劉旸　鐘文　麥新　楊州　陳康　藍(lán)創(chuàng)歆　吳文起　曾國華

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·臨床研究·

腎臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉旸鐘文麥新楊州陳康藍(lán)創(chuàng)歆吳文起曾國華

510230 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院微創(chuàng)外科中心泌尿外科 廣東省泌尿外科重點實驗室

【摘要】目的通過分析腎臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌(neuroendocrine carcinoma, NEC)的臨床病理特征、免疫表型、治療方式及預(yù)后，提高對該類腫瘤的認(rèn)識和診療水平。 方法分析我科1例腎臟NEC的臨床表現(xiàn)、病理特點及治療方法并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果患者表現(xiàn)為肉眼血尿伴腰痛。病理：腫瘤細(xì)胞中等大小，細(xì)胞核呈圓形、卵圓形，染色質(zhì)為細(xì)顆粒狀，腫瘤細(xì)胞排列呈小梁狀、條索狀，見菊形團樣結(jié)構(gòu)；免疫組化：CK(+)、EMA(+)、CD56(+)、Ki-67(80%)、CgA(-)、Syn(-)、CD99(-)、WT-1(-)、Vimentin(-)、NSE(-)。 結(jié)論腎臟NEC十分罕見，且臨床表現(xiàn)與腎盂癌較為相似，其診斷主要根據(jù)病理學(xué)檢查和免疫組化結(jié)果來做出判斷。

【關(guān)鍵詞】神經(jīng)內(nèi)分泌癌；腎臟；診斷；治療

神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(neuroendocrine tumors, NETs)是一類起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的少見腫瘤，具有明顯的神經(jīng)內(nèi)分泌分化功能和生物學(xué)行為。NETs可發(fā)生在全身的內(nèi)分泌及非內(nèi)分泌器官、組織，多位于消化道及肺部[1]。原發(fā)于腎臟的神經(jīng)內(nèi)分泌癌(neuroendocrine carcinoma, NEC)是腎臟惡性腫瘤中十分少見的一種類型，其在腎臟上皮惡性腫瘤中的比例不足1%[2-3]。我科于2015年確診1例腎臟NEC，病理結(jié)果傾向小細(xì)胞癌。現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，就該病主要病理特征、免疫學(xué)表型及治療與預(yù)后方面進(jìn)行探討。

病例報告

患者，女，23歲。因“無明顯誘因下出現(xiàn)右側(cè)腰腹部疼痛伴肉眼血尿4月余”入院，呈陣發(fā)性酸痛，伴全程肉眼血尿，未訴其他不適。入院查體：腹部平軟，未見膨隆及腫塊，無壓痛及反跳痛。右側(cè)肋脊角輕度叩擊痛，雙側(cè)輸尿管行程無壓痛，膀胱區(qū)充盈，無壓痛，外生殖器及尿道無紅腫異常。超聲檢查：右腎腎盂下份分離，內(nèi)可見一大小約27 mm×24 mm的稍低回聲病變，邊界欠清，內(nèi)部回聲不均勻。因患者對造影劑過敏未做IVU檢查。外院CT平掃+增強掃描(圖1)：右側(cè)腎盂及下極腎盞內(nèi)見占位性病變，邊界欠清，呈淺分葉狀，密度不均勻；增強掃描病灶輕-中度漸進(jìn)性強化，右腎下極部分腎皮質(zhì)受累?；颊連超及CT檢查考慮腎盂腫瘤，但CT平掃+增強掃描不同于典型的腎盂癌，不排除良性腫瘤可能，遂行輸尿管軟鏡術(shù)病理活檢(圖2)。病理結(jié)果：鏡檢：腫瘤細(xì)胞中等大小，核圓形、卵圓形，染色質(zhì)細(xì)顆粒狀，瘤細(xì)胞排列呈小梁狀、條索狀，見菊形團樣結(jié)構(gòu);免疫組化： CK(+)、EMA(+)、CD56(+)、Ki-67(80%)、CgA(-)、Syn(-)、CD99(-)、WT-1(-)、Vimentin(-)、NSE(-)。病理診斷：組織改變結(jié)合免疫組化結(jié)果符合NEC，傾向右側(cè)腎小細(xì)胞NEC。由于腎臟NEC非常少見，為了排除胃腸道NEC以及是否合并轉(zhuǎn)移瘤，進(jìn)一步行PET-CT檢查。PET-CT結(jié)果：右腎盂結(jié)節(jié)，糖代謝增高，符合腎盂惡性腫瘤；全身其余部位未見糖代謝增高灶。術(shù)前準(zhǔn)備后，行腹腔鏡下根治性右腎切除術(shù)，術(shù)中經(jīng)后腹腔入路切除右腎；術(shù)中盡量游離輸尿管至下段近膀胱處，但并不行膀胱袖狀切除。

