何光橋+劉重陽(yáng)

【關(guān)鍵詞】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡；腸系膜血管炎；肺栓塞；醫(yī)案

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種可累及全身多個(gè)器官損害的自身免疫性疾病，常常出現(xiàn)皮膚、腎臟、胃腸道及肺部受損，并出現(xiàn)相應(yīng)并發(fā)癥。現(xiàn)報(bào)道1例在本院診斷SLE合并腸系膜血管炎及肺栓塞的患者，以供參考。

1 病例資料

患者，男，17歲，因反復(fù)出現(xiàn)腹痛1年，再發(fā)加重3 d于2013年9月23日入院。主要表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)臍周疼痛，呈陣發(fā)性絞痛，伴發(fā)熱，最高體溫達(dá)40 ℃，乏力，顏面部皮疹，四肢關(guān)節(jié)疼痛，2012年9月首次在本院就診，查自身抗體：ANA（+），nRNP/sm（+），抗SM抗體（+），抗SSA抗體（+），抗ds-DNA抗體（+），抗核糖體P蛋白（+），核顆粒型1∶320，免疫球蛋白IgG升高（19.2 g·L-1），補(bǔ)體C3、C4下降（0.35 g·L-1、0.08 g·L-1）。經(jīng)甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg及環(huán)磷酰胺0.4 g靜脈滴注治療后好轉(zhuǎn)出院，出院后激素改為口服醋酸潑尼松每日50 mg，并逐漸減量至5 mg維持治療4個(gè)月，患者未再出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、關(guān)節(jié)疼痛及顏面部皮疹后自行停藥。2013年3月患者停用所有藥物后出現(xiàn)腹痛，可忍受，予醋酸潑尼松每日30 mg口服，硫酸羥氯喹每次0.2 g，每日2次口服，治療1周后腹痛緩解，患者再次停用所有藥物。入院前3 d，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)臍周疼痛，呈陣發(fā)性絞痛，進(jìn)行性加重，伴惡心、嘔吐，吐出膽汁樣物質(zhì)，肛門停止排氣排便。查體：神志清楚，急性痛苦貌，面部未見紅斑，皮膚黏膜未見瘀斑、青紫。聽診雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。腹部平坦、腹軟，左上腹及臍周壓痛明顯，無(wú)反跳痛及肌緊張，腸鳴音弱，移動(dòng)性濁音陰性。四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫及壓痛，雙下肢無(wú)水腫。入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞6.45×109·L-1，血紅蛋白134 g·L-1，血小板212×109·L-1，中性粒細(xì)胞百分比89.7%。肝功能：白蛋白33.2 g·L-1。腎功能：尿酸530.9 μmol·L-1（參考值0～428 μmol·L-1），

余正常。紅細(xì)胞沉降率（ESR）30 mm·h-1，CRP 21.6 mg·L-1，白細(xì)胞介素-6 8.02 pg·L-1，PCT-1 0.06 ng·mL-1。IgG 18.0 g·L-1（參考值7.51～15.6 g·L-1），IgA、IgM正常，補(bǔ)體C3 0.47 g·L-1（參考值0.79～1.52 g·L-1）、C4 0.14 g·L-1（參考值0.16～0.38 g·L-1）。自身抗體：ANA（+），nRNP/sm（+），抗SM抗體（+），抗SSA抗體（+），抗Ro-52抗體（+），抗ds-DNA抗體（+），抗組蛋白（+），抗核糖體P蛋白（+），抗心磷脂抗體陰性，核顆粒型1∶320。尿常規(guī)：尿蛋白（++），24 h尿蛋白定量0.66 g。查腹部增強(qiáng)CT（2013-09-24）提示：右側(cè)腹腔腸壁增厚異常及異常強(qiáng)化（回腸遠(yuǎn)段病變明顯），腸腔擴(kuò)張，呈“靶形征”改變，腹盆腔少量積液。腸系膜血管增粗、增多，呈“柵欄樣”排列，雙側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)小淋巴結(jié)。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎，狼瘡性腸系膜血管炎，不全性腸梗阻。予以禁食、禁飲，胃腸減壓，解痙，保護(hù)胃黏膜，補(bǔ)液，維持水電解質(zhì)平衡，預(yù)防感染，甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg靜脈滴注沖擊治療，3 d后改為80 mg靜脈滴注維持治療，入院后第4天予環(huán)磷酰胺0.6 g靜脈滴注免疫抑制治療，患者感腹痛減輕，未再出現(xiàn)嘔吐。入院后第5天，患者突發(fā)右側(cè)胸痛、胸悶、呼吸困難，無(wú)咳嗽、咯血。查體：雙下肺呼吸音消失。查血?dú)夥治?、血常?guī)未見異常。肝功能：白蛋白下降明顯（22.3 g·L-1），總膽紅素升高（28 μmol·L-1），谷草轉(zhuǎn)氨酶升高（41.9 U·L-1），谷丙轉(zhuǎn)氨酶75.8 U·L-1。凝血象：D-二聚體2814 μg·L-1（參考值0～232 μg·L-1），纖維蛋白原 1.16 g·L-1（參考值2～4 g·L-1），活化部分凝血活酶時(shí)間23.5 s，凝血酶時(shí)間19.3 s，血漿凝血酶原時(shí)間10.1 s。雙下肢動(dòng)靜脈血管超聲未見血栓形成。胸部CT平掃及增強(qiáng)（2013-09-29）提示：右下肺動(dòng)脈栓塞，雙側(cè)胸腔積液，右側(cè)明顯，雙下肺外壓性肺不張。繼續(xù)給予甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg靜脈滴注治療，加用丙種球蛋白每日20 g沖擊治療3 d，同時(shí)予以人血白蛋白靜脈滴注（每日10 g，共5 d）糾正低蛋白血癥，并予以胸腔小導(dǎo)管引流、低分子肝素鈣4100 U皮下注射抗凝治療，12 h 1次，1周后改為每日1次，共抗凝治療2周，治療過程中監(jiān)測(cè)凝血象正常，經(jīng)治療胸痛及腹痛癥狀逐漸緩解，復(fù)查胸部增強(qiáng)CT（2013-10-09）提示胸腔積液較前明顯吸收，右下肺動(dòng)脈充盈缺損消失?；颊呋謴?fù)良好，好轉(zhuǎn)出院，出院后患者激素改為醋酸潑尼松每日50 mg口服，硫酸羥氯喹每次0.2 g，每日2次口服，阿司匹林每日100 mg口服，環(huán)磷酰胺0.4 g門診靜脈滴注，每2周1次，共6次。規(guī)律門診隨訪2年余，病情控制平穩(wěn)，未再出現(xiàn)胸痛及腹痛癥狀。2016年1月27日來(lái)院系統(tǒng)檢查，查血常規(guī)、肝腎功能及尿常規(guī)均正常，ESR 7 mm·h-1，CRP 3.1 mg·L-1，免疫球蛋白均正常，補(bǔ)體C3 0.49 g·L-1、C4 0.06 g·L-1，胸部CT平掃檢查未見明顯異常。目前患者仍有低補(bǔ)體血癥，繼服醋酸潑尼松每日5 mg，硫酸羥氯喹每次0.2 g，每日2次，維持治療，定期門診隨訪。

