陜西省榆林市第一醫(yī)院神經(jīng)外科(榆林 719000)　陳　晨　崔　政　白　磊　嚴(yán)飛平　鄭虎林

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顱底凹陷癥的臨床分型及治療探討*

陜西省榆林市第一醫(yī)院神經(jīng)外科(榆林 719000)陳晨崔政白磊嚴(yán)飛平鄭虎林

摘要目的：探討顱底凹陷癥的臨床分型與相關(guān)治療。方法：回顧性分析我院顱底凹陷癥的患者24例，回顧分析其術(shù)前臨床癥狀，影像學(xué)資料，術(shù)后及隨訪期間影像學(xué)資料，JOA評(píng)分及Ranawat分級(jí)情況。結(jié)果：本組患者24例術(shù)后均獲得滿意療效，術(shù)后2周應(yīng)用JOA評(píng)分比較由術(shù)前9.44±3.63分提升至12.86±2.73分，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。隨訪24個(gè)月，JOA評(píng)分為13.92±2.47分，較術(shù)前差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。17例合并脊髓空洞的患者中10例明顯縮小(縮小程度>50%)，6例有所縮小(縮小程度<50%)，1例無(wú)明顯變化。結(jié)論：根據(jù)是否伴有脊髓空洞，將顱底凹陷癥分為4型，可反映其病理特征，同時(shí)聯(lián)合影像學(xué)進(jìn)行評(píng)估，提高先天性顱底凹陷癥的診斷及治療。

主題詞@顱底凹陷 外科手術(shù)

顱底凹陷癥是頸枕區(qū)常見(jiàn)的畸形之一，是一種以顱頸交界區(qū)較為復(fù)雜的骨結(jié)構(gòu)畸形為基礎(chǔ)的神經(jīng)及脊髓壓迫綜合征，其發(fā)病機(jī)制多樣，可能與胚胎發(fā)育過(guò)程中形成的枕頸融合，扁平顱底有關(guān)，亦有可能與寰樞椎失穩(wěn)后的代償有一定關(guān)系，具體原因仍不完全清楚[1-2]。目前，國(guó)內(nèi)外普遍采用Goel對(duì)顱底凹陷的分型[3]，但Goel的分型在臨床應(yīng)用具有較大的隨機(jī)性及局限性[4]，因此，如何對(duì)顱底凹陷癥進(jìn)行合理的分型，并根據(jù)分型進(jìn)行手術(shù)治療一直是國(guó)內(nèi)外研究的熱點(diǎn)。本研究通過(guò)回顧性分析我院自收治入院的顱底凹陷癥的患者的術(shù)前術(shù)后影像學(xué)資料及手術(shù)治療結(jié)果，旨在完善顱底凹陷癥的分型，為臨床治療顱底凹陷癥的安全性及有效性進(jìn)行合理評(píng)估。

資料與方法

1一般資料回顧性分析我院自2010年1月至2014年12月收治入院的顱底凹陷癥的患者24例，其中男11例，女13例，年齡14～53歲，平均32.5±19.7歲，診斷標(biāo)準(zhǔn)：齒狀突頂點(diǎn)超過(guò)Chamberlain線2.5mm。

2方法所有患者均行顱骨正側(cè)位X線片，顱底部頸椎CT，并進(jìn)行冠狀位及矢狀位的重建，頭頸部MRI。根據(jù)患者有無(wú)寰樞椎脫位和或脊髓空洞，分為以下4類：①BIa+0型：顱底凹陷+寰齒間距增大；②BIa+S型：顱底凹陷+寰齒間距增大+脊髓空洞；③BIb+0型：顱底凹陷+寰齒間距無(wú)增大；④BIb+S型：顱底凹陷+寰齒間距無(wú)增大+脊髓空洞。所有患者均行后路枕下減壓術(shù)，伴寰齒間距增大的患者(BIa型)術(shù)中進(jìn)行撐開(kāi)復(fù)位，伴嚴(yán)重脊髓空洞者(S型)行空洞顯微減壓術(shù)，包括小腦扁桃體切除或電灼，對(duì)于小腦扁桃體下疝嚴(yán)重但不伴脊髓空洞的患者亦行小腦扁桃體切除。二次手術(shù)合并脊髓空洞的患者行減壓術(shù)。

根據(jù)不同的分型進(jìn)行如下兩種手術(shù)：①BIa型采用枕下減壓+枕頸/寰樞椎固定融合術(shù)。②BIb型采用枕下減壓+硬膜擴(kuò)大成形+枕頸/寰樞椎固定融合術(shù)。

3療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)按照日本骨科學(xué)會(huì)評(píng)估治療分?jǐn)?shù)(Japanese Orthopaedic Association Scores，JOA)作為判定標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)比患者術(shù)前、術(shù)后評(píng)分。0～4分為嚴(yán)重；5～8分為重度； 9～12分為中度；13～16分為輕度。改善率=(術(shù)后得分-術(shù)前得分)/(17-術(shù)前得分)×100%。術(shù)后改善率>75%被評(píng)價(jià)為優(yōu)，50%～74%被評(píng)價(jià)為良， 20%～49%被評(píng)價(jià)為好轉(zhuǎn)，0%～19%被評(píng)價(jià)為無(wú)變化，0%以下被評(píng)價(jià)為惡化。

4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法數(shù)據(jù)分析采用SPSS16.02軟件進(jìn)行，計(jì)量資料比較采用t檢驗(yàn)，P<0.05表示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié)果

1JOA評(píng)分比較本組患者24例術(shù)后均獲得滿意療效，術(shù)后2周應(yīng)用JOA評(píng)分比較由術(shù)前9.44±3.63分提升至12.86±2.73分，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=4.531,P<0.05)。隨訪24個(gè)月，JOA評(píng)分為13.92±2.47分，較術(shù)前差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=5.162,P<0.05)。