1A：平掃圖像；1B：增強掃描圖像;2A：鏡下見腎盂輸尿管連接部有一腫物突出，邊界較平整，可見斑塊狀出血；2B：經(jīng)輸尿管軟鏡窄帶成像術(shù)下腎腫物形態(tài)

圖1CT平掃+增強掃描：右側(cè)腎盂及下極腎盞內(nèi)見占位性病變，邊界欠清，呈淺分葉狀，密度不均勻；右腎下極部分腎皮質(zhì)受累

圖2經(jīng)輸尿管軟鏡活檢

3A：術(shù)后大體標(biāo)本，腫瘤侵犯髓質(zhì)，未累積腎皮質(zhì)，腎周脂肪組織未見癌；3B：腎盂腫物病理鏡下圖像(HE染色，×100)；3C、3D：免疫表型CK(+)、EMA(+)、CD56(+)、Ki-67(80%)、CgA(-)、Syn(-)、CD99(-)、WT-1(-)、Vimentin(-)、NSE(-)(Envision二步法染色，DAB顯色，×200)

圖3右腎NEC病理活檢結(jié)果

患者手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪3個月，目前病情穩(wěn)定，健側(cè)腎臟未見轉(zhuǎn)移病灶。最終病理結(jié)果：右腎NEC。腫瘤侵犯髓質(zhì)，未累及腎皮質(zhì)。腎周脂肪組織未見癌。脈管內(nèi)見癌栓。輸尿管末端未見癌。腫瘤細(xì)胞中等大小，核圓形、卵圓形，染色質(zhì)細(xì)顆粒狀，瘤細(xì)胞排列呈小梁狀、條索狀，見菊形團樣結(jié)構(gòu)(圖3)。免疫表型CK(+)、EMA(+)、CD56(+)、Ki-67(80%)、CgA(-)、Syn(-)、CD99(-)、WT-1(-)、Vimentin(-)、NSE(-)。病理診斷：組織改變結(jié)合免疫組化結(jié)果符合NEC，傾向右側(cè)腎小細(xì)胞NEC。

討論

NETs是起源于不同器官神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的一組異質(zhì)性腫瘤，具有廣泛的功能、形態(tài)及行為學(xué)特征。以往認(rèn)為NETs是起源于內(nèi)胚層神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤。然而最近的研究顯示，少量的NETs來自神經(jīng)外胚層[1-4]。NETs可以發(fā)生在任何組織或器官，既包括內(nèi)分泌器官，也包括其他非內(nèi)分泌器官和組織。我國的資料顯示，NETs的好發(fā)部位主要以消化道(46.4%)及肺部(29.4%)最為多見[1]，發(fā)生在泌尿系統(tǒng)的少見。在腎盂內(nèi)證實有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞存在，而腎實質(zhì)內(nèi)則未見[5]。

