汪國余，徐忠飛，黃抒佳，胡明華，吳玉林

非腔內(nèi)生長型原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤的CT表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

汪國余，徐忠飛，黃抒佳，胡明華，吳玉林

目的 探討非腔內(nèi)生長型原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤（PIVCLMS）的CT表現(xiàn)及其診斷價值，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。方法 選取2004—2013年臺州市中心醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實為非腔內(nèi)生長型PIVCLMS患者4例，均行CT平掃、雙期增強掃描和多方位重建。結(jié)果 男1例，女3例；年齡47～62歲，平均56歲；腫塊直徑61～113 mm，平均83.8 mm；腫塊呈圓形或類圓形，邊界尚清，病灶內(nèi)均伴多發(fā)斑片狀液化壞死區(qū)，未見鈣化及出血密度；增強雙期掃描腫塊CT值平均升高27.4、18.5 HU。4例病灶皆起源于下腔靜脈右前方，2例起源于中段（Ⅱ段），1例起源于下段（Ⅰ段），1例同時累及中段及下段，腫塊緊貼下腔靜脈，下腔靜脈增粗但均無移位，增強掃描管腔消失被不均勻強化軟組織填充，1例同時累及左腎靜脈，2例伴側(cè)支循環(huán)形成。CT所見與手術(shù)及病理結(jié)果基本相符。結(jié)論 CT掃描能客觀判斷腫塊與下腔靜脈的關(guān)系及腫塊本身的影像特點，為術(shù)前正確診斷和制定合適的臨床治療方案提供可靠的依據(jù)。

腔靜脈，下；平滑肌肉瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；診斷

汪國余，徐忠飛，黃抒佳，等.非腔內(nèi)生長型原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤的CT表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.中國全科醫(yī)學(xué)，2015，18（3）：358-360.［www.chinagp.net］

Wang GY，Xu ZF，Huang SJ，et al.CT performance of primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava and literature review［J］.Chinese General Practice，2015，18（3）：358-360.

原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤（primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava，PIVCLMS）是一種起源于下腔靜脈（inferior vena cava，IVC）壁的惡性間葉性腫瘤，臨床罕見，國內(nèi)外多以個案報道為主，影像學(xué)報道更是罕見，術(shù)前常診斷錯誤，特別是非腔內(nèi)生長型PIVCLMS常由于術(shù)前錯誤認(rèn)識和評估的不充分導(dǎo)致手術(shù)方案制定的失敗，但手術(shù)治療又是PIVCLMS的唯一有效治療方法，為此筆者收集4例非腔內(nèi)生長型PIVCLMS患者的臨床及CT資料，旨在加強對其認(rèn)識和提高術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性，為制定良好的手術(shù)治療方案提供依據(jù)。

1　資料與方法

1.1一般資料 選取2004—2013年臺州市中心醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實為非腔內(nèi)生長型PIVCLMS患者4例為研究對象，其中男1例，女3例；年齡47～62歲，平均56歲。2例以腹部不適來院就診，1例以下肢水腫來院就診，1例為體檢意外發(fā)現(xiàn)病灶。實驗室檢查1例顯示腎功能異常，其余3例均未見異常。

1.2檢查方法 4例患者均行CT平掃加增強雙期掃描，各有2例患者分別使用西門子Somatom Plus 4 Volume Zoom CT機或GE LightSpeed 16螺旋CT機掃描，按常規(guī)腹部CT掃描條件掃描，掃描范圍自隔面至盆腔，層厚、層距5 mm，先做平掃后用非離子型對比劑碘帕醇或碘海醇注射液（歐乃派克，300 mgI/ml）100 ml，經(jīng)肘靜脈以3 ml/s的速率使用高壓注射器注入，注射后35、60 s分別行動脈期和實質(zhì)期掃描，4例病灶實質(zhì)期圖像均以1.25 mm層厚、層距橫斷面重建，加做多方位重建。由2名經(jīng)驗豐富主任醫(yī)師觀察病灶各期CT表現(xiàn)，CT主要評價內(nèi)容包括腫瘤的形態(tài)、邊界、密度、腫瘤強化特點以及其他陽/陰性征象等，特別是觀察腫塊與IVC的關(guān)系以及IVC的顯影、受壓等情況，并與手術(shù)結(jié)果對照分析。

