熊曉昉， 張會(huì)霞， 李 俊， 蔣 雯

武漢市第三醫(yī)院心內(nèi)科，武漢 430062

16例孤立性腹主動(dòng)脈夾層的臨床分析

熊曉昉， 張會(huì)霞， 李 俊， 蔣 雯△

武漢市第三醫(yī)院心內(nèi)科，武漢 430062

孤立性腹主動(dòng)脈夾層；腔內(nèi)介入治療

孤立性腹主動(dòng)脈夾層(isolated abdominal aorta dissection，IAAD)是一種少見(jiàn)但具有潛在致命風(fēng)險(xiǎn)的主動(dòng)脈疾病。其在所有類(lèi)型的主動(dòng)脈夾層中僅占1%～4%[1-2]，是指夾層病變部位僅累及膈肌水平以下的一種特殊類(lèi)型的病理表現(xiàn)。1822年發(fā)現(xiàn)首例IAAD病例，但到目前其發(fā)病率、自然病程、治療策略以及臨床轉(zhuǎn)歸仍不十分明確[3]。目前該病的研究資料有限，多以個(gè)案報(bào)道為主[4]。隨著檢查手段和臨床醫(yī)師對(duì)此類(lèi)疾病的認(rèn)識(shí)逐步提高，確診為IAAD的患者呈逐年增高的趨勢(shì)。為提高臨床醫(yī)師對(duì)IAAD的認(rèn)識(shí)和診療水平，本文就我院近5年來(lái)確診的全部16例IAAD患者進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

研究對(duì)象為從2012年1月至2016年12月在武漢市第三醫(yī)院就診的IAAD患者，所有患者均行胸腹主動(dòng)脈CT血管造影(CTA)確診，排除主動(dòng)脈內(nèi)膜原發(fā)破口位于胸主動(dòng)脈，繼而夾層順向撕裂而累及腹主動(dòng)脈的患者以及病例資料缺失者。

收集所有IAAD患者的臨床資料，包括：年齡、性別、合并癥、首發(fā)癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)(胸腹主動(dòng)脈CTA所顯示的夾層破口位置、撕裂范圍、累及分支血管情況和真假腔直徑等)、治療方式(包括腔內(nèi)介入治療的情況)、近中期隨訪和生存情況等。

2 結(jié)果

2.1 基線資料

共16例IAAD患者符合標(biāo)準(zhǔn)入選該研究，包括男12例(75.0%)，女4例(25.0%)，平均年齡(62±13)歲。吸煙的患者有10例，占62.5%；高血壓13例(81.3%)，有4例(25.0%)合并冠心病，診斷經(jīng)冠脈造影檢查證實(shí)。高脂血癥、2型糖尿病以及既往有腦卒中的患者分別為6例(37.5%)、2例(12.5%)和1例(6.3%)。急性期IAAD(起病時(shí)間在2周以?xún)?nèi))9例(56.3%)，慢性期IAAD(起病時(shí)間大于2周，或無(wú)法明確起病時(shí)間的無(wú)痛性?shī)A層)患者6例(37.5%)。所有患者均為自發(fā)性IAAD患者。其中有癥狀者9例(56.3%)、無(wú)癥狀者(體檢發(fā)現(xiàn))7例(43.8%)，有癥狀患者中腰腹痛7例(77.8%，7/9)、胸背痛2例(22.2%，2/9)。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

所有患者均經(jīng)胸腹主動(dòng)脈CTA確診，有15例患者的原發(fā)破口位于腎下腹主動(dòng)脈，即為腎下型IAAD；有1例破口位于腎上腹主動(dòng)脈，即腎上型IAAD。夾層撕裂縱軸的平均長(zhǎng)度為(60±48)mm，最大直徑為(30±15)mm。有3例患者夾層累及腎動(dòng)脈，8例有髂總動(dòng)脈受累。所有患者中，有4例患者合并腹主動(dòng)脈瘤。一例48歲男性無(wú)痛性IAAD患者手術(shù)前后影像學(xué)表現(xiàn)見(jiàn)圖1。