一、病理分型

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理學(xué)分類主要取決于腫瘤的解剖位置[5]。由于原發(fā)于腎臟的NEC極為罕見，其病理學(xué)分類主要參照了肺NEC的標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)其良惡性及分化程度可分為類癌、小細(xì)胞癌(small cell carcinoma, SCC)和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC)[6]。類癌，又稱典型類癌，是腎臟NEC中分化較好且惡性度較低的一類。SCC及LCNEC均為腎臟NEC中分化程度較差、惡性度較高的類型。SCC約占腎臟上皮惡性腫瘤的1%[7]?？稍l(fā)于腎實質(zhì)或腎盂。SCC的腫瘤細(xì)胞通常具有較高的侵襲性，易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移。目前關(guān)于原發(fā)于腎實質(zhì)的SCC報道不超過40例[8]，SCC通常與腎臟其他類型的惡性腫瘤并存。有關(guān)LCNEC的報道更是不超過10例[6,9-10]。

二、發(fā)病機制

目前關(guān)于腎臟NEC的發(fā)病機制仍不清楚。一些理論認(rèn)為NEC源于原始的全能干細(xì)胞，隨后向神經(jīng)內(nèi)分泌方向分化。el-Naggar等[5]認(rèn)為染色體3p21位點的雜合度消失是腎類癌發(fā)生的初始改變，而此變異也是其他腎臟腫瘤發(fā)生的起始因素。Romero等[11]回顧了56例腎類癌，其中合并馬蹄腎的患者占17.8%，合并畸胎瘤的占14.3%，提示腎類癌的發(fā)生可能與先天畸形有關(guān)。也有部分學(xué)者認(rèn)為，腎原發(fā)性腎類癌可能源于腎上皮化生或畸形上皮灶內(nèi)的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞[12-13]。腎SCC大多侵入腎盂且多與原位和乳頭狀尿路上皮癌共存，提示SCC可能起源于腎盂黏膜內(nèi)具有多向分化潛能的多功能干細(xì)胞，而后向小細(xì)胞癌分化而來或由傳統(tǒng)高級別的過渡細(xì)胞化生而來[3,10]。

三、臨床特點

腎臟NEC的高發(fā)年齡為50～60歲。年齡因素與該病的進(jìn)展程度與不良預(yù)后密切相關(guān)，超過40歲的患者診斷時，腎NEC往往分期較晚，預(yù)后較差。NEC未見性別傾向。臨床上，多數(shù)腎臟NEC可無明顯癥狀且進(jìn)展緩慢，多由于體檢偶然發(fā)現(xiàn)。少數(shù)腎類癌患者可表現(xiàn)出腰腹部疼痛、伴有血尿、便秘、發(fā)熱、體重減輕等癥狀，男性患者可出現(xiàn)睪丸痛。約12.7%的患者可伴隨內(nèi)分泌綜合征，如面色潮紅、呼吸困難、腹瀉等[14]。腎臟SCC多見于成年人，患者年齡多見于57～59歲，女性的發(fā)病率稍高于男性(56% vs 44% )[3,8,10]。腹部疼痛及血尿為腎臟SCC最常見的癥狀，而內(nèi)分泌綜合征癥狀則少見。腎SCC可原發(fā)于腎實質(zhì)及腎盂，兩者在生物學(xué)行為及預(yù)后上未見統(tǒng)計學(xué)差異[15]。LCNEC患者多表現(xiàn)為腰腹部疼痛或消化道癥狀，也可無明顯癥狀[3]。本例患者主要表現(xiàn)為腰部疼痛伴血尿，無明顯腎類癌的內(nèi)分泌綜合征表現(xiàn)。

四、影像學(xué)表現(xiàn)特征

腎NEC在影像學(xué)檢查中缺乏特異性，常表現(xiàn)為較大的腫塊，腎盂及腎周脂肪浸潤明顯，CT表現(xiàn)為邊界清楚的實性腫物[15]。CT增強常表現(xiàn)為少血管或乏血管的腫瘤，強化不明顯?？珊喜⑩}化，其中以類癌最常見，約見于26.5%的類癌[11]。盡管類癌的病灶在超聲或CT下可有不同的形態(tài)，但在增強CT下均表現(xiàn)出輕度強化[16]。囊性變在NEC中較少見，該病有時亦可見局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[17]。本例CT平掃+增強掃描示右側(cè)腎盂見占位性病變，邊界欠清，密度不均勻，腎輪廓無明顯變化；增強CT示腫物輕度強化，右腎下極部分腎皮質(zhì)受累，基本與之符合。由于NEC的CT表現(xiàn)與腎盂癌及腎癌較為相似，影像學(xué)上常難以鑒別。

