許名遠 鐘林清 陳彩華 鄭志雄

福建醫(yī)科大學附屬閩東醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 福安 355000

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男2例，女7例；年齡18～36歲，平均27歲。病因：7例女性患者為妊娠高血壓綜合征、先兆子癇（順產(chǎn)后1例，破宮產(chǎn)后3例，晚妊3例），2例男性患者為慢腎、尿毒癥、腎性高血壓及原發(fā)性高血壓。

1.2 臨床表現(xiàn) 急性起病7例，亞急性起病2例；頭痛9例，頭暈4例，視物模糊6例，癲癇樣發(fā)作3例，意識障礙2例，發(fā)作時血壓152～220／90～120mmHg，

1.3 眼底檢查 7例患者行眼底檢查，5例表現(xiàn)為動脈反光增強，可見動靜脈交叉壓迫、黃斑中心局部水腫，為高血壓視網(wǎng)膜病變。

1.4 腰穿腦脊液檢查 1例妊高癥行腰穿腦脊液檢查，壓力220mmH2O，蛋白0.8g／L，細胞數(shù)均正常。

1.5 影像學檢查 顱腦CT檢查5例，2例正常，3例表現(xiàn)為頂葉及枕葉低密度改變；顱腦MR檢查9例，示病灶相對對稱雙側(cè)枕葉8例，雙側(cè)頂葉6例，額顳葉2例，小腦及腦干5例；病灶為斑片狀T1WI低信號、T2WI高信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，于DWI呈稍高或等信號，ADC呈高信號。5例行MRV檢查顯示腦靜脈、靜脈竇通暢，無異常狹窄、擴張及血栓形成征象，9例隨訪MRI顯示病灶范圍、數(shù)目變小、減少、消失。

1.6 治療與預(yù)后 （1）首要控制血壓，本報道9例分別使用硫酸鎂（妊娠高血壓綜合征首選）、硝普鈉、硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯地平片控制血壓，4～12h內(nèi)將血壓降至正常或接近正常；（2）控制腦水腫：7例患者使用甘露醇／呋塞米控制腦水腫，一般短期對癥處理；（3）病因治療：包括妊娠高血壓綜合征、先兆子癇及時終止妊娠，慢腎、尿毒癥血液透析；（4）對癥治療：包括控制癲癇等。治療4～14d癥狀體征消失，隨訪3個月，除慢腎、尿毒癥需透析外，余患者均表現(xiàn)良好，6例患者復(fù)查顱腦MRI基本恢復(fù)正常。

2 討論

2.1 病因和發(fā)病機制 1996年Hinchey等［1］首次報道一組以急性起病、頭痛、精神改變、癲癇發(fā)作、視力下降為臨床表現(xiàn)，影像表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質(zhì)損害的相似病例，稱之為可逆性腦后部白質(zhì)病變綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。PRES病因較多，常見的病因有先兆子癇、子癇、惡性高血壓、高血壓腦病、腫瘤使用免疫抑制劑和腎功能衰竭等，少見病因有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、低鈉血癥、甲狀旁腺亢進繼發(fā)高鈣血癥等［2］。本組病因與報道基本相符，9例患者均有高血壓及血壓增高，特別是多數(shù)有血壓突然升高，考慮血壓突然升高是其發(fā)病的主要原因。目前PRES的發(fā)病機制尚有爭議，主要有以下兩大學說。多數(shù)學者認為PRES與腦血流量的自我調(diào)節(jié)失控有關(guān)：快速升高的血壓超過了腦血流量的自動調(diào)節(jié)能力導(dǎo)致腦血管舒張和血管源性水腫［3］。腦血流量自動調(diào)節(jié)功能用于維持大腦血流的穩(wěn)定性，使平均動脈壓保持在60～120 mmHg，當平均動脈壓升高時，腦血管在交感神經(jīng)的控制下收縮以減少腦的過度灌注，避免急性血壓改變帶來的腦損害。但是當平均動脈壓升高超過腦血流量的自動調(diào)節(jié)能力時，引起小動脈被動擴張、內(nèi)皮細胞功能失調(diào)、毛細血管漏和血腦屏障破壞，血漿及細胞滲漏到細胞外間隙，形成水腫。PRES以后循環(huán)受累為主的原因可能與椎基底動脈系統(tǒng)比前循環(huán)的頸內(nèi)動脈系統(tǒng)而言缺少豐富的交感神經(jīng)支配，從而增加了椎基底動脈系統(tǒng)供血區(qū)出現(xiàn)血管源性水腫的風險。影像學上表觀彌散成像（ADC）呈高信號支持此觀點。部分研究認為存在血管內(nèi)皮損傷機制：子癇或應(yīng)用免疫抑制劑的病例可能存在的內(nèi)皮毒性物質(zhì)或抗體損傷了血管內(nèi)皮，促使其釋放血管內(nèi)皮素、前列腺素或凝血惡烷A2等，加重或阻止了小動脈和微小動脈的肌源性反應(yīng)，導(dǎo)致血漿從毛細血管壁滲出進入間質(zhì)，從而產(chǎn)生腦水腫［4］。而且經(jīng)治療后影像學異常完全恢復(fù)并不符合血管痙攣和腦缺血導(dǎo)致的細胞毒性水腫。PRES的誘因較多，發(fā)病也可能存在多種機制。

