邱翔，趙玉婷，張浪，陳勇，翟昭華

廣泛鈣化的肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤一例

邱翔，趙玉婷，張浪，陳勇，翟昭華

肝腫瘤；上皮樣血管內(nèi)皮瘤

病例資料患者，女，64歲，反復(fù)右上腹疼痛1個月入院，起病急，疼痛可耐受，伴腹瀉。?？撇轶w腹稍膨隆，右上腹壓痛，無反跳痛，無肌緊張，Murphy征陽性。CT見肝右葉包膜下不規(guī)則低密度腫塊影，部分沿肝靜脈走形，并可見部分包膜凹陷，其內(nèi)見粗大結(jié)節(jié)狀、小片狀鈣化影，邊界清，增強掃描病灶輕度均勻強化（圖1～4）；術(shù)中所見右肝第Ⅶ、Ⅷ段捫及多個實性包塊，質(zhì)硬。免疫組化：Ⅷ因子（+），CD34（+），CD31（+），CK（-），Vimentin（+），CK8（-），CK18（-），ki-67陽性細胞約2%，符合上皮樣血管內(nèi)皮瘤伴廣泛纖維化及鈣化（圖5）。

圖1 CT平掃示肝右葉低密度影，其內(nèi)多發(fā)鈣化（箭）。圖2 CT平掃示肝右葉低密度影，沿肝靜脈走形，其內(nèi)多發(fā)鈣化灶（箭）。 圖3 CT增強動脈期示病灶輕度均勻強化（箭）。 圖4 CT增強延遲期病灶輕度強化，可見包膜回縮征（箭）。 圖5 免疫組化示VIII因子（+），CD34（+），CD31（+），CK（-），Vimentin（+），CK8（-），CK18（-），ki-67陽性細胞約2%。

討論上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一種罕見血管源性腫瘤，好發(fā)于軟組織，發(fā)生于肝罕見，低度惡性，有27%～37%轉(zhuǎn)移報道［1］。肝EHE好發(fā)于成年女性，臨床表現(xiàn)無特殊，常有上腹不適或疼痛等，有時伴有門靜脈高壓或Budd-Chiari綜合征。病理上多表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)，可相互融合，多位于包膜下，切面灰白，質(zhì)硬，無包膜，呈浸潤性生長。鏡下腫瘤由上皮樣細胞、樹突狀細胞組成，細胞間可見中間型細胞圍繞血管腔周圍。上皮樣細胞可沿肝竇、門靜脈或肝靜脈分支腔內(nèi)浸潤性生長，瘤栓機化后可致血管腔閉塞；瘤體周圍為富細胞區(qū)，中央為粘液性或致密基質(zhì)，23%可進一步纖維化或鈣化。免疫組化內(nèi)皮細胞標記物Ⅷ因子、CD34、CD31、Vimentin多為陽性［2-3］。超聲檢查多表現(xiàn)為低回聲占位，少部分可見周邊低回聲“暈圈”［4］。CT平掃呈低密度，MR掃描T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，病灶中央信號更高［4］。影像學(xué)可見特征性表現(xiàn)：肝包膜回縮征，由于肝EHE多表現(xiàn)為肝內(nèi)包膜下多發(fā)結(jié)節(jié)，可相互融合成較大結(jié)節(jié)，鄰近包膜形成包膜回縮；“棒棒糖征”是肝內(nèi)肝靜脈或門靜脈主干或分支逐漸變細伸向低密度的腫塊，至腫塊邊緣，宛如棒棒糖。對比增強掃描，肝EHE較小結(jié)節(jié)可呈輕微均勻強化，環(huán)形強化，不均勻延遲強化，這可能與腫瘤細胞中上皮樣細胞和樹突狀細胞所含比例不同所致；較大者可表現(xiàn)為“暈環(huán)征”，即腫瘤邊緣強化呈高密度，中心未強化呈低密度，周邊呈更低密度的薄層環(huán)形影［2］。文獻報道20%肝EHE患者可出現(xiàn)鈣化［2］，有學(xué)者認為鈣化程度是可變的，這可能與疾病持續(xù)時間有關(guān)［5］，Zhao等［6］追蹤肝EHE患者三年，發(fā)現(xiàn)隨時間延長，鈣化出現(xiàn)比例增加，這可能是由于疾病過程中腫瘤破壞自己的血液供應(yīng)，導(dǎo)致細胞死亡，改變細胞成分，進一步纖維化、鈣化所致，然而廣泛的鈣化在肝腫瘤中是非常少見的，可能由于長期疾病導(dǎo)致，這也可以將肝EHE與肝細胞癌、膽管細胞癌、肝轉(zhuǎn)移性腫瘤，特別是結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移等肝腫瘤的鈣化鑒別。

［1］ Zhou L，Cui MY，Xiong J，et al.Spectrum of apperances on CT and MRI of hepatic epithelioid hemangioendothelioma［J］.BMC Gastroenterol，2015，15（1）：69.

［2］ 石雙任，陳宏偉，陸志華.肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤的影像表現(xiàn)［J］.臨床放射學(xué)雜志，2011，30（12）：1839-1842.

［3］ Lin J，Ji Y.CT and MRI diagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma［J］.Hepatobiliary Pancreat Dis Int，2010，9（2）：154-158.

［4］ 陳漪.肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤的診斷與鑒別診斷［J］.實用肝臟病雜志，2013，16（5）：398-400.

［5］ den Bakker MA，den Bakker AJ，Beenen R，et al.Subtotal liver calcification due to epithelioid hemangioendothelioma［J］.Pathol Res Pract，1998，194（3）：189-194.

［6］ Zhao XY，Rakhda MI，Habib S，et al.Hepatic epithelioid hemangioendothelioma：a comparison of Western and Chinese methods with respect to diagnosis，treatment and outcome［J］.Oncol Lett，2014，7（4）：977-983.

R814.42；R735.7

D

1000-0313（2016）11-1114-01

10.13609／j.cnki.1000-0313.2016.11.023

2016-04-21）

637000 四川，川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科

邱翔（1992-），男，四川南充人，碩士研究生，主要從事中樞神經(jīng)與五官影像學(xué)診斷工作。

翟昭華，E-mail：zhaizhaohuada＠163.com