五、病理學(xué)特征

1.大體標(biāo)本：腎類癌腫瘤邊界清晰，切面呈黃色或棕褐色，灶內(nèi)可見少量出血、鈣化和壞死。瘤體呈分葉狀膨脹性生長，直徑多較大，可見假性包膜[3,12]。原發(fā)于腎實質(zhì)的SCC，腎盂黏膜往往較平滑。而原發(fā)于腎盂的SCC，腎盂表面多較粗不平，有時可見隆起的腫體。腎SCC腫瘤質(zhì)地較軟且脆，多呈白褐色，常侵犯腎周脂肪組織。局灶壞死及分葉在腎SCC及LCNEC較多見[6，8]。

2.鏡下形態(tài)：類癌腫瘤細(xì)胞的典型表現(xiàn)為細(xì)胞小梁狀或帶狀分布，有時可呈巢狀或花環(huán)狀方式生長。細(xì)胞為多邊形，細(xì)胞質(zhì)較均勻，細(xì)胞核呈圓形，胞內(nèi)見圓形嗜酸性顆粒小體，細(xì)胞邊界不清。有絲分裂少見。腎類癌細(xì)胞可偶見假乳頭狀結(jié)構(gòu)，易與腎的上皮乳頭狀癌混淆。SCC細(xì)胞多由分化較差的小圓細(xì)胞或梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞質(zhì)較少，細(xì)顆粒狀的染色質(zhì)核仁不明顯或缺乏。核分裂計數(shù)高，壞死和鈣化多見。LCNEC細(xì)胞體積較大，細(xì)胞質(zhì)中等或豐富，核染色質(zhì)呈空泡狀，核仁明顯。胞內(nèi)可見廣泛壞死和多核巨細(xì)胞，核分裂多見。LCNEC具有典型的NEC生長方式，細(xì)胞多呈片狀或巢狀分布，可伴片狀壞死[6]。腎SCC及LCNEC的鏡下形態(tài)有時可與高級別的腎細(xì)胞癌或尿路上皮癌相似，僅靠病理鏡檢難以區(qū)分，易導(dǎo)致誤診。

3.免疫表型：免疫組織化學(xué)標(biāo)志物是確診腎NEC的主要依據(jù)。NEC的免疫組織化學(xué)標(biāo)志物主要分為上皮性和神經(jīng)內(nèi)分泌兩大類。上皮性標(biāo)志物包括細(xì)胞膜抗原、白細(xì)胞共同抗原等，無特異性。而神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物包括CgA、Syn、NSE和CD56[6]。腎NEC不表達(dá)CD10、CK7、Ksp-cadherin等標(biāo)志物。Syn幾乎在所有的腎NEC中均有表達(dá)[11]。CgA在腎類癌的特異性陽性率為97%，而Syn診斷腎類癌的特異性高達(dá)100%[11]。70%～90%的NEC可表現(xiàn)為CgA(+)[6,18]。腎SCC和LCNEC至少表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物(Syn、CgA、NES和CD56)中的其中一種，但不表達(dá)CD10[18]。而腎細(xì)胞癌及尿路上皮癌則通常表達(dá)CD10。因此，神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物結(jié)合CD10可作為鑒別腎NEC與腎癌及尿路上皮癌的方法[11]。盡管CD56是一種特異性不高的抗體，但當(dāng)其表達(dá)結(jié)果為陰性時，考慮腎SCC的可能性極小，因此也可作為一個有效的排除性標(biāo)志物[8]。

