索士桓，唐宇婷，張根茂，朱曉波*

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院二部 a.神經(jīng)外科；b.麻醉科，吉林 長春130031;2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院)

顱內(nèi)多發(fā)腦膜瘤合并聽神經(jīng)瘤1例

索士桓1a，唐宇婷1b，張根茂2，朱曉波1a*

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院二部 a.神經(jīng)外科；b.麻醉科，吉林 長春130031;2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院)

1 臨床資料

患者，男性，60歲。主因左耳聽力下降8年余于2017年4月入院治療。入院查體：BP：142/93 mmHg，神清語明，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，伸舌居中，四肢可動，肌力、肌張力正常，雙側(cè)病理征陰性；無項強。左耳聽力下降。頭部增強核磁：左側(cè)橋小腦角區(qū)見不規(guī)則形異常信號，突入左側(cè)麥?zhǔn)锨患皟?nèi)聽道(圖1)，大小約3.0 cm×1.8 cm×2.1 cm，T1WI呈等及稍低信號，T2WI呈等及稍高、高信號，F(xiàn)LAIR呈稍高及稍低信號，增強掃描呈明顯不均勻強化，邊界清楚。左側(cè)顳部見扁丘狀異常信號(圖2)，大小約0.6 cm×0.4 cm，T1WI呈等信號，T2WI及FLAIR呈稍高信號，增強掃描明顯強化，邊界清楚。左側(cè)額部大腦鐮旁見類圓形異常信號(圖3)，大小約0.8 cm，T1WI呈等信號，T2WI及FLAIR呈稍高信號，增強掃描明顯強化，邊界清楚，緊鄰上矢狀竇。左側(cè)額部另見類圓形異常信號(圖4)，大小約1.5 cm，T1WI呈等信號，T2WI及FLAIR呈等及稍高信號，增強掃描明顯強化，邊界清楚。腦室系統(tǒng)尚可。中線結(jié)構(gòu)居中。耳鼻喉科會診行聲阻抗及電測聽等檢查后診斷為神經(jīng)性耳聾。印診：顱內(nèi)多發(fā)占位性病變，考慮神經(jīng)纖維瘤病可能性大。頭部MRI提示左側(cè)橋小腦角占位，與患者癥狀相符，但核磁提示幕上存在多發(fā)占位，額部占位直徑約1.5 cm，具備手術(shù)指征，余占位直徑較小，暫可給予觀察，后期行放射治療；建議先行幕下開顱手術(shù)，后期二次手術(shù)行幕上腫瘤切除，家屬考慮后要求行幕上、下聯(lián)合手術(shù)治療。首先進行幕下腫瘤切除術(shù)，手術(shù)采用取左側(cè)乳突后直切口，剪開硬膜后，暴露腫瘤，見腫瘤位于左側(cè)橋小腦角區(qū)，部分鉆入內(nèi)聽道，質(zhì)地韌，血運豐富，腫瘤與周圍血管及小腦粘連緊密，仔細分離腫瘤與周圍血管、神經(jīng)，將腫瘤分塊切除，部分腫瘤與巖靜脈粘連緊密、分離困難，聽神經(jīng)侵襲較重、面神經(jīng)及后組神經(jīng)受腫瘤壓迫明顯，變薄，后組顱神經(jīng)給予全部保留；再取左側(cè)額、顳頂部弧形切口，術(shù)中見硬膜增生，血運豐富，部分與顱骨粘連緊密，剪開硬膜，見腫瘤根部位于硬腦膜，擠壓額葉腦組織，質(zhì)地較韌，血運豐富，大小約2.0 cm×3.0 cm，與周圍腦組織界限尚清楚，包膜不明顯，小心切斷腫瘤根部，沿腫瘤邊緣逐步分離，將肉眼所見腫瘤完整切除腫瘤組織；繼續(xù)向前探查見額部大腦鐮旁硬膜整體增厚、與腫瘤界限不清，增厚明顯部位分塊切除腫瘤，部分腫瘤與大腦皮層血管粘連緊密，分離困難，將腫瘤絕大部分切除。術(shù)后病理診斷：左側(cè)額部及左側(cè)鐮旁占位：腦膜瘤(纖維型)WHO I級；左側(cè)橋小腦角：神經(jīng)鞘瘤(見圖5、6)。術(shù)后患者左耳聽力無好轉(zhuǎn)，無明顯面癱；治療2周病情好轉(zhuǎn)后出院。

