鄭秀芬 詹自雄 汪銀洲 鄭 崢 江小琳 莊文錦 張 旭

1)福建省中醫(yī)藥大學(xué)，福建 福州 350001 2)福建省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科；福建醫(yī)科大學(xué)省立臨床醫(yī)學(xué)院，福建 福州 350001

·病例報(bào)告·

脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的誤診誤治分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

鄭秀芬1)詹自雄2)△汪銀洲2)鄭 崢2)江小琳2)莊文錦2)張 旭2)

1)福建省中醫(yī)藥大學(xué)，福建 福州 350001 2)福建省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科；福建醫(yī)科大學(xué)省立臨床醫(yī)學(xué)院，福建 福州 350001

脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺；誤診誤診

脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinaldural arteriovenous fistula，SDAVF)是一種致殘率較高的脊髓血管畸形，約占所有脊髓血管畸形的80%，老年男性好發(fā)，起病隱襲，癥狀和體征無(wú)明顯特意性，極易被誤診誤治，造成難以挽回的后果[1]。現(xiàn)報(bào)告3例SDAVF病例，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)對(duì)其臨床特點(diǎn)及誤診誤治原因進(jìn)行分析，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

例1，男，74歲，以“雙下肢乏力1年半，加重伴二便障礙8個(gè)月”為主訴入院，緣于入院前1 a半出現(xiàn)雙下肢乏力，行走尚可，走遠(yuǎn)路時(shí)雙下肢乏力明顯，8個(gè)月前雙下肢乏力較前加重，表現(xiàn)為雙下肢沉重感，行走2～3 km后感邁步困難，出現(xiàn)便秘，排大便1次/3～4 d，排尿不暢，表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿后滴瀝及尿不盡感。2個(gè)月前二便障礙加重，大小便無(wú)法排出，就診外院，考慮“急性尿潴留”，予“持續(xù)導(dǎo)尿”處理，并自行使用開(kāi)塞露通便，排大便1次/5～6 d。50 d前就診于當(dāng)?shù)匾皇腥揍t(yī)院診斷為“前列腺增生”，行“前列腺電切術(shù)”治療，術(shù)后患者排尿順暢，但出現(xiàn)尿失禁，且雙下肢乏力逐漸加重，出現(xiàn)無(wú)法久站、行走不穩(wěn)，易摔倒。10 d前就診我院骨科，查顱腦+頸椎+胸椎+腰椎MRI示：延髓水平到頸6椎體層面脊髓彌漫異常信號(hào)，脊髓炎可能，考慮“脊髓炎”，故轉(zhuǎn)我科。檢查：腦神經(jīng)正常。四肢肌張力正常；左上肢肌力5-級(jí)，右上肢肌力5級(jí)，右下肢肌力4+級(jí)，左下肢肌力4級(jí)；雙側(cè)肱二頭肌腱反射、肱三頭肌腱反射、橈骨膜反射(++++)，雙膝腱反射(+++)，雙跟腱反射(-)。雙側(cè)髕陣攣陽(yáng)性。左側(cè)腹壁反射(+)，右側(cè)腹壁反射(-)。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)準(zhǔn)確，輪替試驗(yàn)協(xié)調(diào)，跟膝脛試驗(yàn)正常，Romberg征陰性。T6～7水平針刺痛覺(jué)減退，左膝關(guān)節(jié)15 cm以遠(yuǎn)針刺痛覺(jué)減退，右膝關(guān)節(jié)以遠(yuǎn)針刺痛覺(jué)減退，雙膝關(guān)節(jié)以下關(guān)節(jié)震動(dòng)覺(jué)、兩點(diǎn)辨別覺(jué)減退，余肢體痛觸覺(jué)、關(guān)節(jié)位置覺(jué)、音叉振動(dòng)覺(jué)正常。雙側(cè)巴賓斯基征、查多克征陽(yáng)性，頸無(wú)抵抗，凱爾尼格征、布魯津斯基征陰性。入院后腦脊液常規(guī)、生化大致正常。仔細(xì)閱我院磁共振片發(fā)現(xiàn)胸段脊髓腹側(cè)表明血管畸形可能(圖1A)，故行頸部動(dòng)脈CTA+胸主動(dòng)脈CTA：約齒管狀突水平及C4水平頸髓周圍血影，硬脊膜動(dòng)靜脈瘺可能(圖1B)。故行DSA檢查提示：枕大孔區(qū)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(圖1C)，予血管內(nèi)介入治療，術(shù)后(圖1D)2周患者雙下肢無(wú)力、麻木感較前好轉(zhuǎn)，可床邊站立，仍大小便困難。