六、治療方式

對于局限性腎類癌及其他類型低分期的腎NETs，目前仍考慮腎臟切除聯(lián)合區(qū)域淋巴結(jié)清掃作為首選的治療方式[19]。對伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及分期較高的腎類癌，根治性切除及減瘤手術(shù)均不能使患者獲益。對于伴肝轉(zhuǎn)移的腎類癌患者，依托泊苷、順鉑及5-氟尿嘧啶等多種化療均未能控制腫瘤的進(jìn)展[20]。腎SSC及LCNEC的惡性度較高，通常就診時已發(fā)生轉(zhuǎn)移和擴散，從而失去了手術(shù)機會，患者的生存期均為數(shù)月至1年[7-8]。相反，有研究報道，單純接受化療患者比單純接受手術(shù)治療或化療及手術(shù)聯(lián)合治療患者的存活率更高，治療效果更好[21]。因此，化療可考慮作為臨床治療腎臟SCC的首選方式，手術(shù)僅在需要解決局部癥狀時使用。近年來，小分子靶向藥物如mTOR抑制劑依維莫司及酪氨酸激酶抑制劑舒尼替尼已被用作治療分化良好的晚期胰腺NEC的新方式，然而其治療腎NEC的具體療效仍有待評估[1,19]。

七、預(yù)后

目前對于腎NEC患者的預(yù)后狀況仍不明確。盡管腎類癌惡性度較低，但仍具有臨床侵襲的可能性。以往的報道指出，45.6%的腎原發(fā)類癌伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，腎類癌的轉(zhuǎn)移風(fēng)險與原發(fā)腫瘤的體積相關(guān)[9,19]。腎SCC惡性程度高，盡管行患側(cè)腎根治性切除及淋巴結(jié)清掃，75%的患者仍在首診后1年內(nèi)死亡[7,22]。 LCNEC可能更具有侵襲性，預(yù)后狀況更差，患者多在數(shù)月內(nèi)死亡，多種手段聯(lián)合的治療方式依舊未能改善預(yù)后。

總之，原發(fā)于腎臟的NEC十分少見，臨床診斷主要依靠病理形態(tài)及免疫表型。腎類癌的惡性度較低，但仍有轉(zhuǎn)移風(fēng)險，根治性手術(shù)為一線治療方式，術(shù)后需嚴(yán)密復(fù)查。腎SCC及LCNEC惡性度較高，目前仍無明確有效的治療手段，僅靠早期發(fā)現(xiàn)及治療來提高生存率。

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(本文編輯：熊鈺芬)

通信作者：曾國華，E-mail:gzgyzgh@vip.tom.com

doi：10.3870/j.issn.1674-4624.2016.02.003

Corresponding author：ZENG Guo-hua,E-mail:gzgyzgh@vip.tom.com

(收稿日期：2016-02-19)

Neuroendocrine carcinoma of the kidney: 1 case report and review of the literature

LIUYang,ZHONGWen,MAIXin,YANGZhou,CHENKang,LANChuang-xin,WUWen-qi,ZENGGuo-hua.

DepartmentofUrology,MinimallyInvasiveSurgeryCenter,theFirstAffiliatedHospitalofGuangzhouMedicalUniversity.GuangdongKeyLaboratoryofUrology,Guangzhou510230,China

【Abstract】ObjectiveTo improve the knowledge, diagnosis and treatment of neuroendocrine carcinoma (NEC) in the kidney by analyzing the clinicpathological features, biological and immunohistochemical characteristic. MethodsThe clinical features, pathological characteristic and treatment of a case of NEC were summarized. ResultsThe main clinical features of this patient were gross hematuria with abdominal pain. Microscopic features: the renal tumor cells were medium-sized with circular to oval nuclei and fine granular nuclear chromatin. Renal carcinoid tumors typically present with a trabecular or ribbon-like growth pattern and the typical rosette-like structure can be seen inside the tumor cells. Immunohistochemical analysis: CK(+), EMA(+), CD56(+)， Ki-67(80%)， CgA(-)， Syn(-)， CD99(-)， WT-1(-)， Vimentin(-)， NSE(-). ConclusionsRenal NEC is rare and its clinical manifestations are similar to that of renal pelvic carcinoma. The diagnosis of it is mainly based on the results of pathological examination and immunohistochemistry.

【Key words】Neuroendocrine carcinoma；Kidney；Diagnosis；Therapy