陳瓊琚 谷偉

以肺不張為影像表現(xiàn)的肺原發(fā)性腦膜瘤病例1例伴文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳瓊琚1谷偉2

肺原發(fā)性腦膜瘤(PPM)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外、原發(fā)于肺內(nèi)的腦膜瘤，為肺內(nèi)極其罕見(jiàn)的腫瘤。本文結(jié)合我院2015年4月手術(shù)病理及免疫組化確診的肺原發(fā)性腦膜瘤，對(duì)其文獻(xiàn)資料進(jìn)行回顧，同時(shí)總結(jié)肺原發(fā)性腦膜瘤不同于以往的影像學(xué)表現(xiàn)形式。

病例資料

患者女性，80歲。因“突發(fā)胸悶胸痛1天”入院。于南京市第一醫(yī)院門診行胸部CT平掃示：左下肺不張可能，右上肺少許條索影，右上肺大皰(圖1)。擬以“左下肺不張”收住入院?；颊呒韧小案哐獕骸⑻悄虿?、腦梗塞” 病史。入院后體格檢查示左下肺呼吸音低，實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常，頭顱CT未見(jiàn)腦膜瘤。后行胸部CT增強(qiáng)示：左下肺不張，右上肺陳舊性病灶，右上肺支擴(kuò)，右中肺及左下肺少許炎癥，主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈鈣化(圖2.1，圖2.2)。氣管鏡下見(jiàn)左下葉基底段后支氣管管腔狹窄(圖3)。氣管鏡刷片病理示“左下葉基底段”、“左下葉背段支氣管”檢示大量柱狀上皮，未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞。結(jié)合患者各項(xiàng)檢查，與患者家屬溝通后，考慮手術(shù)治療，隨后行胸腔鏡下左肺下葉切除術(shù)，術(shù)中腔鏡下見(jiàn)胸膜腔輕度粘連，肺裂發(fā)育差，下葉不張，分離肺裂，切除不張肺組織。眼觀：肺組織一葉，大小15 cm×10 cm ×3 cm，部分破碎，切面灰紅灰白質(zhì)中。鏡檢：“左肺下葉”肺組織內(nèi)大多數(shù)肺泡腔內(nèi)見(jiàn)紅染的液體，其中可見(jiàn)2處實(shí)性細(xì)胞巢，部分細(xì)胞呈旋渦狀排列(圖4)。免疫組織化學(xué)結(jié)果示梭形的腫瘤細(xì)胞胞漿CK(-)、EMA(2+)(圖5)、HMB45(-)，S100(-)、vimentin(2+)(圖6)、CgA(-)、Syn(-)，TIF1(-), Ki-67(圖7)細(xì)胞核陽(yáng)性率約2%。結(jié)合臨床，考慮為“左肺下葉”腦膜瘤。患者術(shù)后生命體征平穩(wěn)，一般情況良好，無(wú)特殊不適，分別于出院1個(gè)月、3個(gè)月后復(fù)查胸片、胸部CT未見(jiàn)復(fù)發(fā)，頭顱MRI檢查未見(jiàn)腦膜瘤。繼續(xù)做好跟蹤隨訪。

圖1 左下肺不張，左下肺支氣管開(kāi)口遠(yuǎn)端不清，見(jiàn)等高密度影 圖2.1 左下肺支氣管開(kāi)口遠(yuǎn)端不清，左下肺見(jiàn)片狀高密度影，增強(qiáng)掃描后呈明顯強(qiáng)化 圖2.2 未見(jiàn)異常供血?jiǎng)用}進(jìn)入肺不張區(qū)域，排除肺隔離癥 圖3 左下葉基底段支氣管官腔狹窄，黏膜充血水腫，大量膿性分泌物，粘稠不易吸出，氣管鏡無(wú)法進(jìn)入。 圖4 肺原發(fā)性腦膜瘤細(xì)胞呈旋渦狀排列(HE*200) 圖5 腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性表達(dá)EMA(*200) 圖6 腫瘤細(xì)胞vimentin陽(yáng)性表達(dá)(*200) 圖7 Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞的比例為2%(*200)

討 論

腦膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)的腫瘤，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，而原發(fā)于顱外的腦膜瘤十分罕見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道有頭部、頸部、皮膚和周圍神經(jīng)原發(fā)性腦膜瘤[1-2]。肺原發(fā)性腦膜瘤更是非常罕見(jiàn)[3-6]，1981年Erlandson 等人首次報(bào)道，目前國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道39例，國(guó)內(nèi)報(bào)道大概12例。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道的病例中，27例有完整的影像學(xué)及組織病理資料，男性11例，女性16例，年齡從24歲到108歲，25例表現(xiàn)為孤立性肺結(jié)節(jié)，1例伴有同側(cè)胸腔積液，1例多發(fā)性肺結(jié)節(jié)。腫瘤平均直徑1.8 cm。其中24例良性，3例惡性，1例非典型性。27個(gè)病例中，4例接受了PET-CT檢查，均顯示18F-FDG聚集。19例行手術(shù)治療，6例肺葉楔形切除，12例肺葉切除，1例肺切除。良性術(shù)后均無(wú)復(fù)發(fā)。在良性肺原發(fā)性腦膜瘤中6例表現(xiàn)為支氣管炎、咯血、胸痛等，其他均無(wú)臨床癥狀。3例惡性中有呼吸困難、氣喘、吞咽困難、食欲不振、體重下降等癥狀。1例腫瘤直徑6.5 cm，選擇肺楔形切除，4個(gè)月后復(fù)發(fā)，術(shù)后存活10個(gè)月。1例腫瘤直徑5 cm，選擇肺切除，2年后肝轉(zhuǎn)移，術(shù)后存活40個(gè)月。另一例在尸檢中發(fā)現(xiàn)，腫瘤直徑15 cm，淋巴結(jié)、肝轉(zhuǎn)移。非典型病例為60歲女性，無(wú)特殊臨床癥狀，是患者接受乳腺癌放療后發(fā)現(xiàn)，腫瘤直徑1.6 cm。肺楔形切除術(shù)后患者無(wú)復(fù)發(fā)。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道12例中，均為良性，其中男性8例，女性4例，腫瘤直徑大小2-20 cm，4例無(wú)明顯臨床癥狀，其余均有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等癥狀。9例描述了手術(shù)方法，5例肺葉切除，4例肺葉楔形切除。

