例患兒均康復(fù)出院。結(jié)論 術(shù)后盡早脫離氣管插管、必要的NCPAP支持及血管活性藥物的適當應(yīng)用,是保證PAS患兒術(shù)后康復(fù)的主要治療措施。

肺動脈吊帶； 術(shù)后

肺動脈吊帶(pulmonary artery sling,PAS)是一種罕見的先天性心血管畸形［1-2］,又稱先天性迷走左肺動脈,是指左肺動脈從右肺動脈起始部的后方起源繞過右主支氣管,向左穿行于食管和氣管間到達左肺門,在氣管遠端和主支氣管近端形成吊帶［3］,由于壓迫氣管食管,常可造成嚴重的呼吸道梗阻或食道受壓［4］,本研究擬對PAS患兒的術(shù)后治療策略及臨床經(jīng)驗進行總結(jié)。

1 對象和方法

1.1 研究對象

我科在2006年11月至2013年12月期間共收治33例PAS患兒,均在體外循環(huán)下行PAS矯治術(shù)。其中男19例,女14例。年齡為2個月～10歲1個月,平均(24.81±33.84)個月,體質(zhì)量為4.6～27.5 kg,平均(10.55±5.79)kg。

1.2 診斷

術(shù)前均通過心臟彩超和心臟增強CT明確診斷,所有患兒術(shù)前均行電子支氣管鏡檢查,明確氣道狹窄情況；小部分有消化道受壓癥狀患兒需行上消化道造影檢查,明確食道受壓情況。

1.3 手術(shù)方法

所有患兒體外循環(huán)時間34～141 min,平均(65.46±26.71)min。單純PAS及合并動脈導(dǎo)管未閉患兒未進行主動脈阻斷及心臟停搏,13例合并有心內(nèi)畸形患兒行主動脈阻斷及心臟停搏,同期行心內(nèi)畸形矯治,主動脈阻斷時間17～95 min,平均(47.00±22.39)min。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 術(shù)后呼吸系統(tǒng)支持

所有患兒均帶氣管插管返回重癥監(jiān)護治療病房(ICU),繼續(xù)呼吸機輔助呼吸,待患兒清醒、肌力恢復(fù)后盡早停機拔管,本組患兒呼吸機輔助時間2～865 h,平均(12.84±22.03)h。4例(12.1%)患兒停機拔管后出現(xiàn)呼吸困難,需要再次氣管插管；其中1例因氣道狹窄明顯,多次嘗試拔管均失敗、呼吸機應(yīng)用時間長達865 h。部分患兒術(shù)前咳喘嚴重、氣道狹窄明顯,拔除氣管插管后需要無創(chuàng)持續(xù)氣道正壓通氣(noninvasive continuous positive airway pressure, NCPAP)輔助,共7例(21.2%)患兒繼續(xù)NCPAP輔助,發(fā)生率為21.2%,應(yīng)用時間為1～15 d,平均(4.57±4.79)d。

2.2 循環(huán)系統(tǒng)

對于心功能欠佳患兒還需要血管活性藥物支持,共13例患兒術(shù)后進行血管活性藥物支持。20例單純PAS患兒中有4例(20.0%)進行了小劑量、短時間的血管活性藥物的支持,而13例合并心內(nèi)畸形、需要心內(nèi)手術(shù)操作的患兒中有9例(69.2%)在監(jiān)護室內(nèi)進行了血管活性藥物的支持(P＜0.01)。

2.3 ICU滯留時間

待患兒呼吸、循環(huán)系統(tǒng)基本穩(wěn)定后轉(zhuǎn)出ICU,病房內(nèi)繼續(xù)抗感染等治療,如出現(xiàn)病情反復(fù)可轉(zhuǎn)回ICU繼續(xù)治療。患兒ICU滯留時間為1～39 d,平均(4.37±8.58)d,其中2例(6.1%)患兒因呼吸困難加重,再次轉(zhuǎn)回ICU,這兩例患兒再次入住ICU時間分別為5 d和32 d,分別給予NCPAP和氣管插管下呼吸機輔助。

2.4 治療效果

33例患兒手術(shù)均成功。1例因氣道狹窄明顯,多次氣管插管,不能脫離呼吸機。建議家長進一步行氣管手術(shù)或支架植入治療,但家長考慮經(jīng)濟因素及氣管軟化、氣管再狹窄等遠期并發(fā)癥因素,放棄治療自動出院。其他32例患兒經(jīng)術(shù)后積極治療均康復(fù)出院。

3 討論

PAS臨床癥狀由氣管和(或)食管壓迫和狹窄程度決定,可表現(xiàn)為喘鳴、呼吸困難、反復(fù)的呼吸道感染和吞咽困難。臨床上氣道的不全梗阻引起的通氣障礙是最突出表現(xiàn)［5］。文獻報道示如未行外科手術(shù),病死率達90%［6］。因此,對于反復(fù)出現(xiàn)呼吸道和(或)消化道癥狀者,應(yīng)想到本病的可能,采取必要的輔助檢查方法明確診斷［7］,近年來,隨著呼吸內(nèi)科醫(yī)生認識的提高,PAS的檢出率較前明顯提高。

