劉軍　奉友剛　余周　何俊　曾定勝　康永明

629000 四川省遂寧市中心醫(yī)院泌尿外科

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·短篇論著·

腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血22例診治分析

劉軍奉友剛余周何俊曾定勝康永明

629000 四川省遂寧市中心醫(yī)院泌尿外科

腎錯(cuò)構(gòu)瘤是臨床上較常見的一種腎臟良性腫瘤，一般不需要積極處理，但腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血如不及時(shí)進(jìn)行治療，通常會(huì)威脅患者的生命。2004年至2014年期間，我科共收治了22例腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血病例，并成功進(jìn)行了治療，現(xiàn)結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)分析報(bào)告如下。

對(duì)象與方法

一、一般資料

本組22例患者，其中男8例，女14例，年齡24～62歲，平均年齡42.8歲。腫瘤位于左側(cè)14例，右側(cè)8例，均為單發(fā)。18例因無(wú)明顯誘因突發(fā)腰痛而就診，4例因腰部外傷后出現(xiàn)腰痛不適就診。4例有低熱癥狀發(fā)生。5例出現(xiàn)血壓下降、面色蒼白、血紅蛋白進(jìn)行性降低等表現(xiàn)。8例伴發(fā)胃腸道癥狀，惡心、嘔吐、納差等。5例出現(xiàn)肉眼血尿等癥狀。全部患者患側(cè)腎區(qū)叩痛陽(yáng)性。

二、影像學(xué)資料

入院后均行泌尿系彩超及CT檢查。12例彩超提示腎輪廓欠清晰，腎受前方稍強(qiáng)回聲團(tuán)塊壓迫向后推移；10例彩超提示腎臟查見弱回聲團(tuán)塊，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，腎臟無(wú)明顯受推移。其中14例考慮腎錯(cuò)構(gòu)瘤出血可能，8例性質(zhì)不清。腹部CT平掃提示腎臟圓形混雜密度影，大小約2～15 cm，增強(qiáng)后見病灶內(nèi)多發(fā)片狀無(wú)明顯強(qiáng)化影，考慮腫瘤合并出血，其中16例腫瘤內(nèi)可見脂肪組織，考慮錯(cuò)構(gòu)瘤可能，不排除脂肪瘤合并出血。4例合并腎包膜下血腫，3例合并腹膜后血腫。所有患者對(duì)側(cè)腎臟均無(wú)明顯異常，總腎功能正常，心肺功能均無(wú)明顯異常。

三、治療

5例表現(xiàn)為失血性休克患者給予輸血、雙通道補(bǔ)液等抗休克處理后急診行探查術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊體積較大，直徑約7～15 cm，與腎臟分界不清，且與周圍組織粘連較重，伴有包膜下及腹膜后血腫，保留腎臟困難，鑒于術(shù)前檢查提示總腎功能及對(duì)側(cè)腎臟正常，后給予患腎切除術(shù)，術(shù)中輸血800～1 200 ml。7例患者因腫塊位于腎臟中下極，直徑約6～8 cm，行開放腎部分切除術(shù)。5例患者因腫塊位于腎臟上極，并突出于腎臟表面，直徑約3～4 cm，且邊界較清，形態(tài)較規(guī)則，行腹腔鏡腎部分切除術(shù)。余5例患者腫塊位于腎下極，直徑約2～3 cm，且影像學(xué)提示腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血，行選擇性動(dòng)脈栓塞術(shù)，其中1例栓塞后再次出血，后行第二次選擇性動(dòng)脈栓塞后出血停止。

結(jié)果

17例手術(shù)患者手術(shù)過(guò)程均順利，術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后病理均證實(shí)為腎血管平滑肌脂肪瘤伴出血，術(shù)后均痊愈出院，隨訪6～48個(gè)月腎功能正常。5例行動(dòng)脈栓塞患者術(shù)后出血停止，隨訪8～36個(gè)月未見再出血，腎功能正常。目前所有患者仍在繼續(xù)隨訪中。

