蘭新昂，高成杰

個(gè)案與短篇

1例合并原發(fā)性巨球蛋白血癥患者胸腔鏡下右上肺結(jié)節(jié)楔形切除術(shù)的麻醉處理

蘭新昂，高成杰

原發(fā)性巨球蛋白血癥；胸腔鏡；右上肺結(jié)節(jié)切除術(shù)；麻醉

原發(fā)性巨球蛋白血癥（Waldenstrom macroglobulinemi，WM）是一種源于能分化為成熟漿細(xì)胞的B淋巴細(xì)胞的惡性增生性疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中有漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，并合成單克隆IgM［1］，占所有血液惡性腫瘤的2%。臨床表現(xiàn)特征是貧血、出血傾向及高黏滯血癥。由于本病較為罕見(jiàn)，很少有其麻醉管理的報(bào)道，現(xiàn)有1例WM患者胸腔鏡下行右上肺結(jié)節(jié)楔形切除術(shù)，報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，男，58歲。查體發(fā)現(xiàn)右上肺結(jié)節(jié)6年余，PET-CT結(jié)果提示右肺上葉前段結(jié)節(jié)影，F(xiàn)DG代謝無(wú)升高，不符合典型肺癌PET-CT表現(xiàn)。近期胸部增強(qiáng)CT提示右上肺結(jié)節(jié)較前略增大，實(shí)變?；颊邿o(wú)咳嗽、咳痰及痰中帶血，無(wú)發(fā)燒、寒戰(zhàn)，聲音無(wú)嘶啞，飲水無(wú)嗆咳。肺功能正常?；糤M 3年，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：粒系呈輕度成熟受阻。染色體核型：未見(jiàn)分裂象。球蛋白40.3 g/L，白球比例1.03，GFR 98.6 ml/ min。凝血功能正常。IgM 16.90 g/L，免疫球蛋白Ⅰ輕鏈0.89 g/L。臨床診斷：右上肺結(jié)節(jié)，WM。

患者入室后常規(guī)生命體征監(jiān)測(cè)，打開(kāi)暖風(fēng)加熱系統(tǒng)，適當(dāng)升高手術(shù)室溫度至26℃，輸液管道加溫。麻醉誘導(dǎo)：靜脈注射咪達(dá)唑侖0.05 mg/kg、舒芬太尼0.3 μg/kg、丙泊酚2 mg/kg、順苯磺酸阿曲庫(kù)銨0.3 mg/kg。經(jīng)口明視快速插入雙腔支氣管導(dǎo)管（37F Left），纖支鏡定位、固定。因WM患者有出血傾向，為避免口咽部黏膜損傷出血，插管過(guò)程準(zhǔn)確、溫柔。手術(shù)開(kāi)始前靜脈滴注氫化可的松100 mg，長(zhǎng)托寧1 mg。麻醉維持：靜脈持續(xù)泵注丙泊酚、瑞芬太尼。使用溫水沖洗胸腔，手術(shù)時(shí)長(zhǎng)63 min，麻醉時(shí)長(zhǎng)87 min，輸入乳酸鈉林格液1000 ml，尿量320 ml，出血220 ml。術(shù)中呼吸循環(huán)穩(wěn)定，未見(jiàn)嚴(yán)重出血、心律失?，F(xiàn)象。術(shù)畢，充分吸痰、脹肺，待患者達(dá)拔管指征后，溫柔拔除氣管導(dǎo)管，觀察15 min，患者呼吸穩(wěn)定、意識(shí)清楚，血氧飽和度97%，無(wú)不適感，安返病房。

術(shù)后第一天，患者無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、無(wú)胸悶憋氣，生命體征平穩(wěn)。術(shù)后第三天，復(fù)查血常規(guī)正常，拔除胸腔閉式引流管。術(shù)后第八天，患者康復(fù)出院。