2　結(jié)果

2.1CT檢查結(jié)果 共4個病灶，腫塊直徑61～113 mm，平均83.8 mm，腫塊呈圓形或類圓形，3例伴有分葉，邊界尚清，鄰近組織受壓推移改變。4例腫塊內(nèi)皆見多發(fā)斑片狀低密度灶，CT值12～28 HU，無強化，腫塊內(nèi)未見出血及鈣化密度；4例病灶實性部分CT平掃及增強雙期掃描CT值平均38.7、60.0、84.5 HU，呈中度持續(xù)強化改變。根據(jù)文獻(xiàn)［1-2］分類方法，2例病灶位于IVC中段（Ⅱ段），1例于IVC下段 （Ⅰ段），1例同時累及IVC中段及下段，4例病灶皆位于IVC的右前方，與IVC緊密接觸，分界不清，IVC受壓，但均未見移位（見圖1），相應(yīng)水平IVC明顯增粗，增強掃描管腔無顯影，被不均勻強化軟組織填充，1例管腔內(nèi)強化軟組織影延及左腎靜脈內(nèi)（見圖2），另有2例腹膜后見明顯迂曲側(cè)支血管。腹膜后均未見腫大淋巴結(jié)。

圖1　非腔內(nèi)生長型PIVCLMS CT檢查Figure 1 CT examination of PIVCLMS that is not intraluminal

圖2　非腔內(nèi)生長型　PIVCLMS CT增強掃描檢查Figure 2 Contrast scan of PIVCLMS that is not intraluminal

2.2手術(shù)及病理所見 4例患者經(jīng)腹行腫瘤切除術(shù)，腫瘤質(zhì)較硬，呈灰白色，切面見多發(fā)囊狀壞死區(qū)，其中1個病灶壞死囊范圍較大。腫塊大部分位于血管腔外，與IVC分界不清，無法分離，腫塊部分侵入IVC內(nèi)同時伴有廣泛癌栓形成，IVC管腔局部消失，1例癌栓延及左腎靜脈內(nèi)。病理診斷：下腔靜脈平滑肌肉瘤。

3　討論

PIVCLMS是一種起源于IVC中膜平滑肌的惡性間葉性腫瘤，約2%原發(fā)于血管壁平滑肌細(xì)胞，其中大部分來源于IVC［3］，而且平滑肌肉瘤也是IVC最常見的原發(fā)性惡性腫瘤，有學(xué)者曾報道一組93例IVC原發(fā)腫瘤患者，其中89例為平滑肌肉瘤［4］。PIVCLMS主要發(fā)生于60歲左右的中老年女性，可能與內(nèi)分泌系統(tǒng)功能異常及狀態(tài)異常有關(guān)，本組3例患者為女性，平均年齡56歲，與文獻(xiàn)報道［5］相符。

PIVCLMS通常按其發(fā)病部位進(jìn)行分類，根據(jù)腎靜脈和肝靜脈將IVC可分為下段 （Ⅰ段，腎靜脈以下部分）、中段（Ⅱ段，腎靜脈匯入處至肝靜脈匯入處）、上段（Ⅲ段，肝靜脈匯入處以上至右心房），以中段發(fā)病率最高，下段次之，上段發(fā)生率最低［3，6］；本組2例病灶位于中段，1例位于下段，還有1例同時累及中段及下段。另外一種是按腫瘤的生長方式進(jìn)行分類，可分為完全腔外生長型、腔內(nèi)生長型和混合生長型，以完全腔外生長型和混合生長型最常見，但由于完全腔外生長型和混合生長型有時難以嚴(yán)格區(qū)分，加上PIVCLMS常伴IVC內(nèi)癌栓形成使得二者更難區(qū)分，特別單從影像學(xué)方面進(jìn)行分析，所以有學(xué)者將混合生長型歸入完全腔外生長型，簡單將腫瘤分為腔外生長型、腔內(nèi)生長型［7-8］，本組4例病灶皆以腔外生長為主，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊均有部分侵入腔內(nèi)，并伴有大量的癌栓形成，很難準(zhǔn)確確定腫瘤屬于完全腔外生長型還是混合生長型，所以筆者也認(rèn)同將腫瘤簡單分為完全腔內(nèi)生長型和非腔內(nèi)生長型。