討論

腎錯(cuò)構(gòu)瘤又名腎血管平滑肌脂肪瘤，是臨床上常見的一種腎臟良性腫瘤病變。從組織學(xué)來(lái)看，其組成包括平滑肌細(xì)胞、成熟的脂肪組織、畸形血管[1]。其在腎皮質(zhì)發(fā)生率較高，有的屬于多發(fā)，有的屬于單發(fā)，在雙腎則很少見。女性發(fā)病率明顯高于男性。散發(fā)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤通常屬于單個(gè)腫瘤，體積一般非常小。如果腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于多發(fā)、雙側(cè)的，則一般腫瘤體積較大，往往同時(shí)伴有結(jié)節(jié)性硬化[2]。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂發(fā)生出血對(duì)于泌尿外科來(lái)說(shuō)屬于急診，目前尚不完全清楚其自發(fā)性破裂出血的機(jī)制，可能與腫瘤內(nèi)壓力突然升高或腎血管內(nèi)壓力突發(fā)急劇升高或血管壁彈性纖維不足等存在一定關(guān)系[3]。有學(xué)者認(rèn)為，破裂出血的主要風(fēng)險(xiǎn)因素包括腫瘤大小、結(jié)節(jié)性硬化及血管畸形[4]。瘤體內(nèi)破裂出血容易導(dǎo)致腎包膜下發(fā)生血腫，如穿透瘤體包膜容易造成腹膜后血腫，導(dǎo)致嚴(yán)重的腹膜刺激癥狀發(fā)生，患者會(huì)感到劇烈的疼痛，其出血量一般很大，病情特別兇險(xiǎn)，需要積極進(jìn)行處理。

泌尿系CT平掃及增強(qiáng)掃描是診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的首選影像學(xué)檢查[5]。CT平掃往往提示瘤體內(nèi)存在脂肪組織，合并有出血時(shí)則表現(xiàn)為腎包膜下、瘤體內(nèi)或腹膜后不規(guī)則高密度區(qū)。典型的含脂肪組織豐富的腎錯(cuò)構(gòu)瘤行CT檢查可明確診斷，也容易與腎癌進(jìn)行鑒別。而對(duì)于脂肪組織缺乏的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，其診斷及與腎細(xì)胞癌相鑒別則非常困難，一般容易把腎錯(cuò)構(gòu)瘤誤診為腎癌而行腎切除術(shù)[6]。其主要鑒別要點(diǎn)是判斷瘤體內(nèi)是否存在鈣化，如可見鈣化，通常會(huì)考慮腎癌的可能，如不存在鈣化灶，則基本上不考慮腎細(xì)胞癌。如腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于乏脂肪組織的且同時(shí)伴有瘤體破裂出血，則不易與腎癌合并出血相鑒別，最終鑒別需依靠組織病理學(xué)檢查。

由于腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于一種良性腫瘤病變，故大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為對(duì)于直徑小于4 cm的無(wú)癥狀腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以采取積極主動(dòng)監(jiān)測(cè)，加強(qiáng)門診隨訪即可。對(duì)于直徑大于4 cm、可疑惡性、伴

有疼痛、出血、血尿或存在破裂風(fēng)險(xiǎn)的，則需要積極處理，處理方案包括腎切除術(shù)、腎部分切除術(shù)、選擇性動(dòng)脈栓塞、射頻消融、冷凍等[7-8]。通過(guò)本組資料及復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，我們也認(rèn)為對(duì)于直徑不大且臨床癥狀不明顯的腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者通常不必進(jìn)行積極干預(yù)，門診隨訪即可。但如果發(fā)生腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血，則必須積極治療，采取的主要治療方案為保留腎單位手術(shù)?；颊哳A(yù)后一般較好，但仍需定期門診隨訪，防止腫瘤復(fù)發(fā)。

參考文獻(xiàn)

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[8]Nelson CP, Sanda MG. Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma[J]. J Urol,2002,168(4 Pt 1):1315-1325.

(本文編輯：熊鈺芬)

通信作者：奉友剛，E-mail：urogfeng@sina.com

doi:10.3870/j.issn.1674-4624.2016.01.012

(收稿日期：2015-07-22)