例2，男，63歲，以“二便障礙伴雙下肢無(wú)力50余天?！睘橹髟V入院。緣于入院前50余天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)便秘，小便費(fèi)力，淋漓不盡，伴雙下肢無(wú)力、麻木不適，攙扶后尚可行走，伴雙肩部疼痛。就診當(dāng)?shù)乜h級(jí)醫(yī)院，考慮“前列腺增生伴尿潴留”，予“經(jīng)尿道等離子前列腺電切術(shù)”，術(shù)順。但術(shù)后仍不能排尿，且出現(xiàn)雙下肢無(wú)力、麻木進(jìn)行性加劇，不能行走，左側(cè)明顯，伴左側(cè)肢體疼痛，呈燒灼樣，肢體麻木無(wú)力逐漸由下向上延伸，至腰、大腿根部。 轉(zhuǎn)診解放軍73301醫(yī)院，行頸椎MR平掃+增強(qiáng)(2016- 07- 17)示：延髓- 胸5段脊髓形態(tài)及信號(hào)異常，考慮脊髓炎并累及延髓，建議結(jié)合臨床”。未特殊處理，即轉(zhuǎn)診我院，擬“急性脊髓炎？”收住院。檢查：腦神經(jīng)檢查無(wú)異常。四肢肌張力減弱；肌力右上肢4+級(jí)，右下肢4級(jí)，左上肢4級(jí)，左下肢3級(jí)，雙上肢腱反射(++)，雙下肢腱反射(+++)。右側(cè)羅索里莫征陽(yáng)性，左側(cè)陰性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)準(zhǔn)確，輪替試驗(yàn)協(xié)調(diào)，跟膝脛試驗(yàn)不配合。雙側(cè)L1水平以下痛觸覺(jué)減弱，雙側(cè)深感覺(jué)正常。雙側(cè)病理征均陰性，腦膜刺激征陰性。入院后復(fù)查頸胸腰椎MRI示：延髓、頸髓及上胸段脊髓(T 1～5)表面及鄰近硬脊膜囊內(nèi)(以前部為主)血管畸形，為動(dòng)靜脈畸形或動(dòng)靜脈瘺可能性大，并相應(yīng)延髓、頸髓及上胸髓腫脹、水腫(圖2A)。故行DSA檢查提示枕大孔區(qū)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺并脊髓前靜脈引流(圖2B)，予行血管內(nèi)介入治療(術(shù)后2周情況)。

例3，男，72歲，以“漸起雙下肢無(wú)力7個(gè)月”為主訴入院，緣于入院前7個(gè)月無(wú)明顯誘因下漸出現(xiàn)右下肢無(wú)力，尚可獨(dú)立行走，就診我院查胸腰椎MRI示“胸11- 腰1水平脊髓周圍血管迂曲增寬，考慮血管畸形，胸腰段脊髓及脊髓圓錐部空洞積水，腰骶管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔粘連”(圖2C)，未予治療，右肢無(wú)力無(wú)好轉(zhuǎn)，并逐漸出現(xiàn)左下肢無(wú)力，且進(jìn)行性加重，行走困難，無(wú)肢體麻木、抽搐、大小便失禁等，復(fù)查腰椎MRI示“胸6椎體水平胸椎- 脊髓圓錐見(jiàn)脊髓內(nèi)空洞，范圍上升一個(gè)脊髓節(jié)段，余同前”。肌電圖示：雙下肢神經(jīng)源性損害肌電圖(考慮L4，5，S1水平可能性大)，為進(jìn)一步治療，擬“雙下肢無(wú)力待查”收住入院。檢查：腦神經(jīng)檢查無(wú)異常。四肢肌張力基本正常，雙上肢肌力5級(jí)，右下肢肌力5級(jí)，左下肢肌力4級(jí)，深、淺感覺(jué)未見(jiàn)異常，雙上肢腱反射(++)，雙下肢腱反射(±)，病理征陰性，腦膜刺激征陰性。入院后仔細(xì)閱片考慮硬脊膜動(dòng)靜脈瘺可能，行脊髓血管造影示右胸12硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(圖2D)，于全麻下行手術(shù)切除動(dòng)靜脈瘺及引流靜脈近端，術(shù)后恢復(fù)良好，左下肢肌力5-級(jí)，右下肢肌力5級(jí)。

