石秀英，周平安，張小斌，郭 瑛，刁 杰，王 喆，閆 娟

延安大學附屬醫(yī)院心腦血管?？撇^(qū)超聲診斷科(延安716000)

心臟彩色B超診斷心肌致密化不全價值分析

石秀英，周平安，張小斌，郭 瑛，刁 杰，王 喆，閆 娟

延安大學附屬醫(yī)院心腦血管?？撇^(qū)超聲診斷科(延安716000)

目的：探討心臟彩色B超診斷心肌致密化不全(NVM)的應用價值。方法：對21例心肌致密化不全患者行心臟彩色多普勒超聲檢查，回顧性分析患者臨床資料及心臟超聲檢測結果。結果：27例NVM患者心臟彩色多普勒超聲檢查結果顯示均存在心肌致密化不全特征性表現(xiàn)，心肌厚度3～6mm，平均左房內(nèi)徑27～64 mm，平均39 mm，左室內(nèi)徑51～77 mm，平均68mm。左心室心肌致密化不全16例，右心室心肌致密化不全5例，病變累及左心室發(fā)病率高于右心室，受累心肌常規(guī)狀態(tài)下運動幅度及收縮期增厚率低于未受累心肌，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，12例(57.14%)室壁外側致密心肌薄于正常部位，14例(66.67%)左心室舒張末期內(nèi)徑增加，9例(42.86%)左室射血分數(shù)降低，彩色多普勒顯示2例合并室間隔缺損，4例合并肺動脈高壓，1例伴有室性心律失常。結論：心肌結構異常的特征性變化采用心臟彩色B超可在早期無癥狀階段即可發(fā)現(xiàn)，心臟彩色B超對于全面評估心肌致密化不全具有重要作用，早期診療有助于預防栓塞及致死性心律失常。

心肌致密化不全(NVM)為先天性心肌病，屬于罕見先天性畸形，由于心肌先天性發(fā)育不全導致心室肌結構異常，是一種與基因相關的遺傳性疾病，有家族發(fā)病傾向[1]，多為單獨左心室受累，其發(fā)病率男性高于女性[2]。本研究通過回顧性分析心臟彩色B超在心肌致密化不全診斷方面應用情況，為臨床心肌致密化不全診斷提供依據(jù)。

資料與方法

1 一般資料 選取2013年1月至2015年12月醫(yī)院收治的心肌致密化不全患者21例，其中男14例，女7例，年齡25～58歲，平均(31.5±4.3)歲?；颊吲R床癥狀多為心悸心慌、下肢浮腫、胸悶氣喘、心功能漸進性不全，初步診斷：冠心病10例，缺血性心臟病3例，擴張型心肌病6例，先天性心臟病2例?；颊呔信R床常規(guī)檢查及心臟彩色多普勒超聲、X線、心動圖檢查；另選醫(yī)院同期體檢健康者21例作為對照組，其中男12例，女9例，年齡23～57歲，平均(30.7±4.1)歲。

2 檢查方法 采用Philips IE33彩色多普勒超聲儀行心臟結構與功能M型、二維及多方位、多角度、多切面實時觀察，患者采取左側臥位，2～7MHz探頭頻率，聲束與血流夾角小于60°，2～5mm取樣容積，對心臟左室短軸切面、左室長軸切面、心尖四腔、劍下四腔切面、兩腔切面等不同體表位置與多切面觀察掃描，觀察左室射血分數(shù)、心臟各個房室大小、異常血流通道、心肌厚度、心臟瓣膜情況、室腔內(nèi)膜不正?；芈晠^(qū)范圍，致密化心肌病變程度等[3]。

3 診斷標準 NVM超聲診斷標準參考Jenni推薦標準[4]，致密化心肌外層厚度與正常心肌內(nèi)層比較薄且存在深陷隱窩，心臟多發(fā)，病變區(qū)域呈現(xiàn)低中回聲，多分布于心尖，其余多見于側壁及下壁，超聲檢查可見由隆起肌小梁與深陷隱窩構成的網(wǎng)狀結構，彩色多普勒可見心肌收縮功能下降，深陷隱窩呈低速血流心腔循環(huán)與冠脈相通。

