李雪微周玉平 慕永平△ 張 華 劉 平，2

1上海中醫(yī)藥大學附屬曙光醫(yī)院，上海中醫(yī)藥大學肝病研究所，肝腎病證教育部重點實驗室，上海市中醫(yī)臨床重點實驗室（上海，201203）2 上海中醫(yī)藥大學，上海高校中醫(yī)內(nèi)科學E-研究院

先天性膽道閉鎖（congenital biliary atresia，CBA）是發(fā)生于嬰兒期的一種較為少見的疾病，亞洲地區(qū)發(fā)病率約為1/5000，較歐美高，國內(nèi)尚無CBA 發(fā)病率具體統(tǒng)計數(shù)據(jù)［1，2］。CBA 主要為進行性破壞性膽道炎癥性病變，致肝內(nèi)外膽道不同程度的纖維化閉鎖，最終發(fā)展為肝硬化。其臨床表現(xiàn)主要為黃疸、陶土樣便、尿色加深、凝血功能障礙等［3，4］。該病屬于中醫(yī)的“黃疸”范疇，本文報道劉平教授運用中藥成功治療先天性膽道閉鎖癥術(shù)后黃疸的一例患兒。

1 病例

患兒趙某，女，6歲，2010年3月4 日求診于劉平教授?；純鹤猿錾蠹从衅つw黃染，大便色淡，六個月后于上海市兒童醫(yī)院診斷為膽道閉鎖癥，并行肝門空腸吻合術(shù)（Kasai 術(shù)）。術(shù)后至今皮膚及鞏膜黃染，口服復方甘草酸苷片（美能片）、熊去氧膽酸膠囊等藥物，效果欠佳。于是尋求中醫(yī)治療。

癥狀及體征：皮膚及鞏膜輕度黃染，神疲乏力，納食少，大便日1次，糞便顏色深淺不一，小便色黃，舌質(zhì)暗紅，苔薄黃，脈細小數(shù)。查體：腹軟，肝臟肋下5cm，劍突下3cm；脾臟肋下1cm。2009年12月上海市兒童醫(yī)院B 超檢查提示：肝臟形態(tài)基本正常，表面欠光滑，實質(zhì)回聲不均勻；膽囊未見，膽道內(nèi)徑正常，管壁正常，肝內(nèi)小膽管正常；脾臟外形正常，包膜光滑完整，內(nèi)部回聲均勻，脾臟門靜脈血管正常。血清肝功能檢查：總膽紅素（TBil）92 mol/L，門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）289 IU/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）304 IU/L，堿性磷酸酶（ALP）452 IU/L。

中醫(yī)診斷為：黃疸（氣陰兩虛兼有瘀熱證）。治療以益氣養(yǎng)陰、化瘀清熱為大法。處方：生黃芪、生地、白芍、黃芩各15g，茵陳、生梔子、當歸、制大黃各9g，碧玉散10g，川芎、陳皮各6g。7劑，每日1 劑，水煎兩次后將藥汁混合分3次溫服（下同）。

二診（2010-03-18）：患兒服藥后無明顯不適，大便稍干，小便黃，上方加金錢草、車前草各15g，繼服。

三診（2010-04-02）：患兒皮膚鞏膜黃染減輕，納食仍少，腹稍脹，大便日3次，小便色黃，上方去制大黃，加枳殼6g，炒谷芽、炒麥芽各15g，繼服。

四診（2010-05-02）：患兒黃染減輕，胃納好轉(zhuǎn)，大便日2～3次，色黃，小便色淡黃。舌暗紅，苔薄黃，脈細小數(shù)。上方去車前草，加桃仁9g，繼服。

上方加減治療8個月，2014年11月復診，患兒皮膚鞏膜無黃染，精神可，大便日1次、色黃，小便調(diào)。舌質(zhì)暗，苔薄黃，脈細數(shù)。B 超示肝區(qū)回聲中等偏低、粗，表面不光整，門靜脈主干內(nèi)徑7.9 mm、肝靜脈規(guī)則，超聲提示肝質(zhì)地欠佳。血清肝功能檢查：TBiL 37.1 mol/L、AST 95IU/L、ALT 83 IU/L、ALP 627 IU/L?；颊卟∏楹棉D(zhuǎn)，血清生化學指標明顯改善，繼續(xù)首診方劑加減治療，以鞏固療效。

