田立碧 易豈建

重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心臟中心,重慶 400014

在先天性心臟病中，肺動(dòng)脈瓣狹窄（Pulmonary Stenosis,PS）是較常見的。PS 發(fā)病率占所有先天性心臟病的8～10%，其中在新生存活的嬰兒上發(fā)病率約為0.05%。從地域上看，亞洲的發(fā)病率比歐洲的發(fā)病率高，而且有逐年上升的趨勢(shì)[1]。具體原因尚不清楚，可能與遺傳、環(huán)境、飲食因素有關(guān)。PS 治療的傳統(tǒng)方法是在低溫、體外循環(huán)下，通過(guò)外科手術(shù)切開狹窄的瓣膜或進(jìn)行瓣環(huán)及流出道成形。該方法存在需開胸、手術(shù)創(chuàng)傷大、風(fēng)險(xiǎn)高、輸血、疤痕、恢復(fù)慢等缺點(diǎn)，死亡率為0%～20%[2],有5%～10%患兒術(shù)后中遠(yuǎn)期出現(xiàn)再狹窄，需第2 次手術(shù)治療。1982年Kan 等首次成功為一個(gè)8 歲的肺動(dòng)脈瓣狹窄兒童患者進(jìn)行了經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)（Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty,PBPV）[3]。我國(guó)從80年代中期在各大城市嘗試PBPV 并日趨成熟。

1 肺動(dòng)脈瓣狹窄

肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種由于肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)異常造成的先天性心臟病，其在血流動(dòng)力學(xué)上的變化表現(xiàn)為右心室收縮時(shí)肺動(dòng)脈瓣不能正常張開完全，導(dǎo)致右心室排血受阻，右室收縮壓升高，繼發(fā)右心流出道心肌肥厚、右心增大，進(jìn)而繼發(fā)三尖瓣返流、右心功能改變甚至衰竭，長(zhǎng)期的血流動(dòng)力學(xué)異常，可導(dǎo)致狹窄的瓣膜后受湍流沖擊而出現(xiàn)肺動(dòng)脈窄后擴(kuò)張。

根據(jù)PS 病理解剖位置，可將其分為3 個(gè)類型：瓣膜型、瓣下型和瓣上型。其中瓣膜型最為常見，約占90%。瓣膜型有3 種亞型[4]：圓頂型，發(fā)育不良型和沙漏樣畸形伴瓶樣瓣竇型。

除臨床癥狀和體征外，肺動(dòng)脈瓣狹窄的主要輔助診斷方法有：超聲心動(dòng)圖、心電圖、胸片、心導(dǎo)管檢查及心血管造影、CT 檢查、磁共振成像（MRI）檢查等。

2 PBPV 治療方法

經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)（PBPV）治療肺動(dòng)脈瓣狹窄的原理是利用擴(kuò)張球囊快速充盈至公稱直徑的壓力，使瓣膜最薄弱處撕裂開，從而接觸瓣膜狹窄，改善血流動(dòng)力學(xué)，達(dá)到治療目的。

國(guó)內(nèi)目前以2011年常見先天性心臟病介入治療中國(guó)專家共識(shí)為依據(jù)，評(píng)估介入手術(shù)的適應(yīng)證及禁忌證[5]。典型PS，在心輸出正常的情況下跨瓣壓差≥40 mmHg，為其絕對(duì)適應(yīng)證，而瓣下、上狹窄為其絕對(duì)禁忌，對(duì)于輕、中度發(fā)育不良型PS 治療效果較差，重度不良型PS 或伴左室腔小及左室功能低下，容易發(fā)生再狹窄，可分次擴(kuò)張；一般認(rèn)為手術(shù)年齡不是影響限制手術(shù)的因素，Ghaffari S 等[6]將97 名接受PBPV 的兒童分為3 種：＜1 歲、1～5歲，＞5 歲進(jìn)行觀察，未發(fā)現(xiàn)年齡對(duì)術(shù)后效果有顯著影響；對(duì)于伴有復(fù)雜先天性心臟病的PS 患者，可以緩解紫紺但不能根治。對(duì)于一些特殊的的疾病，如：新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄(critical pulmonary stenosis，CPS)及室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖(pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA／IVS)、復(fù)雜先心病、先天性心臟病復(fù)合畸形、胎兒肺動(dòng)脈狹窄等通過(guò)介入手術(shù)都能取得一定的效果。

