楊房 翟波 別彩榮 鄭景浩45000北京兒童醫(yī)院集團(tuán)鄭州市兒童醫(yī)院胸心外科450000河南省武警總隊(duì)醫(yī)院麻醉科007上海兒童醫(yī)學(xué)中心胸心外科

完全性肺靜脈異位引流手術(shù)50例治療經(jīng)驗(yàn)總結(jié)

楊房1翟波1別彩榮2鄭景浩3
450003北京兒童醫(yī)院集團(tuán)鄭州市兒童醫(yī)院胸心外科1
450000河南省武警總隊(duì)醫(yī)院麻醉科2
100127上海兒童醫(yī)學(xué)中心胸心外科3

目的：探討梗阻型完全性肺靜脈異位引流的解剖、分型、個(gè)體化手術(shù)方法。方法：2009年6月-2013年11月收治完全性肺靜脈異位引流患兒50例，其中心上型26例，心內(nèi)型19例，心下型3例，混合型2例為心上心內(nèi)對(duì)稱型混合，梗阻型33例行急診手術(shù)。術(shù)前均行胸片、心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查，部分病例經(jīng)心臟64排CT增強(qiáng)核磁共振檢查。術(shù)式：典型心上型一般采用左房頂徑路吻合，不同亞型采用Warden術(shù)式，Stuless吻合技術(shù)；心內(nèi)型縫合心包補(bǔ)片把肺靜脈隔到左房，必要時(shí)擴(kuò)大肺靜脈開(kāi)口。心下型采用心臟右側(cè)心右途徑；混合型根據(jù)類(lèi)型選擇相應(yīng)的術(shù)式。結(jié)果：50例均行手術(shù)治療，治愈45例，治愈率90%，院內(nèi)死亡3例，死亡率6%，死亡原因?yàn)槲呛峡诔鲅⒌托呐啪C合征、肺高壓危象、肺炎并呼吸衰竭、多臟器功能衰竭。2例花費(fèi)巨大，肺炎未治愈自動(dòng)出院。1例合并左側(cè)大腦中動(dòng)脈栓塞轉(zhuǎn)康復(fù)科繼續(xù)治療。結(jié)論：完全性肺靜脈異位引流隔阻率高，急診手術(shù)多見(jiàn)，肺靜脈解剖亞型較多，變異復(fù)雜，正確認(rèn)識(shí)其亞型，制定個(gè)體化手術(shù)方案，有助于提高治療效果。

完全性肺靜脈異位引流；手術(shù)治療；經(jīng)驗(yàn)總結(jié)

資料與方法

2009年6月-2013年11月收治完全性肺靜脈異位引流患兒50例，所有患兒均存在卵圓孔未閉或房間隔缺損，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉11例，主動(dòng)脈弓縮窄2例，室間隔缺損3例。其中男34例，女16例；新生兒16例，1～3個(gè)月9例，3～6個(gè)月12例，6～12個(gè)月7例，＞12個(gè)月6例；體重1.9～16 kg，平均(3.86+ 1.41)kg。術(shù)前均行胸片、心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查，部分病例經(jīng)心臟64排CT增強(qiáng)核磁共振檢查，梗阻型33例，行急診手術(shù)。余病例采用擇期手術(shù)。

術(shù)中患兒取仰臥位，采用胸部正中切口入胸，在體外循環(huán)平行轉(zhuǎn)流下，縫扎切斷動(dòng)脈導(dǎo)管或?qū)Ч茼g帶，充分暴露左房頂部和匯總靜脈，對(duì)于心上型的完全型肺靜脈流入上腔靜脈的右側(cè)行warden術(shù)。心內(nèi)型回流入右房的補(bǔ)片把肺靜脈隔到左側(cè)，回流到冠狀靜脈竇的，剪除冠狀竇頂，補(bǔ)片把肺靜脈及冠狀竇口隔到左側(cè)。心下型均通過(guò)心右側(cè)途徑分離共匯靜脈和垂直靜脈，縱向切開(kāi)左心房后壁，將左房后壁與垂直靜脈吻合。混合型完全性肺靜脈異位引流根據(jù)心上回流到上腔靜脈行Warden術(shù)，心內(nèi)開(kāi)口于右房補(bǔ)片肺靜脈經(jīng)心房?jī)?nèi)板障，房間隔缺損引流入左心房。

結(jié)果

本組病例院內(nèi)死亡3例，死亡率6%，死亡原因：1例吻合口出血，探查未見(jiàn)明確出血處，但滲血不止，給予止血藥，效果差，而后血壓下降死亡。1例術(shù)后肺動(dòng)脈高壓引起低心排綜合征，腎臟衰竭，給予腹膜透析，心功能衰竭死亡。1例急診手術(shù)術(shù)前肺炎并呼吸衰竭，后合并多臟器功能衰竭死亡。2例花費(fèi)巨大，肺炎未治愈自動(dòng)出院。1例合并左側(cè)大腦中動(dòng)脈栓塞轉(zhuǎn)康復(fù)科繼續(xù)治療。

討論

完全性肺靜脈異位引流發(fā)生率占先天性心臟病的2%～5%。1957年Darling等將TAPVC分為心上型，心內(nèi)型，心下型和混合型4個(gè)類(lèi)型[1，2]。

