王 琪，田 暉（河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院腹部超聲科，河北 石家莊 050000）

病例 女，30歲。主因左腹疼痛伴發(fā)熱10余天就診。查體發(fā)現(xiàn)雙側(cè)面部多發(fā)對(duì)稱(chēng)性紫紅色丘疹，以鼻翼兩側(cè)最為明顯。二維超聲檢查：左腎外形不規(guī)整，左腎上極側(cè)可探及團(tuán)狀強(qiáng)回聲，延伸至劍突下，CDFI、CDE：內(nèi)可見(jiàn)血管穿行；左腎內(nèi)還可探及彌漫分布的小強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)，大者內(nèi)可見(jiàn)少許血流信號(hào)；右腎亦可見(jiàn)類(lèi)似回聲，大者約4.5 cm×3.8 cm，位于上極。超聲提示：雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤（圖1，2）。雙腎強(qiáng)化CT所見(jiàn)：左腎上極團(tuán)狀巨大占位，密度不均，內(nèi)可見(jiàn)強(qiáng)化的血管影，實(shí)性部分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。雙腎多發(fā)類(lèi)圓形低密度影，未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。強(qiáng)化CT提示：左腎巨大占位，考慮錯(cuò)構(gòu)瘤可能；雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤（圖3）。顱腦CT示：左側(cè)基底節(jié)區(qū)見(jiàn)點(diǎn)狀極高密度影（圖4）。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)左腎巨大腫瘤，行腫瘤切除，保留左腎；左腎多發(fā)較小的腫瘤分別給予剜除。術(shù)后病理診斷：左腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）；雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤。

圖1 超聲示：右腎內(nèi)見(jiàn)彌漫分布大小不等的強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)，較大者位于右腎上極側(cè)。 圖2 超聲示：左腎正常外形消失，輪廓不清，上極側(cè)巨大團(tuán)狀含脂肪成分組織延至劍突下，內(nèi)見(jiàn)血管穿行（白色箭頭）。其旁可見(jiàn)部分正常腎臟組織（黑色箭頭）。 圖3 CT強(qiáng)化示：雙腎多發(fā)類(lèi)圓形低密度影，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。左腎形態(tài)不規(guī)則，左腎上極巨大占位，密度不均，可見(jiàn)強(qiáng)化的血管影（黑色箭頭），實(shí)性部分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化（白色箭頭）。 圖4 頭顱CT示：左側(cè)基底節(jié)區(qū)點(diǎn)狀極高密度影。

討論 AML又稱(chēng)腎錯(cuò)構(gòu)瘤，是一種常見(jiàn)的良性腫瘤，包含不同比例的成熟脂肪組織，平滑肌組織和異常血管組織，可以是單獨(dú)的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化（TS）的一種表現(xiàn)[1]。TS又稱(chēng)Bourneville病，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，屬神經(jīng)皮膚綜合癥的一種，以多器官多系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)構(gòu)瘤為特征[2]。據(jù)國(guó)外報(bào)道，在普通人群中，錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)生率約1%～2%，在TS患者中，比例可高達(dá)50%～75%[1]。伴有TS，中青年較多見(jiàn)，無(wú)性別差異，雙側(cè)多發(fā)，一般無(wú)明顯癥狀，腫瘤較??；不伴有TS，多見(jiàn)于40～60歲女性，單側(cè)單發(fā)多見(jiàn)，腫瘤較大，常因急性出血而引起臨床癥狀[3]。根據(jù)病理組織學(xué)可分為腎脂肪型錯(cuò)構(gòu)瘤、腎血管平滑肌型錯(cuò)構(gòu)瘤及腎混合型錯(cuò)構(gòu)瘤三型；根據(jù)聲像圖特征，可分為典型性與非典型性[4]。典型者腫瘤圖像顯示為邊界清的強(qiáng)回聲，后方?jīng)]有衰減，由于存在大量的脂肪組織，內(nèi)部回聲均勻，二維超聲較易診斷；非典型者可有無(wú)回聲、低回聲或混合性回聲等多種聲像圖表現(xiàn)，由于含較豐富血管組織，內(nèi)部回聲多不均勻，診斷特異性較差。此病例少見(jiàn)，雙腎有多發(fā)的錯(cuò)構(gòu)瘤外，左腎的錯(cuò)構(gòu)瘤巨大，右腎的錯(cuò)構(gòu)瘤較大，又具有不同的病理組織類(lèi)型，因此臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜且聲像圖表現(xiàn)多樣。

發(fā)現(xiàn)雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤者，可常規(guī)加掃頭顱CT，以期早期發(fā)現(xiàn)其他臟器病變并做出明確診斷。腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療與腫塊的大小及伴隨癥狀密切相關(guān)，主要包括腎切除術(shù)、保留腎單位手術(shù)、動(dòng)脈栓塞。巨大腫塊或有嚴(yán)重并發(fā)癥者可行腎切除術(shù)，較小腫塊可保守治療或行剜除術(shù)。

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[1]張棟，蔣紹博，王飛，等.雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤并結(jié)節(jié)性硬化癥1例[J].泌尿外科雜志：電子版，2009，1（1）：48-49.

[2]唐光才，邱麗華，吳永娟，等.腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤伴腦結(jié)節(jié)性硬化2例[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2005，21（10）：1615.

[3]趙興圣，楊春波，周茂義.雙腎多發(fā)巨大少脂肪錯(cuò)構(gòu)瘤一例[J].臨床放射學(xué)雜志，2003，22（1）：54.

[4]冉素真，李慶.超聲診斷雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤并有所錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血1 例[J]. 臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2011，13（3）：216.