郭清河 金禮斌 楊迪生 吳永平 陶惠民

·病例報(bào)告與分析·

多發(fā)骨多囊性血管瘤1例

郭清河 金禮斌 楊迪生 吳永平 陶惠民

骨多囊性血管瘤 骨質(zhì)破壞 多發(fā)病變

患者女性，53歲。因左髖部持續(xù)性隱痛2年就診于浙江大學(xué)附屬第二醫(yī)院，無明顯骨折外傷史。既往有慢性闌尾炎病史。體格檢查：左髖部皮下可見軟組織腫塊，質(zhì)軟，皮溫正常，四肢關(guān)節(jié)活動無明顯受限，肌力正常，末梢血循環(huán)良好?；颊呷朐汉蟀橛邪l(fā)熱，體溫最高39℃，查血常規(guī)全血細(xì)胞降低，凝血酶原時間、血清堿性磷酸酶、CRP比正常值稍偏高，血清蛋白電泳β球蛋白與γ球蛋白正常，白蛋白/球蛋白比稍低于正常值。予重組人粒細(xì)胞刺激因子治療后患者發(fā)熱好轉(zhuǎn)。X線顯示：骨質(zhì)廣泛破壞，以軀干骨為主（圖1A）。全身骨掃描：顱骨、肋骨、四肢、脊柱、骨盆均有病變組織。CT示：病變沿骨的長軸膨脹性生長，呈多囊腫蜂窩狀破壞，囊內(nèi)可見不規(guī)則骨嵴，邊緣有硬化，皮質(zhì)破壞后伴有軟組織腫塊外向性生長（圖1B）。MRI示：T1WI呈低信號為主，散在斑片狀高信號，T2WI呈不均勻高信號為主，伴有條索狀低信號分隔（圖1C）。為明確病變性質(zhì)，首先在局麻下行CT引導(dǎo)下右髂后棘病灶穿刺活檢，病理檢查未見明顯腫瘤組織。為再次確認(rèn)病灶，予手術(shù)切開活檢，術(shù)中肉眼見腫瘤組織如團(tuán)塊狀暗褐色血凝塊樣組織，鏡下為毛細(xì)血管樣增生，管腔擴(kuò)大，腔內(nèi)含血細(xì)胞（圖1D）。病理提示：血管瘤。最后診斷：骨多囊性血管瘤病。

圖1 影像學(xué)檢查及病理切片F(xiàn)igure 1 Radiology and pathology

小結(jié) 多囊性血管瘤病又稱彌漫性血管瘤病，可發(fā)生于任何年齡，可累及內(nèi)臟，一般呈良性，病程較長，如無累及內(nèi)臟，可無任何臨床表現(xiàn)。骨內(nèi)血管瘤，一般為單發(fā)，當(dāng)發(fā)生局部疼痛時，多與局部發(fā)生病理性微小骨折有關(guān)［1］。本例患者影像可見全身骨彌漫性骨質(zhì)累及，其發(fā)生率非常罕見，軸位骨的病變及多囊性改變是其典型的發(fā)病表現(xiàn)［2］。病變組織多于髓內(nèi)再擴(kuò)展至髓外，影像學(xué)上表現(xiàn)為多發(fā)大小不一的圓形或橢圓形溶骨性改變，伴有硬化邊緣，皮質(zhì)侵蝕，腫瘤膨脹性生長伴有軟組織樣團(tuán)塊，大塊者體表也可觸及。在病理切片上，多囊性血管瘤可類似骨內(nèi)單純骨囊腫，囊內(nèi)大多數(shù)含有大量擴(kuò)張的薄壁血管通道，這些血管網(wǎng)充滿了骨小梁空隙。鏡下血管需要和淋巴管區(qū)分，淋巴管內(nèi)通常無紅細(xì)胞。反之因標(biāo)本污染，淋巴管瘤內(nèi)充滿血液，則與血管瘤較難區(qū)分［3］。對于形成骨質(zhì)侵蝕破壞原因，本例患者考慮骨內(nèi)靜脈回流障礙，造成長時間骨內(nèi)靜脈壓力增高，骨皮質(zhì)變薄，骨小梁斷裂，且囊內(nèi)可能有嗜酸性的蛋白水解液，繼而發(fā)生局部的骨溶解。在鑒別診斷上，多囊性血管瘤MRI檢查腫瘤周圍水腫表現(xiàn)不明顯，未見明顯水腫帶，主要與以下幾種疾病相鑒別：1）骨髓瘤：CT上骨破壞密度均勻，腫瘤可有散在細(xì)小蜘蛛絲樣骨嵴，較本病例囊性改變少，MRI一般無條索狀低信號分隔，血清蛋白電泳可見M波型改變；2）繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)：可見全身骨改變，不伴有硬化邊，且血鈣明顯增高，多有甲狀旁腺腫瘤，影像顯示柵欄狀骨質(zhì)疏松性改變，囊性破壞較少見；3）纖維結(jié)構(gòu)不良：X線及CT一般呈毛玻璃樣改變，可有囊狀透亮影，較少有骨外軟組織增生團(tuán)塊；4）動脈瘤樣骨囊腫：分隔狀水泡樣，液-液平及血管流空影，T2信號較本病例明顯偏高。診斷多囊性血管瘤病從CT上看為多囊性空洞形成，囊性中間可見不規(guī)則骨嵴存在，邊緣有硬化，MRI最大的特點(diǎn)是骨的破壞明顯，T1WI呈低信號為主，散在斑片狀高信號；T2WI呈不均勻高信號為主，伴有條索狀低信號分隔，可突破皮質(zhì)形成團(tuán)塊樣軟組織增生改變，無明顯骨髓水腫改變，但典型的血管瘤影像改變不明顯。

在治療方面，如病變范圍較小，可予腫瘤刮除并植骨輔助內(nèi)固定手術(shù)。對于本例患者的治療，因?yàn)椴∽兎秶^廣，通過手術(shù)完全去除病變無法實(shí)現(xiàn)，血管栓塞及硬化劑治療可防止腫瘤進(jìn)一步擴(kuò)大，但有導(dǎo)致局部缺血致骨梗死的風(fēng)險(xiǎn)。本例患者首要關(guān)注點(diǎn)在于預(yù)防骨折，避免長時間站立、劇烈運(yùn)動及負(fù)重，治療上選用二磷酸鹽類藥物以緩解骨質(zhì)破壞，腫瘤處可予放療治療。

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（2017-03-31收稿）

（2017-05-15修回）

（編輯：孫喜佳 校對：鄭莉）

10.3969/j.issn.1000-8179.2017.20.387

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院骨科（杭州市310000）

陶惠民 huimintao@hotmail.com

郭清河 專業(yè)方向?yàn)樗闹肮桥枘[瘤的診斷及治療。E-mail：qtguoqinghe@163.com