2 討論

CBA 的確切發(fā)病機制尚不完全明確，可能與先天遺傳、感染、炎癥、免疫反應、母體等因素有關(guān)，并且這些因素都提示免疫炎癥反應機制可能是其發(fā)生發(fā)展的共同途徑［5］。關(guān)于治療，直到日本學者Morio Kasai 發(fā)明Kasai 術(shù)才得以改善［3，4］。但是Kasai 術(shù)后仍有67%患兒病程繼續(xù)發(fā)展至肝纖維化、門脈高壓、肝硬化而需要肝移植［6］。Kasai 術(shù)后最常見的并發(fā)癥為膽管炎，術(shù)后2年內(nèi)約有50%患兒發(fā)生膽管炎，膽管炎將加劇術(shù)后肝病病變進展，是預后的不良因素。所以膽道閉鎖術(shù)后的治療至關(guān)重要，目前認為預防性抗生素、激素、熊去氧膽酸等藥物的應用可對膽道閉鎖臨床預后有一定作用，但長期療效并不滿意。

膽道閉鎖屬于中醫(yī)的“胎黃”、“黃疸”范疇，正如《醫(yī)宗金鑒》云：“胎黃者，遍體面目皆黃，其色如金，乃孕婦濕熱太盛，小兒在胎受母熱毒，故生則有是癥也，法當滲濕清熱”。有學者提示運用中醫(yī)藥治療膽道閉鎖Kasai 術(shù)后患兒，具有一定的潛力和優(yōu)勢，對提高膽道閉鎖患兒的生存率及生活質(zhì)量有重大意義［7］。

本病初起多因濕熱互結(jié)于內(nèi)，膽道受阻，致使膽液外溢肌膚而全身面目皆黃，治以清熱利濕退黃；隨著疾病進展或手術(shù)治療之后，元氣損傷、脾腎陽虛或郁熱日久耗津傷氣致氣陰兩傷，水濕運化無力，濕濁邪毒阻礙氣機，氣機不暢，血行瘀滯，日久與濕濁交織瘀阻于內(nèi)，治以扶正祛邪。本病病位在脾腎肝膽，正氣虧虛為發(fā)病之根本，致病之邪主要為濕瘀。

本例患兒手術(shù)后，病程日久，皮膚鞏膜黃染反復發(fā)作，控制不佳?；純荷砥７αΓ袂芳?，舌尖紅，苔薄黃，脈細小數(shù)，當屬氣陰兩傷之證；又患者身目黃染，便干，小便黃赤，舌質(zhì)暗，蓋因熱瘀在里，氣機不暢所致。辨證氣陰兩傷，兼瘀熱內(nèi)蘊。治以益氣養(yǎng)陰、化瘀清熱。方中黃芪配生地、白芍為君，益氣養(yǎng)陰，扶助正氣而不助熱；黃芩、茵陳、生梔子、制大黃取茵陳蒿湯之意，合碧玉散清熱利濕退黃；當歸、川芎活血化瘀；陳皮行氣調(diào)中兼有健脾和胃之功。三診時患者身目黃染已較前減輕，大便干燥好轉(zhuǎn)，減制大黃防過于苦寒傷中，加枳殼、炒谷芽、炒麥芽行氣健胃消食，在治療過程中益氣健脾和胃是不可忽視的。病程日久濕瘀互結(jié)，加之舌質(zhì)暗紅，四診時予桃仁以助當歸、川芎活血化瘀之功。患者連續(xù)服藥三月余，皮膚鞏膜黃染明顯減輕，一般狀況改善。后患者間斷服藥，至今復診無皮膚及鞏膜黃染，且一般狀況較好。

劉平教授強調(diào)本病治療要關(guān)注兩點，一是祛邪，祛邪責之于濕、瘀?！督饏T要略》云“黃家所得，從濕得之?！碧崾尽皾裥啊睘辄S疸的首要病因。濕邪困遏脾胃，肝失疏泄，膽汁不循常道，泛溢肌膚而發(fā)黃。然濕熱熏蒸，日久常瘀結(jié)于血，造成疾病纏綿不愈。《傷寒論》所云：“瘀熱在里，身必發(fā)黃”，近人所謂“黃疸必傷血，治黃要活血”，所以在祛除濕熱之邪的同時要兼顧活血化瘀。二是扶正，正如《溫病條辨·解兒難》云“小兒稚陽未充，稚陰未長也”，小兒屬稚陰稚陽之體，不論是初始階段表現(xiàn)以實證為主，或者是病程日久及術(shù)后元氣損傷階段表現(xiàn)以虛證或虛實夾雜證為主，均應注意顧護正氣，扶正固本應貫穿整個疾病的始末?；純簼駸嵊舴e日久，耗氣傷津，致使氣陰俱傷。故在祛濕、瘀之邪的始終勿忘益氣養(yǎng)陰以扶正。

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