4 統(tǒng)計學方法 數(shù)據(jù)采用SPSS19.0統(tǒng)計學軟件進行分析，計數(shù)資料采用χ2檢驗，符合正態(tài)性分布的計量資料采用均數(shù)±標準差表示，采用獨立樣本t檢驗，等級資料采用秩和檢驗，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結 果

1 診斷結果 21例心肌致密化不全患者超聲心動圖檢測顯示均存在心肌致密化不全特征性表現(xiàn)，心肌厚度3～6mm，左房內(nèi)徑27～64 mm，平均39mm；左室內(nèi)徑51～77mm，平均68 mm；對照組左房內(nèi)徑19～35 mm，平均31mm；左室內(nèi)徑35～50mm，平均42 mm。心肌致密化不全患者左房內(nèi)徑、左室內(nèi)徑明顯高于正常對照組(P<0.01)。按照Jenni診斷標準，左心室心肌致密化不全16例，右心室心肌致密化不全5例，病變累及左心室發(fā)病率高于右心室，受累心肌常規(guī)狀態(tài)下運動幅度及收縮期增厚率低于未受累心肌，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，12例(57.14%)室壁外側致密心肌薄于正常部位，14例(66.67%)左心室舒張末期內(nèi)徑增加，9例(42.86%)左室射血分數(shù)降低，彩色多普勒顯示：合并室間隔缺損2例，合并肺動脈高壓4例，伴有室性心律失常1例。

2 臨床表現(xiàn) 心悸心慌5例、下肢水腫2例、胸悶氣喘6例、心功能漸進性不全10例，無明顯癥狀2例，左心室及左心房異常增大4例，患者均無相關疾病家族史，確診前診斷為冠心病10例，缺血性心臟病3例，擴張型心肌病6例，先天性心臟病2例。

討 論

心肌致密化不全為罕見先天性心肌發(fā)育不全，目前對其發(fā)病原因及相關機制研究尚未完全闡明，可能與胚胎早期心臟異常心肌纖維致密化過程有關[5]，主要特征為海綿狀心肌，深陷小梁隱窩與無數(shù)突出肌小梁[6]，臨床心肌致密化不全較少見，其臨床癥狀與與缺血性心肌病、擴張型心肌病等心血管疾病相似，分辨率低的超聲診斷儀難以清晰顯示NVM特征性變化，多數(shù)NVM患者在疾病早期并無明顯臨床癥狀，隨著疾病發(fā)生發(fā)展才表現(xiàn)出栓塞、心律失常等嚴重癥狀，疾病進程與慢性缺血程度及非致密化心肌范圍相關，NVM在診斷時容易誤診及漏診，本研究探討了心臟彩色B超在心肌致密化不全診斷方面應用價值。

心肌致密化不全包括雙心室型、右心室型、左心室型3種類型，多為左心室型[7]，受累心肌分布與心尖、側壁等位置，心室腔受累會出現(xiàn)室腔增大伴有心臟功能收縮等[8]，本研究中27例NVM患者心臟彩色多普勒超聲檢查結果顯示均存在心肌致密化不全特征性表現(xiàn)，心肌厚度3～6mm，平均左房內(nèi)徑39(27～64)mm，平均左室內(nèi)徑68(51～77)mm，左心室心肌致密化不全16例，右心室心肌致密化不全5例，病變累及左心室發(fā)病率高于右心室，受累心肌常規(guī)狀態(tài)下運動幅度及收縮期增厚率低于未受累心肌，差異有統(tǒng)計學意義，提示心肌結構異常的特征性變化采用心臟彩色B超可在早期無癥狀階段即可發(fā)現(xiàn)。本研究中12例(57.14%)室壁外側致密心肌薄于正常部位，14例(66.67%)左心室舒張末期內(nèi)徑增加，9例(42.86%)左室射血分數(shù)降低，彩色多普勒顯示：合并室間隔缺損2例，合并肺動脈高壓4例，伴有室性心律失常1例。提示NVM患者臨床癥狀與心肌纖維致密化及病變范圍相關，病變區(qū)致密心肌越薄，臨床癥狀越顯著，心功能損傷越嚴重，心肌致密化不全患者無特異性臨床癥狀，心功能降低及心腔增大等臨床表現(xiàn)類似于心肌病，一般X線、心電圖均可顯示出陽性特征，因此臨床誤診及漏診嚴重影響患者病情，延誤最佳治療時機，NVM易并發(fā)栓塞、室性心律失常等，心臟彩色B超對于全面評估心肌致密化不全具有重要作用，超聲可直接顯示心腔與心肌結構異?；蛐呐K畸形等，依據(jù)超聲與彩色多普勒聲像特點，可鑒別NVM與其他類型心肌病，提高診斷率，及時發(fā)現(xiàn)不明原因心肌病，及時采取有效治療措施。因此NVM早期診療有助于預防栓塞及致死性心律失常，改善預后。