2.2 臨床表現(xiàn) PRES的臨床表現(xiàn)與病變部位及腦水腫顱內(nèi)高壓有關(guān)。因病變部位多位于雙側(cè)頂枕葉，主要表現(xiàn)為血管源性腦水腫，因此臨床表現(xiàn)主要為視物模糊、視野缺損、癲癇發(fā)作頂枕葉受損表現(xiàn)及頭痛頭暈、意識障礙腦水腫顱高壓表現(xiàn)。本病最常見的影像學表現(xiàn)為大腦半球后部，特別是雙側(cè)頂枕葉，相對對稱性、彌漫性白質(zhì)水腫，同時，額葉、顳葉、腦干、小腦亦可累及，MRI上T1WI為等或低信號改變，T2WI為高信號改變，F(xiàn)LAIR呈高信號，DWI呈等信號，ADC呈高信號。其中DWI呈等信號，ADC呈高信號有助于與腦梗死鑒別［5］，后者主要為細胞內(nèi)毒性水腫。鑒別診斷主要與急性腦梗死及靜脈竇血栓鑒別，根據(jù)臨床過程及影像學特點不難鑒別。

2.3 治療及轉(zhuǎn)歸 目前治療措施主要包括：（1）積極控制高血壓，強調(diào)在數(shù)小時內(nèi)將血壓降至正常水平，這一點與腦梗死早期需要維持一定水平血壓以保證腦的灌注壓有所不同；（2）加強對癥治療，控制癲癇發(fā)作，適當使用脫水劑治療；（3）原發(fā)病的治療：原有嚴重基礎(chǔ)疾病應(yīng)針對性積極治療，使用細胞毒性藥物的患者應(yīng)停用或減量，先兆子癇、妊娠患者應(yīng)中止妊娠。本病預(yù)后良好，但也偶有死亡報道［6］。本報道9例患者預(yù)后良好，治療主要是盡快控制血壓及去除病因，及時診斷治療及病因能否去除是預(yù)后關(guān)鍵，故在臨床工作中應(yīng)提高對本病的認識，對妊娠高血壓、子癇及有相關(guān)基礎(chǔ)疾病的患者，出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)時應(yīng)及時行顱腦MR檢查，及早發(fā)現(xiàn)本病，做到早診斷，早治療，改善預(yù)后。

［1］Hinchey J，Chavel，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephal opathy［J］.NewEngl J Med，1996，334（8）：494-500.

［2］張九成.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床探討［J］.中國實用神經(jīng)病雜志，2010，13（2：）：37-38.

［3］Wartenberg KE，Parra A.CT and CT-perfusion fingings of reversibile leukoencephalopathy during triple-H therapy for symptomatic sub-arachnoid hemorrhage-related vasospasm［J］.J Neuroimaging，2006，16：170.

［4］Tormoehlen LM.Toxic leukoencephalopathies［J］.Psychiatr Clin North Am，2013，36（2）：277-292.

［5］Bartynski WS.Posterior reversible encephalopathy syndrome，part 1：fundamental imaging and clinical features［J］.Am J Neuroradiol，2008，29（6）：1 036-1 042.

［6］Golombeck SK，Wessig C，Monoranu CM，et al.Fatal atypical reversible posterior leukoencephalopathy syndrome：a case report［J］.J Med Case Rep，2013，7（1）：14.