陜西省漢中市人民醫(yī)院神經(jīng)外科(漢中723000)　張亞飛　劉永建　陳海峰

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經(jīng)蝶竇入路顯微切除垂體Rathke囊腫24例報(bào)告

陜西省漢中市人民醫(yī)院神經(jīng)外科(漢中723000)張亞飛劉永建陳海峰△

摘要目的：探討經(jīng)蝶竇入路顯微切除垂體Rathke囊腫的臨床療效。方法：對(duì)24例腦垂體Rathke囊腫患者采用經(jīng)蝶竇入路顯微手術(shù)及經(jīng)病理檢查，并觀(guān)察治療效果。結(jié)果：24例患者術(shù)后癥狀均有不同程度緩解，術(shù)后并發(fā)癥少。結(jié)論：垂體Rathke囊腫術(shù)前較難準(zhǔn)確診斷，經(jīng)蝶手術(shù)是治療垂體Rathke囊腫及明確診斷的安全有效的方法。

主題詞囊腫/外科學(xué)@ Rathke囊腫@ 經(jīng)蝶竇入路顯微切除

垂體Rathke囊腫是一種少見(jiàn)的先天性疾病，但隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展及臨床醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)的提高，術(shù)前準(zhǔn)確診斷已有了長(zhǎng)足進(jìn)步，經(jīng)蝶竇入路顯微切除垂體Rathke囊腫是治療本病安全有效、微創(chuàng)的方法。四川大學(xué)華西醫(yī)院2012年4月至2014年5月經(jīng)蝶手術(shù)治療垂體Rathke囊腫24例，現(xiàn)分析報(bào)告如下。

資料與方法

1一般資料選擇四川大學(xué)華西醫(yī)院腦垂體Rathke囊腫24例，其中男14例，女10例，年齡17～71歲，平均45.3歲；病程1周至10年，平均23.6月。臨床表現(xiàn)為頭痛14例，占58.3%;垂體功能紊亂，包括：多尿，怕冷6例，占25%；視力下降4例，占33.3%；無(wú)癥狀因查體偶爾發(fā)現(xiàn)2例，占8.3%。

2影像學(xué)資料所有病例均經(jīng)鞍區(qū)MRI三維增強(qiáng)及顱底三維成像掃描。MRI表現(xiàn)類(lèi)均為類(lèi)圓形，鞍內(nèi)生長(zhǎng)18例，鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)6例。T1加權(quán)像呈高信號(hào)4例，等信號(hào)18例，低信號(hào)2例；T2加權(quán)像24例均為高信號(hào)；增強(qiáng)掃描均見(jiàn)囊腫呈環(huán)形強(qiáng)化，垂體前葉推向前或前上方。顱底三維成像掃描24例均蝶竇氣化良好，其中鞍底骨質(zhì)變薄14例，蝶鞍擴(kuò)大20例。

3手術(shù)方法24例患者均在全麻下行經(jīng)單鼻孔蝶竇入路，神經(jīng)外科顯微鏡下直視操作。于中鼻甲平面切開(kāi)鼻中隔黏膜，剝離鼻黏膜，于鼻中隔根部切斷鼻中隔，置入鼻牽開(kāi)器，使骨性鼻中隔位于顯微鏡下視野中心。暴露一側(cè)鼻中隔后端及蝶竇前壁，進(jìn)入蝶竇。咬骨鉗咬除蝶竇分隔，剝離、電灼局部蝶竇黏膜，暴露鞍底，確定中線(xiàn)，咬骨鉗咬除或磨鉆磨除鞍底骨質(zhì)，暴露硬腦膜。經(jīng)細(xì)針穿刺后，切開(kāi)鞍底硬腦膜小口，即可見(jiàn)囊腫內(nèi)容物涌出。清除囊內(nèi)容物后，切除部分囊壁送病理檢查，鞍底以止血紗及耳腦膠封閉。雙側(cè)鼻腔油紗條填塞，術(shù)后1～3d拔除。術(shù)中見(jiàn)14例鞍底骨質(zhì)變薄，24例均可見(jiàn)鞍底硬膜飽滿(mǎn)。囊內(nèi)容物呈膠凍狀，其中20例呈淡黃綠色，4例呈乳白色。囊內(nèi)容物清除完畢即可，不必強(qiáng)求切除囊壁，以免損傷垂體及垂體柄致垂體功能低下，以及損傷蛛網(wǎng)膜致腦脊液漏。