2 討 論

SLE患者多為年輕女性，本例患者為青年男性，起病隱匿，病程較長(zhǎng)，病情重，開始主要以消化系統(tǒng)癥狀為表現(xiàn)，治療過程中出現(xiàn)肺栓塞，發(fā)病后查雙下肢動(dòng)靜脈彩超未見血栓形成，抗心磷脂抗體均為陰性，無(wú)肺動(dòng)脈高壓，排除SLE合并抗磷脂抗體綜合征。SLE胃腸道受累國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道較多，發(fā)生率可高達(dá)50%[1]，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、腹瀉、腸道潰瘍、出血、穿孔、梗阻及腹膜炎等，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。而狼瘡性腸系膜血管炎合并肺栓塞病情更為兇險(xiǎn)，治療不及時(shí)患者隨時(shí)可能死亡，需引起臨床醫(yī)生重視。蔣穎等[2]認(rèn)為，SLE合并肺栓塞的發(fā)病機(jī)制可能為：①靜脈血栓脫落導(dǎo)致肺栓塞；②血管炎基礎(chǔ)上廣泛的肺原位微小血栓形成，而較大的血管內(nèi)無(wú)血栓栓塞，常常僅表現(xiàn)為肺動(dòng)脈高壓；③SLE所引起的腎病綜合征導(dǎo)致血液高粘滯狀態(tài)。

SLE病理改變?yōu)檠苎?，累及腸系膜血管同時(shí)也可累及其他部位血管，如肺部血管、腦部血管等，狼瘡性腸系膜血管炎診斷明確后，治療上需禁食禁飲，容易出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)缺乏，白蛋白下降，從而加重多漿膜腔積液，血液呈高凝狀態(tài)，容易出現(xiàn)肺部栓塞。另外，SLE患者常常需應(yīng)用大劑量激素治療，因糖皮質(zhì)激素能刺激血小板生成，使某些凝血因子濃度升高，導(dǎo)致高脂血癥的形成，降低纖維蛋白溶解以及減少肝素釋放，削弱活化凝血因子的吞噬清除作用，從而加重患者血液呈高凝狀態(tài)[3]，形成栓塞。

總之，在治療狼瘡性腸系膜血管炎過程中，大劑量激素及免疫抑制劑使用的同時(shí)應(yīng)注意低蛋白血癥，需常規(guī)預(yù)防性抗凝治療，防止血液呈高凝狀態(tài)，并監(jiān)測(cè)D-二聚體水平，預(yù)防肺栓塞。美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)認(rèn)為，一旦高度懷疑肺栓塞，在等待診斷性檢查結(jié)果的同時(shí)抗凝治療[4]，診斷明確后盡早抗凝、溶栓等治療，對(duì)搶救患者生命、改善患者病情及預(yù)后均有重要作用[5]。另外，在搶救重癥狼瘡過程中，除激素及免疫抑制劑外，靜脈注射丙種球蛋白沖擊治療對(duì)改善病情也起到至關(guān)重要的作用。

3 參考文獻(xiàn)

[1] 張?jiān)?，曾學(xué)軍，董怡.系統(tǒng)性紅斑狼瘡胃腸道表現(xiàn)44例誤診分析[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，1999，19（12）：758-759.

[2] 蔣穎，趙巖，許文兵，等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺血栓栓塞11例臨床分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào)，2002，22（3）：329-331.

[3] 姚力，劉現(xiàn)亮.肺栓塞治療的研究進(jìn)展[J].濱州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2013，36（3）：204-206.

[4] Kearon C，Susan RK，Gianearlo A，et al.Antithrombotie therapy for venous throm boem bolie disease[J].Chest，2008，133（8）：454-545.

[5] 司斌，曾群麗，胡振紅.急性肺栓塞22例臨床分析[J].國(guó)際呼吸雜志，2007，27（15）：1197-1198.

收稿日期：2016-06-24；修回日期：2016-11-21