PBPV 的球囊類別主要有Inoue 球囊、Mansfield 球囊、Baxter球囊、Balt 球囊、雙葉或三葉球囊、國(guó)產(chǎn)球囊等。選用何種類別的球囊，目前在臨床研究中差異不大。球囊/瓣環(huán)徑比值適宜是PBPV 成功的關(guān)鍵，一般多使用單球囊，部分較大兒童及成人也可用雙球囊或雙葉球囊。1 歲以下小嬰兒PS，球囊直徑/肺動(dòng)脈瓣環(huán)比值應(yīng)該在0.9～1 之間，1 歲以上的PS，球囊直徑/肺動(dòng)脈瓣環(huán)比值應(yīng)該在1.2～1.4 之間[7]。雙球囊直徑相加可較瓣環(huán)直徑大50%。球囊長(zhǎng)度一般為3 cm 左右。需要注意的是擴(kuò)張時(shí)球囊充盈時(shí)間不超過(guò)10 s/次，否則容易損傷三尖瓣，造成三尖瓣關(guān)閉不全。適當(dāng)?shù)某溆瘯r(shí)間可以防止阻斷血流時(shí)間過(guò)長(zhǎng)造成血壓明顯下降、意識(shí)一過(guò)性喪失、抽搐等右室流出道梗阻。

2004年周愛卿等[8]制定了先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南，初步規(guī)范了PBPV 的治療方法。美國(guó)在2006年制定關(guān)于心臟瓣膜病的最新《指南》[9]，擴(kuò)大了PBPV 的適應(yīng)證。2011年中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)達(dá)成了常見先心病介入治療專家共識(shí)，進(jìn)一步規(guī)范了PBPV 的臨床應(yīng)用[5]。

3 PBPV 治療效果

PBPV 的治療效果評(píng)價(jià)可以從術(shù)后即刻、短期、中期和長(zhǎng)期四個(gè)時(shí)期進(jìn)行觀察。術(shù)后即可療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)可采用術(shù)后跨肺動(dòng)脈瓣壓差（△P）下降至手術(shù)前的60%，或△P <36 mmHg[10]。另一種術(shù)后即刻療效標(biāo)準(zhǔn)采用術(shù)后肺動(dòng)脈跨瓣收縮壓分級(jí)，其中≤25 mmHg 為優(yōu)，26～50 mmHg 為良，≥50 mmHg 為差[11]。如表1 所示，記錄了國(guó)內(nèi)外相關(guān)文術(shù)前△P(mmHg)和術(shù)后即刻△P(mmHg)的均值和方差值。從均值上看，Behjati AM 等[12]、Maostafa BA 等[13]、劉銀等[14]報(bào)告均達(dá)到了優(yōu)，而Jarrar M 等[15]、Silvilairat S 等[16]、Lee ML 等[10]、Ghaffari S 等[8]達(dá)到了良。

表1 PBPV 術(shù)前與術(shù)后即可△P 對(duì)比（±s）

表1 PBPV 術(shù)前與術(shù)后即可△P 對(duì)比（±s）

文獻(xiàn)術(shù)前△P術(shù)后即刻△P Jarrar M 等1999[15]Silvilairat S 等2006[16]Lee ML 等2008[10]Ghaffari S 等2012[6]劉銀2012[14]Behjati A M 等2013[12]Maostafa BA 等2013[13](n=62)(n=25)(n=27)(n=39)(n=75)(n=98)(n=60)98 ± 40 90.4±37.9 69± 32 70.5±35.4 49.4± 22.5 88.7±36.4 83.3±32.1 32 ± 23 39.3±25.6 29 ± 13 29.9 ± 32.6 11.3 ±7.2 21.8±15.9 19.3±14.2