結(jié)果

本組24例患者術(shù)程順利，術(shù)后無(wú)死亡，術(shù)后臨床癥狀均有明顯好轉(zhuǎn)。8例并發(fā)一過(guò)性尿崩，經(jīng)肌注垂體后葉素后緩解。均無(wú)腦脊液鼻漏，無(wú)視力下降，嚴(yán)重垂體功能紊亂等并發(fā)癥。術(shù)后病理檢查均符合Rathke囊腫改變。術(shù)后隨訪(fǎng)6月至2年，行CT或MRI檢查，均未見(jiàn)囊腫復(fù)發(fā)。

討論

垂體Rathke囊腫是一種罕見(jiàn)先天性疾病，是由于垂體Rathke囊腫先天發(fā)育異常所致。Rathke囊腫起源于垂體前部和后部之間殘留的小腔隙，胚胎期的Rathke囊腫在成年后應(yīng)逐漸被上皮細(xì)胞內(nèi)折所填充，大多數(shù)退化消失，個(gè)別若該腔隙持續(xù)存在則形成Rathke囊腫[1]。

Rathke囊腫主要臨床表現(xiàn)為頭痛、視力下降、視野缺損及垂體功能障礙等鞍區(qū)占位性病變常見(jiàn)證候；頭痛癥狀因鞍隔受牽張所致，鞍隔為眼神經(jīng)支配，故頭痛表現(xiàn)為額顳部為主；視神經(jīng)損傷及垂體功能障礙為囊腫壓迫所致癥狀；這些癥狀均無(wú)特異性，多與垂體瘤、顱咽管瘤等表現(xiàn)類(lèi)似。本組24例患者多以頭痛為首發(fā)癥狀，也有垂體功能紊亂之表現(xiàn)，內(nèi)分泌激素檢查14例正常，沒(méi)有明顯特征性表現(xiàn)。所以臨床所見(jiàn)癥狀性Rathke囊腫多是由于囊腫對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)如視交叉、垂體、垂體柄、下丘腦的壓迫所引起，表現(xiàn)為視力下降、垂體功能低下、尿崩及頭痛等癥狀，無(wú)特異性。

Rathke囊腫MRI表現(xiàn)許多文獻(xiàn)均有報(bào)道[2]，表現(xiàn)為鞍區(qū)圓形或類(lèi)圓形囊狀占位，位于鞍內(nèi)，可向鞍上生長(zhǎng)。T1加權(quán)像多為低信號(hào)，也可為等信號(hào)或高信號(hào)，T2加權(quán)像上多為高信號(hào)。T1加權(quán)像信號(hào)多變與囊內(nèi)容物有關(guān)，低信號(hào)類(lèi)似腦脊液信號(hào)，等信號(hào)區(qū)位黏液樣或膠樣物質(zhì)，高信號(hào)與含有黏蛋白、膽固醇、壞死的細(xì)胞碎片和含鐵血黃素等多種成分有關(guān)[3]。本組24例T1加權(quán)像呈高信號(hào)4例，等信號(hào)18例，低信號(hào)2例；T2加權(quán)像24例均為高信號(hào)；增強(qiáng)掃描均見(jiàn)囊腫呈環(huán)形強(qiáng)化，垂體前葉推向前或前上方。所以垂體Rathke囊腫術(shù)前無(wú)特異性臨床癥狀及MRI表現(xiàn)，但我們認(rèn)為患者以頭痛為主要癥狀，無(wú)明顯內(nèi)分泌檢查異常，MRI表現(xiàn)為鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)的類(lèi)圓形病變，呈環(huán)形強(qiáng)化，垂體向前或前上方推擠的病變，應(yīng)多考慮為垂體Rathke囊腫。

Rathke囊腫術(shù)前確診困難，需與鞍區(qū)其他占位性病變?nèi)缒倚源贵w瘤、顱咽管瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、垂體膿腫等鑒別診斷。囊性垂體瘤多位于鞍內(nèi)，鞍內(nèi)正常垂體消失，瘤壁較厚，增強(qiáng)明顯。顱咽管瘤好發(fā)年齡較輕，以?xún)?nèi)分泌癥狀為主，多位于鞍上，CT可見(jiàn)體征性蛋殼樣鈣化；而Rathke囊腫因無(wú)實(shí)性成分，內(nèi)容物無(wú)增強(qiáng)，并可見(jiàn)被推擠之垂體組織，可與之鑒別。蛛網(wǎng)膜囊腫可位于鞍上及鞍內(nèi)，但以鞍上為主；CT表現(xiàn)為第三腦室區(qū)可見(jiàn)邊界清楚、密度與腦脊液密度一致的囊性病變，囊腫無(wú)強(qiáng)化；垂體膿腫極為少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)以頭痛、視力障礙、及垂體功能障礙表現(xiàn)，也可有發(fā)熱等感染性表現(xiàn)，CT可見(jiàn)病灶周邊薄層強(qiáng)化，MRI信號(hào)與膿腫內(nèi)容物有關(guān)，但若合并腦膜炎變現(xiàn)，應(yīng)高度懷疑垂體膿腫可能。

