劉英明 李田昌

心房靜止指心房電活動和機械活動喪失。體表心電圖的突出特點是心動過緩、交界區(qū)逸搏心律、無P波，Chávez等［1］于1946年首次描述了心房靜止。雖然臨床上非常少見，但患者常表現(xiàn)為卒中、暈厥甚至猝死，因此診斷應引起足夠重視。我們將對心房靜止的病因、病理、電生理特點、診斷標準和分類以及治療做一綜述。

1 臨床分類和病因

Bloomfild和 Sinclair-Smith［2］將心房靜止分為 3 型:暫時性心房靜止、臨終前心房靜止和持久性心房靜止。

1.1 暫時性心房靜止

多見于洋地黃和奎尼丁中毒、高鉀血癥、低氧血癥等，相關因素去除后心房活動可以恢復正常。也有右美托咪定引起暫時性心房靜止的報道［3］。

1.2 臨終前心房靜止

為死亡前心律失常，如心室靜止一樣。

1.3 持久性心房靜止

是心房肌長期損害的結果，心房靜止不能恢復。常見病因有病毒性心肌炎、心肌淀粉樣變性、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、瓣膜性心臟病、Ebstein畸形及Emery-Dreifuss肌營養(yǎng)不良等。僅有少數(shù)為家族性，有的伴有擴張型心肌病，有的伴有神經(jīng)肌肉疾?。?］。Groenewegen等［5］在家族性心房靜止患者中確定了鈉通道基因SCN5A和連接蛋白40基因突變，并且認為二者同時存在才能足夠解釋心房靜止的表現(xiàn)。Makita等［6］在家族性心房靜止中發(fā)現(xiàn)，雖然父親和兒子都有SCN5A突變，但只有兒子表現(xiàn)為心房靜止，且發(fā)現(xiàn)兒子存在連接蛋白40基因的多態(tài)性，這也表明同時存在連接蛋白40基因變異的重要性。Bhuiyan等［7］在家族性心房顫動患者中發(fā)現(xiàn)，存在蘭尼堿2受體(RYR2)基因突變或缺失。有的病例是原發(fā)右心房擴張［8］，部分病例為臨床上找不到依據(jù)的特發(fā)性心肌病。Nakazato等［9］報道了11例心房靜止，9例有心臟病基礎，其中3例為瓣膜性心臟病，3例為慢性心肌炎，2例為高血壓性心臟病，1例為擴張型心肌病。近年來少見的情況有心房顫動消融后出現(xiàn)心房靜止［10］。

2 病理

病理學檢查表現(xiàn)為心房肌缺血壞死，彈力纖維增生，淀粉樣沉著，彌漫性纖維化及脂肪細胞堆積等，多為不可逆改變。Jaeggi等［11］發(fā)現(xiàn)1例胎兒心房靜止，剖宮產(chǎn)后4 d死亡，心臟心房肌細胞完全被纖維組織取代，但心室肌細胞是正常的。Fuenmayor和Rodriguez［12］報道了1例無癥狀的心房靜止患者，右心房活檢發(fā)現(xiàn)組織有廣泛纖維化和多核細胞浸潤。Allensworth等報道了一家系兄妹3例心房靜止均為淀粉樣變性。

3 電生理特征

心房靜止可以是部分心房靜止，也可以是整個心房靜止。通常高位右心房側壁首先開始，向低位右心房進展，最后心房電圖只能在三尖瓣附近或房間隔記錄到［13］。Cappelli等［14］報道了1例隨訪13年的患者，心房可激動部位逐漸縮小?；颊叩?次是在9歲時因暈厥就診，診斷為心房靜止。電生理檢查發(fā)現(xiàn)，僅在低位右心房側壁和低位房間隔兩個孤立的部分起搏刺激能夠刺激心房，但閾值較高，植入了心室單腔起搏器(VVIR)后出院?；颊?2歲時再次回到原診所就診，三維電解剖標測系統(tǒng)(CARTO System)證實整個右心房都沒有自發(fā)的電活動(電壓小于0.1 mV)，可激動部位也只有低位房間隔，而且閾值明顯升高(從之前的4 mA到18 mA)，這表明病變在進展。Duncan等［15］發(fā)現(xiàn)了1例孤立的左心房靜止，右心房是房性心動過速，病變由左心房累及右心房。Fuenmayor和Rodriguez［12］發(fā)現(xiàn)了1例右心房靜止患者，而左心房電和機械活動正常。Fazelifar等［4］報道了一對同胞，兩人左右心房均表現(xiàn)為心房靜止。

4 診斷標準

心房靜止臨床少見，易于誤診。Baldwin等提出其診斷標準為:(1)常規(guī)心電圖、食管電圖及心腔內(nèi)電圖均不能記錄到心房電活動;(2)頸靜脈搏動圖、搏動波消失;(3)X線透視下心房收縮消失;(4)QRS呈室上性圖形(但當伴有束支傳導阻滯時可呈寬QRS波形);(5)較高強度的心房刺激不能產(chǎn)生心房激動。Woolliscroft等認為，由于心房靜止患者死亡率高，確診持續(xù)性心房靜止是重要的，對于無P波而RR間期規(guī)律的體表心電圖應高度懷疑，并且需做有創(chuàng)電生理檢查確定診斷。心力衰竭患者血漿心鈉肽與腦鈉肽濃度與心力衰竭程度成比例的升高，而在發(fā)生心房靜止的部分心力衰竭患者，心鈉肽濃度并未發(fā)生明顯變化，這種反常變化對發(fā)生心房靜止有一定的預測價值［16］。

5 臨床表現(xiàn)和治療

除原發(fā)病表現(xiàn)外，主要為緩慢性心律失常和右心衰竭引起的表現(xiàn):疲乏、食欲不振、惡心、水腫、呼吸困難、暈厥先兆及暈厥、猝死等。Nakazato等［9］報道的11例心房靜止患者中有6例主要臨床癥狀是阿-斯綜合征發(fā)作，另5例是勞累性呼吸困難。暫時性心房靜止針對病因治療有望轉復為竇性心律。持久性心房靜止由于會出現(xiàn)低位逸搏心律，心房靜止患者猝死風險增加，因此不論癥狀如何，有心動過緩出現(xiàn)即建議植入起搏器［17］。如果有室性心動過速和心室顫動的證據(jù)則需要植入埋藏式心臟復律除顫器(ICD)［13］。由于心房機械活動喪失，卒中和外周動脈栓塞風險增加，需長期口服抗凝藥物治療。少數(shù)情況下心房靜止時交界區(qū)逸搏心律不規(guī)則，體表心電圖類似心房顫動，直流電復律后容易出現(xiàn)心臟停搏或者嚴重的心動過緩，應格外注意［18］。

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