孔祥溢，孔穎，劉陽(yáng)，關(guān)健，楊義，馬文斌，李永寧，王任直

1 病例介紹

患者，女，21歲，2015年2月7日晚9：20因突發(fā)頭痛、頭暈、左眼失明1 h余就診于我院?；颊弋?dāng)日在“吵架”后，突然出現(xiàn)劇烈頭痛、頭暈，難以忍受，以右側(cè)顳部為重，伴惡心、嘔吐，嘔吐呈噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物；同時(shí)，自覺(jué)左眼視物模糊，且逐漸加重，數(shù)分鐘后左眼失明。否認(rèn)意識(shí)障礙、肢體抽搐，否認(rèn)肢體運(yùn)動(dòng)感覺(jué)功能障礙、言語(yǔ)不利。被家屬送至我院急診科，行顱腦計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）檢查，示右側(cè)頂枕葉團(tuán)塊狀高密度異常信號(hào)影伴周?chē)兔芏人[帶（圖1），考慮枕葉腫瘤卒中可能性大。急診靜脈滴注甘露醇250 ml、肌注醋酸潑尼松龍注射液20 ml，頭痛癥狀有所好轉(zhuǎn)，左眼視力有所恢復(fù)；當(dāng)晚即收入病房。

圖1 顱腦CT結(jié)果

患者既往無(wú)頭部外傷史、無(wú)其他基礎(chǔ)疾病，否認(rèn)家族史。

入院查體：雙上肢血壓均為128/89 mmHg。意識(shí)清醒、語(yǔ)言流利、對(duì)答切題、記憶力和精神狀態(tài)均未見(jiàn)明顯異常。頸軟，頸靜脈無(wú)怒張，肝頸靜脈回流征陰性。雙側(cè)頸動(dòng)脈區(qū)未聞及血管雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心界不大，心率89次/分，律齊，未聞及心臟雜音。腹部平軟，全腹無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，未觸及腹部包塊。粗測(cè)左眼視力0.6，右眼視力0.8，左眼顳側(cè)視野部分缺損，右眼視野正常。四肢活動(dòng)良好，肌力、肌張力正常，感覺(jué)功能檢查和自主神經(jīng)功能檢查均未見(jiàn)明顯異常。深淺反射正常，腦膜刺激征陰性，Babinski征陰性，指鼻試驗(yàn)陰性，Romberg可疑陽(yáng)性。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等化驗(yàn)結(jié)果均未見(jiàn)明顯異常。

影像檢查：2015年2月9日行顱腦磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查：右側(cè)頂枕葉見(jiàn)團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，T1加權(quán)像呈短信號(hào)（圖2A），T2加權(quán)像呈等T2、長(zhǎng)T2和短T2的混雜信號(hào)，中央信號(hào)低于周邊信號(hào)強(qiáng)度（圖2B），局部可見(jiàn)異常血管影，周?chē)[不明顯，與右側(cè)大腦后動(dòng)脈遠(yuǎn)端關(guān)系密切，小腦、腦干內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)影，形態(tài)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常，腦室池裂系統(tǒng)等大對(duì)稱，中線結(jié)構(gòu)居中。磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）：右側(cè)大腦后動(dòng)脈遠(yuǎn)端延長(zhǎng)增粗伸向病灶內(nèi)；余雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段、椎基底動(dòng)脈、雙側(cè)大腦前中后動(dòng)脈主干及其分支顯示良好，未見(jiàn)明顯狹窄及擴(kuò)張，未見(jiàn)動(dòng)脈瘤等異常征象。結(jié)論：右側(cè)大腦后動(dòng)脈遠(yuǎn)端腦動(dòng)靜脈畸形（cerebral arteriovenous malformation，CAVM）繼發(fā)頂枕葉腦出血。