患者癥狀、治療方法和預(yù)后情況與腫塊位置、范圍也關(guān)系密切。頭昏、心律失常及肺栓塞常見于肝上段PIVCLMS，布加綜合征、腹腔積液、腹痛、黃疸、腎功能損害常見于中段PIVCLMS，腹壁靜脈擴(kuò)張、深靜脈血栓及雙下肢水腫常見于下段PIVCLMS，另外包括一些非特異性的發(fā)熱、消瘦、厭食、惡心、嘔吐等［4］。PIVCLMS的預(yù)后較差，局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率較高，一般上段病灶預(yù)后相對最差，下段次之，中段預(yù)后最好，另外下肢水腫、布加綜合征、腔內(nèi)腫瘤生長以及IVC閉塞等征象的出現(xiàn)也提示愈后不佳［9］。

超聲、CT和MRI是PIVCLMS術(shù)前檢查的主要影像學(xué)方法，由于CT具有高密度分辨率及掃描速度快等優(yōu)點，使得CT能很好地顯示病灶生長的位置、模式、范圍、形態(tài)和側(cè)支循環(huán)的形成等［10］，成為了 PIVCLMS術(shù)前診斷的重要方式。完全腔內(nèi)生長型PIVCLMS常表現(xiàn)為IVC的增粗和/或 IVC腔的消失，特別是IVC腔的消失，IVC腔被均勻強化的腫塊填充，其陽性預(yù)測值和陰性預(yù)測值分別達(dá)到100%、92%［11］，還容易伴癌栓形成，可延及肝靜脈、腎靜脈甚至右心房內(nèi)。

非腔內(nèi)生長型PIVCLMS占70%以上，常表現(xiàn)為腹膜后軟組織腫塊，腫塊一般較大，呈圓形或類圓形，常伴有分葉狀，壞死、囊變比較常見，出血及鈣化可發(fā)生但較少見［12］，增強掃描腫塊不均勻強化，實性部分強化明顯，本組4例病灶腫塊直徑平均83.8 mm，呈中度持續(xù)強化，增強雙期掃描CT值平均升高27.4、18.5 HU，與部分文獻(xiàn)報道［13-14］腫塊強化“快進(jìn)快出”改變不太相符。另外判斷腫塊是否為IVC來源也是術(shù)前準(zhǔn)確診斷關(guān)鍵，更是難點所在，當(dāng)IVC被腫塊向一側(cè)推移，管腔被壓扁或呈新月形，常提示腫塊非IVC來源，而當(dāng)IVC被腫塊包繞，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞常提示IVC來源，但此征象在PIVCLMS顯示率較低［11］，本組4例均未見IVC被包繞于腫塊內(nèi)，顯示腫塊緊貼IVC，與IVC分界不清，相應(yīng)水平IVC增粗，管腔內(nèi)見不均勻強化軟組織影，其中1例延及左腎靜脈內(nèi)，相應(yīng)水平IVC管腔無顯影，手術(shù)證實4例管腔內(nèi)大部分為癌栓組織填充，另外本組4例病灶全部位于IVC右前方，且MPR示4例IVC均未見任何移位，可能與腫瘤有沿壓力小的組織間隙發(fā)展的趨勢有關(guān)［7］，筆者認(rèn)為上述征象對判斷腫塊與IVC關(guān)系意義較大，但仍需一組大樣本研究進(jìn)一步佐證；另外狹窄或閉塞IVC周圍常伴側(cè)支循環(huán)形成，完全腔內(nèi)生長型相對顯示概率更高，本組2例顯示側(cè)支循環(huán)的形成。