國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)PBPV 在中長(zhǎng)期的治療效果的持肯定態(tài)度。Maostafa BA 等[13]對(duì)患者術(shù)后3 個(gè)月、1年和長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)其△P變化為(18.7±15.8)mmHg(P<0.001)、(15.8±13.1)mmHg(P<0.001)、(13.6±7.4)mmHg(P<0.017)。Behjati AM 等[12]對(duì)術(shù)后2～13.5年（7.1±2.5）歲的患者隨訪發(fā)現(xiàn)跨辦壓差從短期（3 個(gè)月）的(13.02±7.03)mmHg 降到長(zhǎng)期(12.3±6.6)mmHg。劉銀[14]的75 例隨訪中，術(shù)后24 h、術(shù)后1 個(gè)月、術(shù)后6 個(gè)月、術(shù)后1年的△P 值分別為(23.04±9.80)mmHg、(18.20±12.51)mmHg、(25.80±7.01)mmHg、(14.43±3.15)mmHg、(18.25±8.61)mmHg，短期效果良好。劉銀[14]、Jarrar M等[15]和Ghaffari S 等[6]的報(bào)告中未出現(xiàn)失敗案例，因此手術(shù)成功率和術(shù)后存活率均為100%。Lee ML 等[10]的報(bào)告中2 例術(shù)后即刻出現(xiàn)漏斗部痙攣狹窄，通過(guò)改善右心室負(fù)荷使得2 例患者治療獲得成功，成功率為89%；Maostafa BA 等[13]進(jìn)行長(zhǎng)期觀察在60 例中有53 例獲得成功，成功率為88.3%。Behjati AM 等[12]的報(bào)告中有1 例死于右心室流出道的穿孔，存活率為99%。

PBPV 術(shù)后最常見的并發(fā)癥包括：肺動(dòng)脈瓣返流、三尖瓣返流、右室流出道痙攣、心包填塞、再狹窄等。肺動(dòng)脈反流的風(fēng)險(xiǎn)與年齡和身體表面積(BSA)成正相關(guān)，對(duì)于越嚴(yán)重的PS 應(yīng)該使用更大或者非順應(yīng)性球囊，而且治療后的殘存肺動(dòng)脈壓力差應(yīng)該更小。三尖瓣返流是由于擴(kuò)張球囊時(shí)，多因球囊導(dǎo)管位置過(guò)低或下滑致三尖瓣腱索斷裂引起。球囊導(dǎo)管刺激可誘發(fā)右室流出道痙攣、收縮，導(dǎo)致低血壓、缺氧發(fā)作、暈厥等阿斯綜合征的臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者可完全堵塞右心室流出道導(dǎo)致死亡。心包填塞多因選擇的球囊過(guò)大致心房及肺動(dòng)脈破裂引起，在低年齡、低體重患兒容易發(fā)生。選擇合適球囊是避免心包填塞的關(guān)鍵。Cuypers JA 等[4]的報(bào)告了再狹窄的發(fā)病率為8%～10%?？梢杂酶蟮那蚰业玫嚼硐氲闹委熜Ч０昴ぐl(fā)育不良、低齡、球瓣比<1.2 和術(shù)后即刻跨瓣壓差>30 mmHg 是再狹窄的危險(xiǎn)因素。

4 展望

瓣膜疾病仍然是我國(guó)的常見病，PBPV 有廣闊的應(yīng)用前景，我國(guó)今后要加強(qiáng)多中心合作的臨床研究，為PBPV 術(shù)后患者提供更多的臨床資料，同時(shí)加強(qiáng)介入器材及技術(shù)的改進(jìn)，為肺動(dòng)脈瓣膜疾病患者提供給更多的選擇。

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