患者因?qū)υ煊皠┻^(guò)敏，未行數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）檢查。

入院診斷：枕葉腦動(dòng)靜脈畸形繼發(fā)腦出血

診療經(jīng)過(guò)：入院后，患者及其家屬拒絕手術(shù)治療，遂給予甘露醇（250 ml q8h）脫水降顱壓，給予尼莫地平注射液（2.5 ml/h持續(xù)靜脈泵入，連續(xù)4 d）預(yù)防血管痙攣，給予硫胺素片（10 mg tid）、甲鈷胺片（0.5 mg tid）營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)。囑患者適度活動(dòng)、避免過(guò)度勞累和情緒激動(dòng)。次日患者頭痛癥狀明顯好轉(zhuǎn)，左眼視力基本恢復(fù)。1周后，癥狀完全消失。2015年2月14日，患者順利出院。出院時(shí)，患者神清語(yǔ)利，無(wú)明顯不適主訴。查體：頭頸部、心臟、胸腹部、脊柱四肢檢查未見(jiàn)明顯異常，運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)功能檢查未見(jiàn)明顯異常；病理反射陰性、腦膜刺激征陰性、共濟(jì)試驗(yàn)陰性；測(cè)雙眼視力均為0.8，右眼視野未見(jiàn)異常，左眼顳側(cè)視野少量暗點(diǎn)。

出院隨訪：患者出院后恢復(fù)良好，規(guī)律復(fù)查。現(xiàn)已隨訪3個(gè)月余，未見(jiàn)病情復(fù)發(fā)。

2 討論

CAVM是胎兒期腦血管形成異常的先天性疾患，好發(fā)于20～40歲青壯年，無(wú)明顯性別差異，是青壯年自發(fā)性顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血的原因之一[1]。Brown等學(xué)者[2]調(diào)查認(rèn)為有臨床癥狀的CAVM的年發(fā)病率約1.84/100 000。CAVM由一團(tuán)動(dòng)脈、靜脈及動(dòng)脈化的靜脈（動(dòng)靜脈瘺）樣血管組成，多見(jiàn)于額葉與頂葉，發(fā)生在枕葉者較少見(jiàn)。CAVM確切發(fā)病機(jī)制至今仍不甚清楚，較為流行的觀點(diǎn)認(rèn)為其實(shí)質(zhì)上是胚胎發(fā)生過(guò)程中的原始血管叢，由于細(xì)胞信號(hào)調(diào)節(jié)紊亂，未能重構(gòu)為成熟的動(dòng)靜脈血管。該病發(fā)病迅速，易破裂出血，致殘率和病死率均很高[1]。CAVM的臨床表現(xiàn)因其部位、大小、有無(wú)出血或缺血等而定，包括顱內(nèi)出血（神經(jīng)功能障礙、顱內(nèi)壓增高癥狀等）、癲癇、頭痛等。本病例的意義在于提醒臨床醫(yī)生注意少見(jiàn)癥狀起病的CAVM。

圖2 顱腦MRI結(jié)果

圖3 顱腦MRA影像

對(duì)于本病例，患者始發(fā)癥狀表現(xiàn)為急性左眼失明，同時(shí)伴發(fā)突發(fā)性的頭痛、頭暈。急診CT示右側(cè)頂枕葉團(tuán)塊狀高密度異常信號(hào)，脫水降顱壓以后，癥狀很快緩解。后續(xù)MRI、MRA檢查證實(shí)為枕葉CAVM繼發(fā)腦出血。由急性視力、視野改變起病的枕葉CAVM在臨床上比較罕見(jiàn)。CAVM位于枕葉者不多，而患者臨床癥狀與病灶部位、大小、有無(wú)出血或缺血密切相關(guān)。當(dāng)枕葉CAVM破裂出血量較少時(shí)，患者往往僅有病灶對(duì)側(cè)視力下降、視野缺損、弱視或色覺(jué)喪失。當(dāng)CAVM本身位于或血腫壓迫枕葉距狀裂上方楔葉時(shí)，患者可表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)下1/4象限偏盲；損害距狀裂下方舌回時(shí)，則出現(xiàn)對(duì)側(cè)上1/4象限偏盲。當(dāng)CAVM出血量較大時(shí)，患者可表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)同向性偏盲，這是由于中心視野是受兩側(cè)枕葉支配，黃斑纖維投射到雙側(cè)枕葉，不易全部受累之故。因此，單側(cè)枕葉CAVM出血病例，中心視野常保留，即所謂“黃斑回避”。