圖1 A：可見(jiàn)頸段脊髓內(nèi)斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào)，脊髓前方可見(jiàn)點(diǎn)狀的血管留空信號(hào)影；B：CTA提示頸段脊髓前方異常血管影；C：DSA檢查可見(jiàn)供血?jiǎng)用}、瘺口及異常增粗的引流靜脈，箭頭所指為動(dòng)靜脈瘺口；D：血管內(nèi)介入治療后DSA提示動(dòng)靜脈瘺消失

圖2 A：例2患者M(jìn)RI可見(jiàn)頸段脊髓顯著水腫，前方蟲(chóng)蝕樣異常血管影；B：例2患者DSA所見(jiàn)動(dòng)靜脈瘺；C：例3患者磁共振可見(jiàn)胸腰段脊髓腫脹，脊髓前方及后方均可見(jiàn)異常血管影；D：例3患者DSA檢查可見(jiàn)動(dòng)靜瘺口及異常引流靜脈

2 討論

2．1臨床特點(diǎn)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVF)是由于硬脊膜或神經(jīng)根的供血?jiǎng)用}在椎間孔處穿經(jīng)硬脊膜時(shí)，與脊髓的引流靜脈形成的直接通道，造成壓力大的動(dòng)脈血進(jìn)入脊髓引流靜脈內(nèi)，導(dǎo)致脊髓靜脈高壓綜合征的疾病，也是該綜合征的最常見(jiàn)病因[2]。SDAVF病因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由后天因素作用形成。其病理學(xué)機(jī)制為脊髓靜脈引流障礙導(dǎo)致脊髓淤血水腫繼而缺血壞死而引起嚴(yán)重的神經(jīng)功能受損改變，其中寰枕交界區(qū)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺可向顱內(nèi)靜脈引流，破裂時(shí)可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下出血[3]。該病好發(fā)于老年男性，男女比例接近4：1，本文3例患者均為男性，且年齡均>60歲，與既往報(bào)道相符[4]。SDAVF，常隱匿性起病，可表現(xiàn)為下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及尿便功能障礙等[5]，本組3例患者2例為慢性起病，1例亞急性起病，均有雙下肢無(wú)力主訴，2例有明顯尿便障礙及下肢感覺(jué)異常，2例檢查均未見(jiàn)病理征，提示該病臨床缺乏特異性。另外，該病單相病程，緩慢進(jìn)展，激素、腰穿、造影等任何可能引起脊髓靜脈壓增高的因素均可導(dǎo)致加重病情，如未及時(shí)治療，常在 3～5 a內(nèi)出現(xiàn)全癱，因此在未發(fā)生脊髓缺血壞死的早期，正確的診斷及治療顯得尤為重要[6- 7]。

2．2影像學(xué)檢查MRI是篩查SDAVF最為敏感的方法，所有患者的T2WI像多個(gè)脊髓節(jié)段內(nèi)廣泛的髓內(nèi)高信號(hào)，T1WI像多為低信號(hào)，病變節(jié)段脊髓常腫脹、增粗，大部分可見(jiàn)增強(qiáng)效應(yīng)[8]；絕大部分的患者在T1WI像和T2WI像上可見(jiàn)分布于脊髓背側(cè)和脊髓蛛網(wǎng)膜表面特征性的蟲(chóng)蝕樣血管流空影，這是診斷的關(guān)鍵[7]，本文3例患者亦是磁共振平掃發(fā)現(xiàn)蟲(chóng)蝕樣血管流空影后進(jìn)一步檢查得以確診的。若在 T2WI像高信號(hào)中混雜有低信號(hào)則提示伴脊髓缺血壞死，預(yù)后較差。MRA 增強(qiáng)能夠顯示瘺口部位及向動(dòng)靜脈瘺供血的脊髓節(jié)段動(dòng)脈，可用于初步篩查及術(shù)后隨訪[9]。脊髓CTA亦是高度可疑SDAVF患者的初篩檢查項(xiàng)目之一，其能夠清晰的顯示瘺口部位、形態(tài)，供血?jiǎng)用}的來(lái)源及數(shù)量，協(xié)助明確瘺口與椎體及椎管的位置關(guān)系，可縮小脊髓DSA檢查的范圍，為手術(shù)定位及手術(shù)入路選擇提供非常有價(jià)值的指導(dǎo)[10]。目前診斷 SDAVF 的金標(biāo)準(zhǔn)仍然是脊髓血管造影(DSA)，典型的脊髓血管造影表現(xiàn)為供應(yīng)硬脊膜或神經(jīng)根的單支或多支供血?jiǎng)用}在椎間孔水平神經(jīng)根袖套處形成動(dòng)靜脈瘺，動(dòng)脈血緩慢的經(jīng)瘺口向根靜脈引流在脊髓表面形成迂曲擴(kuò)張的引流靜脈，經(jīng)脊髓前、后靜脈向上方和下方引流數(shù)個(gè)椎體節(jié)段后，匯入其他根靜脈向椎管外引流，值得一提的是瘺口位置與磁共振所示脊髓病損所在平面常不一致，與瘺口平面可有較大的間距[11]。