非腔內(nèi)生長型PIVCLMS主要表現(xiàn)為腹膜后腫塊，主要鑒別診斷疾病包括：（1）腹膜后脂肪肉瘤：脂肪肉瘤是腹膜后最常見的原發(fā)惡性腫瘤，腫塊內(nèi)常有脂肪密度或信號，且腫塊與 IVC分界一般均較清，鑒別診斷不困難；（2）腹膜后間質(zhì)瘤：腫塊常較大，但邊界較清，腫塊內(nèi)常伴壞死囊變，但與IVC關(guān)系清，較少累及IVC或推移IVC，通常能與PIVCLMS鑒別；（3）淋巴瘤或轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)增大：腹膜后腫大淋巴結(jié)常圍繞IVC生長，當(dāng)腫大淋巴結(jié)融合成團(tuán)時會誤認(rèn)為IVC來源腫瘤，但淋巴瘤或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤常為多發(fā)性，累及范圍較廣，周邊常能見到散在孤立增大淋巴結(jié)，且IVC內(nèi)癌栓形成概率低，常能做出正確的鑒別；（4）與鄰近器官來源腫瘤鑒別：如右肝后段腫瘤、右側(cè)腎上腺腫瘤、右腎癌、胰頭癌、十二指腸來源腫瘤等，與這一類腫瘤的鑒別診斷主要根據(jù)病變的部位、各種腫瘤自身的特點及臨床表現(xiàn)來判斷。

非腔內(nèi)生長型PIVCLMS的臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)均不典型，很少被認(rèn)識。正確判斷腫塊與IVC的關(guān)系是正確診斷非腔內(nèi)生長型PIVCLMS的基礎(chǔ)與依據(jù)，結(jié)合腫塊本身多發(fā)液化壞死及中度持續(xù)強化特點能明顯提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率，為手術(shù)計劃的制定提供依據(jù)。

［1］Mingoli A，Cavallaro A，Sapienza P，et al. International registry of inferior vena cava leiomyosarcoma：analysis of a world series on 218 patients［J］.Anticancer Res，1996，16（5B）：3201-3205.

［2］Kulaylat MN，Karakousis CP，Doerr RJ，et al.Leiomyosarcoma of the inferior vena cava：a clinicopathologic review and report of three cases［J］.J Surg Oncol，1997，65（3）：205-217.

［3］Hidiroglu M，Kü?üker A，Kunt A，et al. Diagnosis and management of inferior vena cava leiomyosarcoma：review of the literature with a case presentation［J］.Türk G?güs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi，2013，21 （3）：858-863.

［4］Cacoub P，Piette JC，Wechsler B，et al. Leiomyosarcomaoftheinferiorvena cava.Experiencewith7patientsand literaturereview［ J］.Medicine （Baltimore），1991，70（5）：293-306

［5］Ceyhan M，Danaci M，Elmali M，et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava ［J］.DiagnIntervRadiol，2007，13（3）：140-143.

［6］Spinelli A，Schumacher G，Benckert C，et al.Surgicaltreatmentofa leiomyosarcoma of the inferior vena cava involvingthehepaticandrenalveins confluences：technical aspects［J］.Eur J Surg Oncol，2008，34（7）：831-835.

［7］Blum U，Wildanger G，Windfuhr M，et al. Preoperative CT and MR imaging of inferior vena cava leiomyosarcoma［J］.European Journal of Radiology，1995，20（1）：23-27.