急性枕葉CAVM腦出血患者常表現(xiàn)為對(duì)側(cè)或雙側(cè)全盲；但如果能及時(shí)控制出血并解除壓迫，失明癥狀可得到不同程度的恢復(fù)。然而，保守治療的患者始終處于隨時(shí)再出血的風(fēng)險(xiǎn)中，故仍應(yīng)警惕再次失明。枕葉CAVM及其破裂出血有時(shí)也可導(dǎo)致刺激性視覺(jué)發(fā)作，即在病灶對(duì)側(cè)視野出現(xiàn)單純性幻視。與枕葉腫瘤類似，幻視可表現(xiàn)為閃光、亮點(diǎn)、色塊、線條、飛蚊癥等，且往往有浮動(dòng)現(xiàn)象。患者可以單獨(dú)發(fā)生，也可以是癲癇發(fā)作的先兆。

對(duì)于初診未破裂的CAVM，其發(fā)生破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)據(jù)報(bào)道為2%～4%；而在患者一生中，腦出血的發(fā)生率差異很大，為17%～90%[6]。CAVM破裂的高危因素可能包括繼發(fā)動(dòng)脈瘤、血流速度過(guò)高等，但這些表征的確切臨床意義尚缺乏大規(guī)模循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的支持。對(duì)于破裂的CAVM，在第一次出血以后的第一年發(fā)生再出血的風(fēng)險(xiǎn)為6%～18%，在接下來(lái)20年中再出血發(fā)生率約為每年2%[7]。故對(duì)于CAVM出血的治療，在病情允許的情況下，應(yīng)盡早行明確診斷，積極、合理、正確地使用顯微手術(shù)、血管內(nèi)栓塞等治療手段，及時(shí)解除血腫對(duì)周?chē)X組織的損傷，促進(jìn)患者康復(fù)，提高預(yù)后。

DSA目前仍是診斷CAVM最可靠、最重要的方法，不僅能明確診斷，并能明確其位置、深度、范圍、大小、供血?jiǎng)用}與主干的關(guān)系和引流靜脈的數(shù)目與分布情況[8]。超選擇性插管造影，可更深了解血管分隔構(gòu)筑，還可同時(shí)進(jìn)行介入性栓塞治療。CT顯示典型的CAVM較可靠，尤其對(duì)出血部位、范圍及出血量、病灶鈣化及血栓形成的梗死等更有價(jià)值。MRI在CAVM的診斷中有其特有的優(yōu)越性，MRA能顯示全腦的正常及異常血管，是無(wú)損傷性檢查，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)，判斷預(yù)后等具有重要意義[8]。對(duì)顱后窩病變，由于MRI無(wú)顱骨偽影的影響，其診斷價(jià)值明顯優(yōu)于CT，為做DSA檢查篩選的主要根據(jù)，為介入栓塞治療、伽瑪?shù)吨委熂笆中g(shù)治療方案提供幫助。由于本例患者對(duì)造影劑過(guò)敏，我們選擇MRA替代DSA，及時(shí)做出了準(zhǔn)確診斷。

由于目前缺乏關(guān)于CAVM自然病程的大宗病例臨床報(bào)道，加之對(duì)CAVM發(fā)生破裂出血的危險(xiǎn)因素仍了解有限，該病的治療目前仍然較復(fù)雜[8]。手術(shù)、藥物對(duì)癥治療并隨訪觀察、放射外科治療等干預(yù)措施的各自指征仍不甚明確。一般認(rèn)為，鑒于CAVM破裂出血的后果極其嚴(yán)重，對(duì)于條件允許的病例，應(yīng)該積極手術(shù)達(dá)到治愈。手術(shù)治療包括：①供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù)；②CAVM切除術(shù)；③栓塞術(shù)；④立體定向夾閉供血?jiǎng)用}；⑤放射外科治療[8]。目前尚缺乏比較各種治療方法優(yōu)劣的隨機(jī)臨床試驗(yàn)，因此，具體病例具體分析、基于多學(xué)科合作的綜合治療是必需的。

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