2．3誤診誤治分析SDAVF的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，病初雙下肢乏力及麻木可不明顯，如患者尿便障礙較為突出時(shí)，可能會(huì)首診于泌尿外科，而前列腺增生亦為老年男性常見(jiàn)病，如泌尿外科未進(jìn)行仔細(xì)神經(jīng)系統(tǒng)檢查，可能會(huì)按前列腺增生導(dǎo)致的排尿障礙予行前列腺增生切除術(shù)而造成誤診誤治[12]，本文例1、例2均為此種情形。另外本文前2例患者出現(xiàn)雙下肢乏力后轉(zhuǎn)診于骨科，在當(dāng)?shù)匦写殴舱駲z查時(shí)均考慮為脊髓炎而轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科，如神經(jīng)科醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)不足，未仔細(xì)閱片，亦可能2次誤診為脊髓炎并應(yīng)用激素治療，而引起病情加重，此種情況國(guó)內(nèi)外均見(jiàn)報(bào)道[13- 15]。本文后1例則起初被磁共振科醫(yī)師誤診為脊髓空洞，延誤了治療時(shí)間。該病與脊髓炎、脊髓空洞的鑒別點(diǎn)在于該病起病隱匿，病程長(zhǎng)，脊髓腫脹明顯，而癥狀多比橫貫性脊髓炎輕，磁共振檢查多可見(jiàn)脊髓表面特征性蟲(chóng)蝕樣血管流空影。當(dāng)然脊髓表面特征性蟲(chóng)蝕樣血管流空影并不僅見(jiàn)于本病，還應(yīng)進(jìn)一步行DSA檢查，以排除脊髓髓周(軟脊膜)動(dòng)靜脈瘺(spinal cord ambbient pial arteriovenous fistula，SPAVF)、椎旁動(dòng)靜脈畸形及Cobb綜合征等疾病[16]。故神經(jīng)內(nèi)科、影像科、骨科及泌尿外科等相關(guān)科室加強(qiáng)該病的認(rèn)識(shí)顯得尤為重要。

3 治療

本病目前的治療方法包括外科手術(shù)和血管內(nèi)介入治療，隨著神經(jīng)介入技術(shù)的發(fā)展，血管內(nèi)栓塞逐漸成為本病的主要治療手段。近幾年來(lái)接受介入栓塞治療的患者越來(lái)越多，其療效已明顯提高，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院張鴻祺等應(yīng)用ONYX- 18栓塞劑進(jìn)行介入栓塞治療取得良好療效，完全栓塞率可達(dá)70%[17]。上述病例分享中前2例均采用了血管內(nèi)介入栓塞治療、后1例采取了手術(shù)切除治療，術(shù)后隨訪患者均取得較為理想的效果。

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10.3969/j.issn.1673- 5110.2017.20.024

福建省衛(wèi)生計(jì)生委青年科研課題基金(項(xiàng)目編號(hào)2015/1/8)

△通信作者：詹自雄。研究方向：神經(jīng)遺傳免疫方向。Email：zhanzixiong@163.com

R744.1

D

1673- 5110(2017)20- 0100- 04

(收稿2017- 03- 08)

關(guān)慧