［8］Cuevas C，Raske M，Bush WH，et al. Imagingprimaryandsecondarytumor thrombus of the inferior vena cava：multidetector computed tomography and magnetic resonance imaging［J］.Curr Probl Diagn Radiol，2006，35（3）：90-101.

［9］Guerrero MA，Cross CA，Lin PH，et al. Inferior vena cava reconstruction using fresh inferior vena cava allograft following caval resectionforleiomyosarcoma： midterm results［J］.J Vasc Surg，2007，46（1）：140-143.

［10］Huang J，Liu Q，Lu JP，et al.Primary intraluminal leiomyosarcoma of the inferior vena cava：value of MRI with contrastenhanced MR venography in diagnosis and treatment［J］.Abdom Imaging，2011，36（3）：337-341.

［11］Webb EM，Wang ZJ，Westphalen AC，et al. Can CT Features Differentiate Between Inferior VenaCavaLeiomyosarcomasandPrimary Retroperitoneal Masses？［J］.AJR Am J Roentgenol，2013，200（1）：205-209.

［12］Sheth S，F(xiàn)ishman EK.Imaging of the Inferior Vena Cava with MDCT［J］.AJR，2007，189（5）：1243-1251.

［13］Qi X，Xu WL，Wang JY，et al.One case：primary leiomyosarcoma of the inferior venacava［J］.JournalofPractical Radiology，2010，26（12）：1849-1850. （in Chinese）齊鑫，徐衛(wèi)玲，王景宇，等.原發(fā)下腔靜脈平滑肌肉瘤1例［J］.實用放射學(xué)雜志，2010，26（12）：1849-1850.

［14］Pan HF，Wang JP，Zheng Y，et al.Primary leiomyosarcoma of inferior vena cava：case report［J］.ChineseJournalofMedical Imaging Technology，2012，28（12）：2272. （in Chinese）潘海豐，王繼萍，鄭彥，等.原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤1例［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2012，28（12）：2272.

（本文編輯：陳素芳）

CT Performance of Primary Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava and Literature Review

WANG Guo-yu，XUZhong-fei，HUANG Shu-jia，et al.Imaging Center，Taizhou Central Hospital，Taizhou 318000，China

Objective To study the imaging features of primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava（PIVCLMS）that was not intraluminal and review the literatures to improve the diagnostic accuracy.Methods The clinical data and CT findings of four cases with pathologically-proved PIVCLMS that was not intraluminal from 2004 to 2013 in Taizhou Central Hospital were retrospectively summarized and analyzed.Both non-contrast，contrast scans and multiplanar reconstruction （MPR）with spiral CT were performed in the four cases.Results Three cases were females and one case was male，with an average age of 56 years.The diameter of tumors ranged from 61 mm to 113 mm with a mean diameter of 83.8 mm.The masses appeared to be round or oval with clear border.Cystic necrotic areas were found in all cases，and visible bleeding and calcification were not found.The CT value average increased 27.4 HU and 18.5 HU on the arterial phase and the portal venous phase respectively.Four lesions originated from the right anterior of inferior vena cava，two lesions from segmentⅡ，one lesion from segmentⅠ，one lesion involved both segmentⅠ andⅡ.The masses were quite close to the inferior vena cava and could be hardly separated.The inferior vena cava were dilated and non-displaced in all cases，and the lumen were filled by heterogenous enhancing soft tissues，involving the left renal vein in one case and forming collateral venous circulation in two cases.The CT performance was consistent with operation and pathology.Conclusion The CT findings can estimate the imaging characteristic and the relationship between the mass and the inferior vena cava objectively，and provide reliable basis for preoperative correct diagnosis and clinical treatment.

Vena cava，inferior；Leiomyosarcoma；Tomography，X-ray computed；Diagnosis

R 730.266

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.03.028

318000浙江省臺州市中心醫(yī)院影像中心

徐忠飛，318000浙江省臺州市中心醫(yī)院影像中心；E-mail：xzfzjp@126.com

2014-03-24；

2014-10-28）