胡 偉 江秋生 胡昇庠 張?jiān)鰩X

(江蘇省南京市浦口區(qū)中心醫(yī)院 211800)

1937 年土耳其皮膚科醫(yī)生Hulusi Behcet將口腔潰瘍、外陰潰瘍及眼炎作為三聯(lián)征進(jìn)行描述并報(bào)道，并命名為Behcet，s disease，BD 病(又稱白塞病)［1］。此后相繼發(fā)現(xiàn)該病可累及關(guān)節(jié)、消化道、神經(jīng)及血管等多個(gè)系統(tǒng)。主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，當(dāng)累及消化系統(tǒng)時(shí)稱為腸型白塞病(intestinal Behcet，s disease，IBD)。我院手術(shù)治療1例闌尾炎術(shù)后反復(fù)腸瘺IBD病人，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

病人男43歲，主因右下腹包塊伴疼痛一周，既往26年前在本院行闌尾切除術(shù)、20年前曾因腸梗阻入住本院經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn)出院、10年前因腸瘺在本院行右半結(jié)腸切除術(shù)。術(shù)后均恢復(fù)良好，未有不適，未經(jīng)進(jìn)一步治療?；颊邥r(shí)有口腔、及外生殖潰瘍發(fā)作，進(jìn)食水果后潰瘍可緩解。查體:T 38.7℃，Bp 120/70mmHg，神志清楚，雙眼無異常，心肺(－)，右下腹壓痛明顯、無反跳痛、無肌緊張，可觸及一大小約5.0cm×4.0cm包塊、邊界清楚、質(zhì)軟、有壓痛之包塊，腸鳴音1－2次/min，雙下肢可見色素沉著，口腔及外陰未見潰瘍。實(shí)驗(yàn)室檢查:血 WBC:9.3×109/L，CRP160mg/L，ESR14mm/h。腹部平掃CT示:右下腹壁膿腫，右側(cè)腸瘺?。入院后予以消炎治療無效，行膿腫切開引流術(shù)，術(shù)中見原切口下方位于腹壁一約8.0×5.0cm膿腔，腔內(nèi)為膿血性液體及壞死組織，膿腔壁較厚并與周圍組織粘連嚴(yán)重，腔內(nèi)無明顯通道，行膿腫切開引流術(shù)，術(shù)后予以消炎、營(yíng)養(yǎng)支持等治療后痊愈出院。

病人痊愈出院后三月余手術(shù)切口旁溢液再次入院，查體:T 36.6℃，Bp 102/60 mmHg神志清楚，心肺無明顯異常，右下腹麥?zhǔn)宵c(diǎn)手術(shù)切口外側(cè)端可見一直徑約1.0cm竇道，有腸液樣物質(zhì)流出，周邊皮膚無紅腫，右下腹有壓痛、無反跳痛，腸鳴音2－3次/min。實(shí)驗(yàn)室檢查:血WBC:7.8×109/L，CRP55mg/L，ESR65mm/h。竇道造影示:經(jīng)腹壁竇口注入76%泛影葡胺10ml，結(jié)腸內(nèi)見造影劑并可見一竇道與腹壁相連，延時(shí)多體位觀察，結(jié)腸小腸吻合口處狹窄，竇道與結(jié)腸相通。結(jié)腸瘺伴腹壁竇道形成。腸鏡示:順利進(jìn)境至回盲部，見回結(jié)腸吻合口及末端回腸約10ml處，末端回腸粘膜正常，吻合口見乳頭狀增生，充血水腫，另見吻合口旁擴(kuò)張結(jié)腸袋。余結(jié)腸粘膜光滑，血管紋理清晰，未見異常。直腸粘膜正常。吻合口炎。病理提示(腸鏡活檢):結(jié)腸吻合口粘膜慢性炎。入院后行腹腔鏡下橫結(jié)腸回腸吻合口切除+腹壁竇道切除術(shù)，術(shù)后病理提示(回結(jié)腸吻合口處):回結(jié)腸粘膜慢性炎，并見多量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。術(shù)后予以消炎等治療，并轉(zhuǎn)入內(nèi)科予以激素等綜合治療后痊愈出院。

2 討論

IBD多見于青壯年，發(fā)病率為10% ～50%［2］。男女患病率大致相同，但男性患者病情常常較重［3］。其確切病因和發(fā)病機(jī)制尚不明，目前認(rèn)為與遺傳、環(huán)境、感染、免疫紊亂、血管內(nèi)皮細(xì)胞功能異常等多因素有關(guān)，而病毒、鏈球菌及結(jié)核感染可能是其誘因［4］。IBD可累及從口腔到肛門的全消化道，臨床癥狀以腹痛、腹瀉、腹脹、便血等癥狀為主要表現(xiàn)，以腹痛最為常見，疼痛部位以右下腹最多見。容易并發(fā)消化道出血、腸穿孔、瘺管形成、腸梗阻，出血、穿孔的部位主要集中在回盲部及回腸末端。內(nèi)鏡下以潰瘍?yōu)橹?，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，有研究表明火山口樣或邊緣不規(guī)則潰瘍愈后欠佳并且容易發(fā)生腸穿孔［5］。IBD病理屬消化道黏膜組織非特異性急性或慢性炎，表現(xiàn)為炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、潰瘍及炎性肉芽腫組織形成、炎性組織壞死等改變。IBD無特異性實(shí)驗(yàn)室異常，活動(dòng)期可有紅細(xì)胞沉降率(ESR)增快、C反應(yīng)蛋白(CRP)增加;部分患者冷球蛋白陽(yáng)性，血小板凝集功能增強(qiáng)。IBD誤診率高，本病有一定診斷困難，其中誤診為闌尾最多見。本例病人首次手術(shù)誤切闌尾，術(shù)后出現(xiàn)腸梗阻及反復(fù)腸瘺并發(fā)癥。但有反復(fù)的口腔、外陰潰瘍病史或眼部損害往往支持IBD診斷。

根據(jù)ESSCCA采用循證醫(yī)學(xué)證據(jù)提出的BD治療建議中IBD應(yīng)首先考慮柳氮磺吡啶、糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、TNF－α拮抗劑或沙利度胺以內(nèi)科治療為主，發(fā)生腸穿孔或內(nèi)科保守治療無效時(shí)應(yīng)考慮手術(shù)治療［6］。腸穿孔為腸白塞病最常見且最為嚴(yán)重的并發(fā)癥，有研究報(bào)道腸白塞病發(fā)生穿孔的概率約為50%［7］，這可能與腸白塞病潰瘍具有多發(fā)、面積較大、滲透性強(qiáng)，以及腸道張力增加的特點(diǎn)有關(guān)。但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)50%［8］。復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。

綜上所述，IBD在臨床上較少見，但發(fā)病率較以往升高［9］，多以腹痛為臨床表現(xiàn);診斷時(shí)應(yīng)注意詢問口腔、外陰潰瘍及眼炎癥狀;在腸穿孔、腸梗阻、膿腫形成并高熱等情況下應(yīng)積極手術(shù);術(shù)后并發(fā)腸瘺常見;手術(shù)不能減少術(shù)后復(fù)發(fā)及改善預(yù)后，但提倡聯(lián)合激素可減少?gòu)?fù)發(fā)。外科醫(yī)師須掌握手術(shù)時(shí)機(jī)，術(shù)后進(jìn)行合理治療以減少?gòu)?fù)發(fā)。

［1］Sakane T，Takeno M，Suzuk N，et al.Behcet’s disease［J］.New Eng l J Med，1999，341(17):1284 －1291.

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