Rathke囊腫的癥狀是由于囊腫對(duì)垂體及其周?chē)M織壓迫所產(chǎn)生的，所以手術(shù)原則是清除囊內(nèi)容物，減壓，緩解囊腫對(duì)垂體組織、鞍隔、視神經(jīng)、視交叉等結(jié)夠的壓迫，并要盡量減少對(duì)周?chē)M織的損傷，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。而在神經(jīng)外科手術(shù)中，經(jīng)蝶竇入路手術(shù)是最安全的術(shù)式之一[4]。經(jīng)鼻-蝶竇入路顯微手術(shù)，不僅創(chuàng)傷小，術(shù)野暴露清晰，術(shù)后恢復(fù)快，而且有利于保護(hù)正常垂體組織，減少術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生，故而也是切除鞍區(qū)占位性病變的常用手術(shù)方法。本組24例患者均經(jīng)蝶手術(shù)治療，手術(shù)指針為：癥狀較明顯者，病變位于鞍內(nèi)，向鞍上生長(zhǎng)者頸部較寬，鞍隔光滑；蝶竇氣化良好，無(wú)明顯蝶竇炎癥；病變無(wú)侵襲性生長(zhǎng)。所有病例術(shù)前均行鞍區(qū)三維增強(qiáng)MRI及顱底三維CT重建掃描。根據(jù)顱底三維CT重建提供的信息,我們可以了解蝶竇氣化程度、鞍底骨質(zhì)、蝶竇中隔數(shù)目、方向、蝶竇開(kāi)口、鼻中隔等情況來(lái)指導(dǎo)手術(shù)。以鼻中隔厚薄的彎曲決定鼻孔入路側(cè)別; 蝶竇開(kāi)口與顱前窩底的距離,決定蝶竇前壁向上咬除的程度; 蝶竇中隔的數(shù)量及走向指導(dǎo)術(shù)中咬除方向。術(shù)中確定鞍底后，以鼻中膈骨棘為定位并保持中線(xiàn)的前提下，由中線(xiàn)向兩側(cè)磨除鞍底，注意不可損傷兩側(cè)的海綿竇。磨除鞍底骨質(zhì)后在鞍底硬膜中央切開(kāi)硬膜小口，即可見(jiàn)由囊內(nèi)容物涌出。因囊內(nèi)容物多為膠凍樣，囊內(nèi)壓力較高，切開(kāi)囊壁減壓后，囊內(nèi)容物會(huì)自然流出。而對(duì)于囊壁的處理，因囊壁與垂體粘連緊密，完全切除囊壁而不損傷垂體、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)非常困難，故不可強(qiáng)求切除囊壁，以免損傷垂體及垂體柄致垂體功能低下，以及損傷蛛網(wǎng)膜致腦脊液漏；且有資料[5]表明Rathke囊腫次全切除與全切除相比，其術(shù)后復(fù)發(fā)率無(wú)明顯增加。本組24例術(shù)后癥狀均有明顯好轉(zhuǎn)，且無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。

因術(shù)后病理確診為Rathke囊腫者很少?gòu)?fù)發(fā)，預(yù)后良好，所以手術(shù)目的在于囊腫減壓，緩解癥狀，明確診斷。經(jīng)蝶手術(shù)治療能充分釋放囊內(nèi)容物，緩解囊內(nèi)高壓，減輕囊腫對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)的壓迫，緩解癥狀；而鞍底硬腦膜小切口能夠充分引流囊內(nèi)容物，又不會(huì)損傷蛛網(wǎng)膜致腦脊液漏，可減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。所以對(duì)于有癥狀的Rathke囊腫，經(jīng)蝶竇入路顯微手術(shù)是有效且安全的手術(shù)方案；而對(duì)于無(wú)癥狀且囊腫體積較小者，可動(dòng)態(tài)隨訪(fǎng)觀(guān)察，一旦出現(xiàn)癥狀或囊腫增大，應(yīng)手術(shù)治療。

參考文獻(xiàn)

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(收稿：2015-10-20)

【中圖分類(lèi)號(hào)】R742.8

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.05.013

△ 四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)外科