所有體外循環(huán)術(shù)后患兒均帶氣管插管返回ICU,接用呼吸機輔助呼吸。有學(xué)者認為,壓力調(diào)節(jié)容量控制呼吸模式下,以盡可能低的氣道峰壓滿足先天性心臟病術(shù)后患兒通氣要求,顯示出在心輸出量上的優(yōu)勢［8］,也有學(xué)者認為,應(yīng)用同步間歇指令通氣下壓力容量雙重調(diào)節(jié)模式聯(lián)合壓力支持通氣,能為大部分患兒提供良好的機械通氣效果［9］。我中心呼吸模式一般選用壓力控制同步間歇指令通氣和壓力支持通氣,因為PAS患兒多存在呼吸道狹窄,初步設(shè)定氣道峰壓為22 cmH2O,使用呼吸機過程中需監(jiān)測潮氣量。所有患兒返回ICU后15 min行動脈血氣分析檢查,根據(jù)通氣、氧合結(jié)果調(diào)整呼吸機參數(shù)。為了避免患兒醒后頭部活動造成氣管插管摩擦氣道黏膜、造成喉頭水腫等情況加重氣道狹窄,因此,需要盡早停機拔管。因大部分患兒術(shù)前均有不同程度的咳喘,且為了減輕氣管插管過程中不可避免的氣道黏膜水腫,我們常規(guī)在拔除氣管插管后予布地奈德、異丙托溴銨等霧化吸入,以減輕黏膜水腫、擴張支氣管。對于氣道狹窄明顯、術(shù)前咳喘嚴重的患兒,我們會根據(jù)情況在停機拔管后接用NCPAP輔助一段時間,以緩解其喘憋、呼吸費力癥狀。

PAS預(yù)后與其是否合并嚴重的氣管狹窄有關(guān)［10］。本組患兒中1例PAS合并主動脈雙弓畸形,術(shù)前檢查提示氣管狹窄明顯。術(shù)后ICU內(nèi)治療7 d轉(zhuǎn)出、繼續(xù)NCPAP輔助,但隨后出現(xiàn)呼吸困難加重,予轉(zhuǎn)回ICU并重新氣管插管,再次滯留ICU 32 d,期間多次嘗試停機拔管,均失敗?？紤]氣道狹窄嚴重影響預(yù)后,建議家長行進一步手術(shù)或放置支架治療糾正氣管狹窄,但在充分了解目前手術(shù)方式及可能出現(xiàn)的氣道軟化、氣管再狹窄等并發(fā)癥,家長基于經(jīng)濟及遠期效果考慮決定放棄治療。

由于存在術(shù)前心功能不全、麻醉及體外循環(huán)對心功能的影響、血容量不足及全身血管阻力改變等因素,體外循環(huán)術(shù)后大多需要血管活性藥物輔助循環(huán)功能。而小嬰兒危重復(fù)雜先天性心臟病的術(shù)后小劑量多種藥物聯(lián)合應(yīng)用,能顯著降低病死率［11］。對于大部分不合并心內(nèi)畸形的PAS患兒,術(shù)前心功能狀態(tài)應(yīng)是滿意的,體外循環(huán)下行PAS矯治術(shù),對心功能不會有明顯的影響,術(shù)后不需要血管活性藥物的支持。少部分患兒因術(shù)前反復(fù)肺炎、咳喘嚴重,或因合并一定的心內(nèi)畸形,術(shù)前會有一定程度的心功能不全的表現(xiàn),再加上體外循環(huán)甚或需要阻斷主動脈行心內(nèi)畸形矯治,這部分患兒術(shù)后多需要一定血管活性藥物支持。雖有文獻報道合并其他心臟畸形并不是PAS相關(guān)預(yù)后的重要因素［10］,但本組患兒中是否需要血管活性藥物支持與是否合并心內(nèi)畸形關(guān)系顯著,表明術(shù)后心功能情況與是否合并心內(nèi)畸形具有一定的相關(guān)性。

對于反復(fù)呼吸道感染、喘鳴嚴重的患兒,臨床醫(yī)生要有診斷PAS的意識,早期完善相關(guān)檢查、明確診斷,本組33例患兒均成功進行手術(shù)治療,術(shù)后復(fù)查心臟彩超提示畸形矯治滿意,雖然術(shù)前存在不同程度的氣道狹窄、肺炎等情況,術(shù)后經(jīng)過合理積極治療,絕大部分患兒均可順利出院,因此,效果值得肯定。

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Postoperative treatment for 33 cases of pulmonary artery sling

Shen Lei,Li Xiaofeng,Song Zhenjiang,Bai Song,Guo Jian,Ding Nan.
Cardiac Centre,Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital Medical University,Beijing 100045,China

Objective To summary the postoperative treatment strategies for patients with pulmonary artery sling.Methods The primary treatment strategies in post-operative stage were analyzed and compared.The main methods include mechanical ventilation,noninvasive continuous positive airway pressure(NCPAP)and cardiac drugs.Results The patients needed mechanical ventilation for 2-865 hours.Re-intubation happened in 4 cases.Seven patients needed NCPAP for 1-15 days after extubation. Thirteen patients treated by cardiac drugs.The patients have been in ICU for 1-39 days,and 2 children returned back because of dyspnea.All the operations were successful,and 32 patients recovered except one was abandoned by his parents because of the severe tracheal stenosis.Conclusions Extubate as early as possible,using NCPAP if necessary,and cardiac drugs are the main treatments for PAS patients after the successful operations.

Pulmonary artery sling； Postoperative treatment

Li Xiaofeng,Email：xiaofengl2000@sina.com

2014-02-10)

(本文編輯：周白瑜)

10.3969/j.issn.1007-5410.2014.03.010

100045首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院心臟中心

李曉峰,電子信箱：xiaofengl2000@sina.com