2 討論

WM人群發(fā)病率3.8/100萬(wàn)［2］，該病由于單克隆IgM的合成，可以導(dǎo)致高黏滯血癥、周?chē)窠?jīng)障礙、溶血性貧血、免疫性血管炎以及血漿容量增高致高血容量綜合征，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致心力衰竭。發(fā)病中位年齡為73歲，中位生存期為65個(gè)月。貧血是最常見(jiàn)癥狀，單克隆IgM可參與蛋白間的相互作用，是引起出血的主要原因。異常IgM還可與Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等凝血因子相互作用，從而抑制血漿中凝血因子的功能。大量的異常IgM容易積聚并且可以結(jié)合其他蛋白，進(jìn)而增加血液黏滯度，約10%～30%的患者存在高黏滯血癥［3］。血黏滯度增高、冷沉淀物和免疫復(fù)合物的形成等造成血管壁損傷進(jìn)而導(dǎo)致出血傾向，如牙齦出血、鼻出血、中耳出血、皮膚黏膜紫癜、肢端青紫等。部分異常IgM是冷球蛋白，常表現(xiàn)為冷球蛋白血癥，主要特征為：雷諾現(xiàn)象、寒冷誘發(fā)的周?chē)荛]塞、肢端發(fā)紺、關(guān)節(jié)疼痛。冷球蛋白即冷凝集素，位于人體溫度較高的核心區(qū)域，血液循環(huán)中的冷凝集素不會(huì)與紅細(xì)胞表面抗原結(jié)合，但是在溫度較低的外周循環(huán)，可與紅細(xì)胞表面抗原結(jié)合激活補(bǔ)體級(jí)聯(lián)反應(yīng)，導(dǎo)致血管外溶血［4］。所以，在WM患者麻醉過(guò)程中一定要加強(qiáng)保溫，使用保溫毯加熱系統(tǒng)為患者保溫，將手術(shù)室溫度至調(diào)26℃，輸液管道加溫，避免患者受冷。有研究表明在全麻手術(shù)過(guò)程中，將室溫調(diào)至26℃能有效預(yù)防成年患者術(shù)中低體溫［5］。

圍術(shù)期WM患者最重要的處理措施是預(yù)防出血和保溫。本例患者術(shù)前經(jīng)胸外科、血液科、麻醉科等科室進(jìn)行了全院會(huì)診，制定了嚴(yán)密的手術(shù)和麻醉計(jì)劃，在術(shù)中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)體溫、出血情況、測(cè)定Hct、WBC、Plt，給予必要的加溫及保溫措施，避免了大量出血及溶血現(xiàn)象的出現(xiàn)。綜上所述，對(duì)于WM患者，術(shù)前應(yīng)進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診制定合理的手術(shù)計(jì)劃，術(shù)中應(yīng)加強(qiáng)出血監(jiān)測(cè)、體溫監(jiān)測(cè)、血?dú)夥治?，?yán)格做好保溫措施，保證患者平穩(wěn)度過(guò)圍術(shù)期。

［1］Owen RG，Treon SP，A1-Katib A，et al．Clinicopathological definition of Waldenstrom＇s macroglobulinemia：consensus panel recommenddation from the Second International Workshop on Waldenstrom＇s macmglobulinemia［J］．Semin Oncol，2003，30（2）：110-115.

［2］Wang H，Chen Y，Li F，et al．Temporal and geographic variations of Waldenstrom macroglobulinemia incidence：a large populationbased study［J］．Cancer，2012，118（15）：3793-3800．

［3］Mehta J，Singhal S．Hyperviscosity syndrome in plasma cell dyserasias［J］．Semin Thromb Hemost，2003，29（5）：467-471．

［4］張倩，易杰，黃宇光，等.合并冷凝集素綜合征患者胃癌根治術(shù)麻醉處理1例［J］.中華麻醉學(xué)雜志，2014，34（6）：765-766.

［5］El-Gamal N，El-Kassabany N，F(xiàn)rank SM，et al.Age-related therm oregulatory differences in a warm operating room environment（approximately 26℃）［J］.Anesth Analg，2000，90（3）：694-698.

［2016－11－23收稿，2016－12－20修回］［本文編輯：王茜］

R553：R614

B

10.14172/j.issn1671-4008.2017.06.024

250031山東濟(jì)南，原濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院麻醉科（蘭新昂，高成杰）