肺原發(fā)性腦膜瘤發(fā)病率極低，其確切的組織來(lái)源仍不明確，主要有兩個(gè)假說(shuō)：① 這些腫瘤細(xì)胞來(lái)源于多功能的胸膜下間葉細(xì)胞；② 來(lái)源于異位的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，即肺內(nèi)微小腦膜上皮結(jié)節(jié)[1-2]。從形態(tài)學(xué)、免疫組化及超微結(jié)構(gòu)特征來(lái)說(shuō)，更加支持后者[7]，但這與腦膜上皮結(jié)節(jié)及腦膜瘤的發(fā)病率不符(0.5% vs. 0.05%，尸檢中)[8-9]。

組織學(xué)分為良性、非典型性、惡性，多為良性，生長(zhǎng)緩慢。一般表現(xiàn)為無(wú)明顯臨床癥狀的孤立性肺結(jié)節(jié)，不侵犯胸膜及氣管，PET顯示結(jié)節(jié)FDG聚集，CT上表現(xiàn)為非鈣化、邊界清楚或者是分葉的結(jié)節(jié)，少數(shù)多發(fā)[6]。而本案例表現(xiàn)為肺不張，考慮為發(fā)育不良所致，實(shí)屬罕見(jiàn)。惡性肺原發(fā)性腦膜瘤可侵犯胸膜、氣管、血管、肺門淋巴結(jié)等，也可出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、夜間喘息及吞咽困難等癥狀[3-5]。形態(tài)學(xué)方面根據(jù)WHO分類，大多數(shù)為過(guò)渡型腦膜瘤[10]。一般表現(xiàn)為無(wú)異形性的梭形腫瘤細(xì)胞，呈漩渦狀或洋蔥皮樣排列，有時(shí)可見(jiàn)砂粒體，間質(zhì)可有不同程度的膠原化，瘤細(xì)胞之間有指狀突起和橋粒連接[11-16]。而惡性有輕度的異形性，失去此排列方式，核分裂增多，核仁明顯，甚至出現(xiàn)壞死[11]。免疫組織化學(xué)以EMA 、Vimentin(波形蛋白)呈陽(yáng)性為特征[10-16]，CK、PR、ER、CEA、S100、NES、CK68、desmin可為陽(yáng)性[17]。本病例中病理報(bào)告示見(jiàn)兩處細(xì)胞巢，可能為發(fā)育不良至肺不張基礎(chǔ)上發(fā)生肺腦膜瘤，腫瘤細(xì)胞呈旋渦狀排列，異形性不明顯，未見(jiàn)明確壞死及核分裂象，免疫組織化學(xué)染色EMA、vimentin陽(yáng)性， S100、HMB45、CK、CgA、Syn，TIF1均陰性，故診斷為肺良性腦膜瘤。Ki-671指數(shù)十分低，均提示其為良性，具有較好的預(yù)后。

肺原發(fā)性腦膜瘤的鑒別診斷包括所有原發(fā)與轉(zhuǎn)移于肺的腫瘤如肺內(nèi)轉(zhuǎn)移性腦膜瘤、肺內(nèi)梭型細(xì)胞胸腺瘤等。同時(shí)要注意與所有引起肺不張的疾病如支氣管的阻塞、狹窄及受壓疾病等。

肺原發(fā)性腦膜瘤十分罕見(jiàn)，一般為單發(fā)良性結(jié)節(jié)，生長(zhǎng)緩慢?？赏ㄟ^(guò)胸部CT、頭顱MRI、PET-CT、氣管鏡、經(jīng)皮肺穿、免疫組化診斷。手術(shù)切除是首選的治療方式，預(yù)后很好，幾乎無(wú)復(fù)發(fā)，非典型或惡性腦膜瘤由于病例數(shù)極少，其預(yù)后尚不明確[18-19]。術(shù)中快速作切緣病理可防止過(guò)度切除及不必要的放化療，又可以確保切除干凈。本案例肺原發(fā)性腦膜瘤表現(xiàn)為非典型的肺不張形式，結(jié)合氣管鏡下、術(shù)后巨檢及胸部CT檢查結(jié)果，考慮發(fā)育不良所致。這為肺原發(fā)性腦膜瘤增添新的表現(xiàn)形式，同時(shí)告誡我們?cè)谂R床與其他肺部疾病鑒別，防止過(guò)度治療。目前繼續(xù)定期隨訪此患者，明確有無(wú)頭顱腦膜瘤出現(xiàn)。肺原發(fā)性腦膜瘤的臨床特征及生物學(xué)行為仍需不斷探索及研究，以更好的認(rèn)識(shí)此疾病。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.07.056

1. 224000 江蘇 鹽城，鹽城市第一人民醫(yī)院呼吸科 2. 210000 江蘇 南京，南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京醫(yī)院呼吸科

谷偉，E-mail： guw2001@126.com

2016-10-31]