2 討論

本例患者顱內(nèi)多發(fā)占位，術(shù)后病理回報為左側(cè)額部腦膜瘤并左側(cè)聽神經(jīng)瘤，同一患者顱內(nèi)多發(fā)不同性質(zhì)的腫瘤在臨床上并不多見，結(jié)合術(shù)后病理、頭部增強MRI及患者的臨床表現(xiàn)，本例患者應(yīng)為神經(jīng)纖維瘤病-Ⅱ型(NF2)。神經(jīng)纖維瘤病(NF)是一種主要由常染色體顯性遺傳引起的疾病，包括多種基因病變。NF可分為I型、Ⅱ型。其中I型是最常見的遺傳易感性中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤，又稱周圍型神經(jīng)纖維瘤病，皮膚呈典型牛奶-咖啡斑，發(fā)病率為1/4000，男女無差別。Ⅱ型又稱中央型神經(jīng)纖維瘤病，發(fā)病率較I型低很多，約為3/100000，臨床少見。依據(jù)1987年美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：① 雙側(cè)前庭神經(jīng)瘤；②輕度相關(guān)的NF2和單側(cè)前庭神經(jīng)瘤，或以下任何2種：腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘膜瘤、膠質(zhì)瘤、青少年后囊膜下晶狀體混濁；③單側(cè)前庭神經(jīng)瘤和以下任何2種：腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘膜瘤、膠質(zhì)瘤、后囊膜下晶狀體混濁；④多發(fā)性腦膜瘤(2個或多個)和單側(cè)前庭神經(jīng)瘤，或以下任何2種：神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘膜瘤、膠質(zhì)瘤、白內(nèi)障。有上述一項表現(xiàn)即可成立[1]。本例患者為左側(cè)聽神經(jīng)瘤合并左側(cè)額部、顳部多發(fā)腦膜瘤，符合NF2的診斷。而NF2的患病年齡多在20-40歲,50歲以后首次發(fā)病者少見，本例患者發(fā)病年齡相對較晚，臨床中并不多見。NF2患者主要的臨床癥狀為漸進性聽力下降，也可伴發(fā)耳鳴、平衡失調(diào)和頭痛等。根據(jù)腫瘤大小、位置及生長方向的不同也可表現(xiàn)為面部麻木、無力、吞咽困難及聲音嘶啞等顱神經(jīng)癥狀。本例患者主要以左耳聽力漸進性下降為主要癥狀。目前對于NF的治療，主要根據(jù)患者腫瘤大小、位置、聽力情況及患者身體狀況多學(xué)科綜合治療，但還是以顯微手術(shù)為主，后期輔以放化療，然而此病屬于基因范疇，最終仍依賴于基因治療的發(fā)展。本例患者聽力已喪失，因此手術(shù)目的是最大限度的減少神經(jīng)的損傷，盡可能的保留后組顱神經(jīng)功能，并解除占位效應(yīng)，最大限度保證患者生命安全，故采用乙狀竇后枕下入路來切除橋小腦角區(qū)的腫瘤[2]。此次手術(shù)較成功的切除占位效應(yīng)明顯的聽神經(jīng)瘤，且完全的保留了后組顱神經(jīng)，術(shù)后積極對殘余及較小腫瘤行立體定向伽馬刀治療，取得了較好的效果。對于本例患者原則上應(yīng)先切除引起癥狀的且瘤體較大的聽神經(jīng)瘤，二期再行其他較小腫瘤的切除。但鑒于患者及家屬強烈要求，綜合考慮患者腫瘤大小、位置、癥狀及患者身體狀況，遂行幕上、幕下同時手術(shù)。雖然創(chuàng)傷較大，但患者預(yù)后良好。

早期對小的腫瘤進行手術(shù)治療能夠較好的保留聽神經(jīng)和后組顱神經(jīng)的功能[3]。對于身體狀況較差、不能耐受手術(shù)、拒絕手術(shù)治療的患者，可以采取放療及其他綜合治療。NF2雖是良性腫瘤，但因腫瘤的特殊生長部位，可使患者病情發(fā)展迅速，甚至早期死亡。該病屬于基因疾病，最終還是依賴于基因治療水平的提高來改善患者生存質(zhì)量和延長患者生存時間。

[1]Baser ME，F(xiàn)riedman JM，Wallace AJ，et al.Evaluation of cfinical diagnostic criteria for neurofibromatosis 2[J].Neurology，2002，59：1759.

[2]王忠誠.王忠誠神經(jīng)外科學(xué)[M].武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，2004：698.

[3]Ferner RE.O’Doherty MJ.Neurofibroma and schwannoma [J].Curr Opin Neurol，2002，15(6)：679.

1007-4287(2017)12-2195-02

*通訊作者

2017-06-09)