2脊髓空洞變化情況17例合并脊髓空洞的患者中10例明顯縮小(縮小程度>50%)，6例有所縮小(縮小程度<50%)，1例無(wú)明顯變化。

討論

顱底凹陷癥是寰枕畸形中常見(jiàn)的一種，多見(jiàn)于青少年，包括C2-3融合，寰枕融合，脊髓空洞，小腦扁桃體下疝畸形等，可單獨(dú)或同時(shí)發(fā)生。臨床癥狀常表現(xiàn)為高位頸髓受壓出現(xiàn)的肢體運(yùn)動(dòng)障礙，感覺(jué)障礙及大小便失禁等，可合并頸部脊髓空洞及相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，與畸形程度表現(xiàn)可不一致，癥狀常呈進(jìn)行性加重[5-6]。

2004年Goel等[3]的分型是現(xiàn)今國(guó)內(nèi)外最常見(jiàn)的分型，其將顱底凹陷癥根據(jù)有無(wú)顱底交界區(qū)的不穩(wěn)分為兩型：A型，又稱為齒狀突型顱底凹陷癥，其寰齒間距增大，后顱窩斜坡角度和容積無(wú)明顯變化，常合并寰枕融合；B型，可稱為斜坡型顱底凹陷癥，其齒狀突上移引起后顱窩容積減小，但寰齒間距無(wú)明顯增大，常伴有脊髓空洞。但Goel的研究對(duì)顱底凹陷癥是否合并脊髓空洞缺乏足夠重視，但臨床癥狀主要由脊髓壓迫及脊髓空洞所致，因此，本研究進(jìn)一步將顱底凹陷分為BIa+0型，BIa+S型，BIb+0型，BIb+S型四種，此分型有利于進(jìn)一步了解不同顱底凹陷對(duì)腦干的壓迫及對(duì)腦脊液循環(huán)的影響，揭示顱底凹陷癥的病理機(jī)制，為手術(shù)及后續(xù)治療方案的選擇提供依據(jù)。

本研究通過(guò)上述分型，對(duì)患者進(jìn)行了寰枕部小骨窗減壓，對(duì)伴有嚴(yán)重的脊髓空洞患者，行硬膜下脊髓空洞減壓術(shù)，對(duì)癥狀明確且伴有下疝嚴(yán)重的患者行小腦扁桃體切除術(shù)，對(duì)于BIa型的患者，對(duì)寰樞椎失穩(wěn)行內(nèi)固定術(shù)，包括寰樞椎復(fù)位融合術(shù)及枕頸復(fù)位融合術(shù)，而對(duì)于Bib型的患者，是否行內(nèi)固定術(shù)目前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)，其亦具有一些寰樞椎失穩(wěn)的因素，包括C2-3融合，寰枕融合等，枕下減壓后對(duì)于寰樞椎的破壞更加劇了寰樞椎失穩(wěn)，因此，本研究出現(xiàn)的7例需二次翻修手術(shù)中Bib型占了5例。

本組僅有5例患者行電灼小腦扁桃體令其回縮，第四腦室正中孔通暢后未行小腦扁桃體切除，對(duì)11例患者行小腦扁桃體軟膜下部分切除后，使腦干部位充分解壓，第四腦室正中孔通暢。1例二次翻修患者因首次手術(shù)減壓時(shí)骨窗范圍過(guò)大，引起小腦塌陷，小腦扁桃體拖至C2水平，二次翻修手術(shù)時(shí)切除下疝的扁桃體后脊髓壓迫恢復(fù)。顱底凹陷伴胸或頸段脊髓空洞的患者，無(wú)需特殊處理空洞，硬膜下充分減壓，第四腦室正中孔通暢，脊髓空洞可在術(shù)后一定時(shí)間內(nèi)明顯改善。

此外，減壓術(shù)后應(yīng)密切觀察，避免人工脊柱膜粘連，本組1例翻修患者為術(shù)后2周后出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)，伴飲水嗆咳癥狀，翻修手術(shù)中發(fā)現(xiàn)術(shù)區(qū)延髓的粘連，粘連松解后，人工脊柱膜擴(kuò)大縫合硬膜后癥狀緩解。

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(收稿：2015-12-17)

【中圖分類號(hào)】R651

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.08.014

Clinical classification and treatment of basilar invagination

Department of Neurosurgery,the First Hospital of Yulin City(Yulin 719000)

Chen ChenCui ZhengBai Leiet al

ABSTRACTObjective: To investigate the clinical classification and treatment of basilar invagination. Methods: retrospective analysis of 24 patients admitted in our hospital that admitted to the basilar invagination, the clinical symptoms, imaging data, postoperative and follow-up data, JOA score and Ranawat classification. Results: 24 cases of patients were satisfied with the results, 2 weeks after operation, the JOA score was increased from 9.44 to 3.63 (12.86±2.73), the difference was statistically significant (P<0.05,t=4.531). At 24 months follow-up, the JOA score was (13.92±2.47), and the difference was statistically significant (P<0.05,t=5.162). 10 patients with 17 cases of the patients with spinal cord holes were significantly reduced (>50%), 6 patients had reduced (<50%), 1 patients had no obvious change. Conclusion:According to whether the patients with spinal cord cavity, the skull base depression can be divided into 4 types,which can reflect the pathological features, combined with the assessment, improve the diagnosis and treatment of congenital basilar depression.

KEY WORDS@Basilar,impressionSurgical Procedures, Operative

*陜西省榆林市科技計(jì)劃項(xiàng)目(2014JH-22)