心肌致密化不全臨床癥狀與缺血性心肌病、擴張型心肌病、肥厚型心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等心血管疾病相似，臨床診斷時需加以鑒別，缺血性心肌病患者多50歲左右發(fā)病且多存在心絞痛病史，冠脈造影顯示有不同程度病變[9]，而心肌致密化不全患者平均發(fā)病年齡約40歲，冠脈造影顯示多為正常，擴張型心肌病超聲顯示心肌內(nèi)膜光滑無深陷隱窩，肥厚型心肌病超聲顯示存在粗大肌小梁及室壁肥厚，但無深陷隱窩，而心肌致密化不全超聲顯示存在深陷隱窩及粗大肌小梁，心內(nèi)膜彈力纖維增生癥表現(xiàn)為心內(nèi)膜連續(xù)增厚，嬰幼兒多見，心肌致密化不全患者病變區(qū)域心內(nèi)膜階段性缺失[10]，臨床鑒別診斷時需結合患者臨床表現(xiàn)、冠狀動脈造影等多項檢查結果綜合判斷。目前診斷心肌致密化不全方法包括心室造影、磁共振、超高速CT等，以上方法的缺點是有創(chuàng)、價格高、放射性等[10]，彩色多普勒超聲心動圖無創(chuàng)、簡便，可提供可靠診斷。

[1] Yu WZ, Wang Y, Zheng JW,etal. Congenital heart surgery in patients with ventricular noncompaction[J]. J Card Surg，2015,30(2):179-184.

[2] 劉維明.心肌致密化不全心臟彩色B超臨床診斷分析[J].亞太傳統(tǒng)醫(yī)藥,2012, 8(2):148.

[3] 李劍明,史蓉芳.心肌致密化不全的診斷及影像學特征[J].中國醫(yī)學影像技術，2012，28(7)：1411-1414.

[4] Jenni R, Oechslin EN, Van-Der-Loo B. Isolated ventricular non-compaction of the myocardium in adults[J]. Heart，2007,93(1):11-15.

[5] 周 佳,田蕾琪,周啟昌,等.胎兒心肌致密化不全的超聲心動圖診斷與病理對比研究[J].中南大學學報(醫(yī)學版),2015,40(7):754-759.

[6] 王 勤,袁 越.兒童心肌致密化不全臨床分析[J].中華實用兒科臨床雜志，2014，29(6)：440-442.

[7] 何蘭芳,劉燕娜,黃 敏,等.成人心肌致密化不全的兩種診斷方法比較[J].重慶醫(yī)學，2014，43(19)：2487-2488.

[8] 閆 杰,王 賀,劉 斌,等.心肌致密化不全的臨床研究進展[J].中國心血管病研究，2013，11(9)：729-731.

[9] 劉曉偉,吳雅峰,李一丹,等.左心室超聲造影診斷左室心肌致密化不全的應用價值[J].中華超聲影像學雜志，2011，20(3):201-204.

[10] 邱林立,謝明星,王新房,等.實時三維超聲結合超聲造影評價心肌致密化不全患者左心室容積和功能[J].中華超聲影像學雜志,2014,23(11):921-924.

(收稿：2016-08-20)

心肌疾病/先天性 心肌疾病/超聲檢查 超聲心動描記術，多普勒，彩色 @心肌致密化不全

R542.2

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2017.05.030