由于TAPVC的病情嚴(yán)重，容易出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和急性充血型右心衰竭，所以一旦診斷明確即應(yīng)實(shí)施手術(shù)，若有肺靜脈梗阻，且血流動(dòng)力學(xué)變化大，病情危重的患者，則要實(shí)施急診手術(shù)。心上型取心上徑路，在上腔靜脈和主動(dòng)脈之間暴露左心房頂部，在左心房頂部沿著匯總靜脈方向做平行切口，對(duì)應(yīng)左心房切口的匯總靜脈做同樣大小的切口，然后做側(cè)側(cè)吻合，吻合口盡量寬大，目前常規(guī)采用6-0可吸收縫線或prolene縫線作連續(xù)縫合，連續(xù)縫合針距應(yīng)小，避免縫線荷包樣收縮而造成肺靜脈吻合口的殘余梗阻，經(jīng)右心房切口，用心包補(bǔ)片關(guān)閉房缺。對(duì)于肺靜脈直接引流到上腔靜脈的病例，可以通過(guò)右心房切口，使用板障將肺靜脈通過(guò)房缺隔入左心房。如果肺靜脈回流到上腔靜脈的位置很高，可以離斷上腔靜脈，并將其頭端吻合到右心耳上，通過(guò)板障將肺靜脈經(jīng)過(guò)房缺隔入左心房[3]。心內(nèi)型TAPVC通常經(jīng)右心房切口修補(bǔ)，剪除冠狀靜脈與房間隔卵圓窩的房間隔組織，取一較大的心包片將冠狀竇口及房缺隔到左側(cè)，在縫合至冠狀靜脈竇開(kāi)口處時(shí)必須縫于開(kāi)口內(nèi)側(cè)緣，避免損傷房室結(jié)和傳導(dǎo)束。心下型TAPVC手術(shù)，通常在橫隔水平結(jié)扎垂直靜脈，將肺靜脈共匯吻合到左心房后壁，心包補(bǔ)片修補(bǔ)房缺。混合型TAPVC肺靜脈回流至右心房的，采用心內(nèi)型修補(bǔ)的方法，回流至上腔靜脈的采用心上型的方法修補(bǔ)。為預(yù)防肺靜脈術(shù)后殘余可使用左心房后壁切口與共同靜脈切口周邊的心包組織吻合，將肺靜脈回流的血液引流進(jìn)入左心系統(tǒng)，這種無(wú)內(nèi)膜接觸縫合技術(shù)心上型TAPVC應(yīng)用較多。

完全型肺靜脈異位引流的手術(shù)成功與否不僅僅取決于左心房與匯總靜脈的吻合口的大小，更要考慮到吻合口的匹配、角度和形態(tài)對(duì)肺靜脈的回流也有很大的影響，必須保證肺靜脈回流的暢通。術(shù)后加強(qiáng)肺靜脈瘀血所致的肺動(dòng)脈高壓的處理和呼吸道護(hù)理，術(shù)后往往需要長(zhǎng)期呼吸機(jī)輔助呼吸，容易出現(xiàn)肺不張及肺部感染。術(shù)后復(fù)查肺靜脈流速，出現(xiàn)肺靜脈梗阻時(shí)，盡早二次手術(shù)矯正。

[1]徐志偉,蘇肇伉,丁文祥.完全性肺靜脈異位引流的手術(shù)糾治和術(shù)后處理[J].中華胸心外科雜志,1991,7(1):73-75.

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[3]祝忠群,徐志偉,張海波.完全性肺靜脈異位引流病理譜及個(gè)體化手術(shù)治療[J].中華小兒外科雜志,2011:4(3):333-338.

表1 兩組患者臨床療效對(duì)比[例(%)]

表2 兩組患者相關(guān)臨床觀察指標(biāo)改善情況對(duì)比

參考文獻(xiàn)

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Summarized the experience on 50 cases treated with total anomalous pulmonary venous drainage operation

Yang Fang1,Zhai Bo1,Bie Cairong2,Zheng Jinghao3
Department of Cardiothoracic Surgery,The Children's Hospital of Zhengzhou City Affilited to Beijing Children's Hospital Group, 4500031
Department of Anesthesia,Armed Police Corps Hospital of Henan Province 4500002
Department of Cardiothoracic Surgery,Shanghai Children's Medical Center 1001273

Objective:To investigate the anatomy,typing and individual operation method of total anomalous pulmonary venous connection with obstruction type.Methods:50 children with total anomalous pulmonary venous drainage were selected from June 2009 to November 2013,in which,there were 26 cases of the center type,19 cases of intracardiac type,3 cases of heart type,2 cases of mixed type with up and inside of the heart symmetric mixed.33 cases of obstruction type were taken emergency operation.All the patients underwent chest X-ray electrocardiogram and ultrasound beckoning graph examination before the operation,part of the cases were taken 64 rows of heart CT enhanced mri.Operation:the typical heart type:left atrium pathway anastomosis were generally used,different subtypes using warden operation or stuless anastomosis;intracardiac type:suturing pericardium to isolate the pulmonary vein into the left atrium and pulmonary vein,and expand pulmonary vein opening when necessary.The infracardiac type used on the right side of the heart under right way;mixed type selected procedure according to the types.Results:50 cases were treated with operation,in which 45 cases were cured,the cure rate was 90%,3 cases died in the hospital,and the mortality was 6%,the causes of death were anastomotic bleeding,low cardiac output syndrome,pulmonary hypertension crisis,pneumonia and respiratory failure,multiple organ failure.2 cases with immerse expense,pneumonia is not cured and discharged from hospital.In 1 cases with left middle cerebral artery embolism transferred to the physiatry department to continue treatment.Conclusion:The blocking rate of total anomalous pulmonary venous connection was high,its very common in the emergency operation,pulmonary vein anatomy with more complex subtype,and always variated,correctly understanding of its subtypes and making individualized operation schemes,can benifit to improving the therapeutic effect.

Total anomalous pulmonary venous connection;Operation treatment;Summary the experience

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.8.18