2.3 治療及預(yù)后

本組16例IAAD患者中有7例因經(jīng)費(fèi)不足或患者意愿而采取藥物保守治療，1例患者腹主動(dòng)脈瘤合并夾層行外科手術(shù)治療，其余8例患者均行腔內(nèi)介入治療(EVAR)。所有IAAD患者均嚴(yán)格控制血壓、心率。

EVAR治療的患者，術(shù)前通過(guò)腹主動(dòng)脈CTA三維重建的結(jié)果明確夾層原發(fā)破口的位置、數(shù)量，血腫累及范圍以及和周?chē)饕种а艿年P(guān)系等，根據(jù)患者病變的解剖學(xué)特征選擇合適的腔內(nèi)介入治療方案。術(shù)中常規(guī)局部麻醉，所有患者經(jīng)股動(dòng)脈入路，采用股動(dòng)脈切開(kāi)，直視下穿刺一側(cè)股動(dòng)脈，送入黃金標(biāo)記導(dǎo)管進(jìn)入預(yù)計(jì)覆膜支架通過(guò)的血管至腎動(dòng)脈水平以上，造影再次明確血管病變情況、血管直徑以選擇合適支架，導(dǎo)管、導(dǎo)絲翻越髂動(dòng)脈分叉到對(duì)側(cè)股動(dòng)脈并拉出體外建立軌道。7例患者行一體式腹主動(dòng)脈覆膜支架植入加髂動(dòng)脈覆膜支架植入術(shù)，1例患者因腎下局限性?shī)A層而行直筒型主動(dòng)脈覆膜支架植入。所有患者均順利完成手術(shù)，支架植入后復(fù)查造影顯示：夾層破口封閉，假腔消失，內(nèi)臟動(dòng)脈顯影良好，雙側(cè)髂動(dòng)脈血流通暢，技術(shù)成功率100%。

所有16例患者院內(nèi)均存活。其中3例行EVAR術(shù)的患者術(shù)后出現(xiàn)低熱，查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白均無(wú)明顯升高，予抗生素預(yù)防感染及非甾體抗炎藥治療后熱退。1例患者EVAR術(shù)后出現(xiàn)右下肢一過(guò)性麻木，后自行緩解。所有患者均順利出院。出院后所有16例患者均有進(jìn)行常規(guī)隨訪，門(mén)診或電話隨訪的方式，期間1例患者(藥物保守組)失訪，中位數(shù)隨訪時(shí)間38(25～56)月。有1例藥物保守治療的患者死亡，原因不明，考慮為腹主動(dòng)脈夾層所致可能。其余患者均存活，行EVAR患者術(shù)后1年常規(guī)復(fù)查腹主動(dòng)脈CTA，無(wú)明顯內(nèi)漏且假腔血腫吸收良好。

患者男性，48歲，無(wú)痛性IAAD；A：主動(dòng)脈CTA提示腹主動(dòng)脈夾層，破口(黑色箭頭)位于腎動(dòng)脈開(kāi)口以下；B：雙側(cè)髂總動(dòng)脈受累及(黑色箭頭)；C：主動(dòng)脈DSA提示腹主動(dòng)脈夾層，腎動(dòng)脈開(kāi)口以下可見(jiàn)雙腔結(jié)構(gòu)(黑色箭頭)；D：經(jīng)皮腹主動(dòng)脈一體式覆膜支架植入術(shù)后；E：術(shù)后半年復(fù)查主動(dòng)脈CTA結(jié)果(支架膨脹良好，無(wú)明顯內(nèi)漏、移位，無(wú)新發(fā)破口)圖1 IAAD患者影像學(xué)表現(xiàn)Fig.1 The imaging findings of a IAAD patient

3 討論

IAAD屬于主動(dòng)脈夾層中的一種特殊類(lèi)型，發(fā)病率低但具有潛在致命風(fēng)險(xiǎn)，其病因主要包括自發(fā)性、醫(yī)源性和外傷性三種。目前為止，對(duì)于IAAD的流行病學(xué)、病理生理機(jī)制、治療策略以及預(yù)后的認(rèn)識(shí)仍然不足，缺乏高質(zhì)量的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。多數(shù)以個(gè)案或單中心研究報(bào)道為主，病例數(shù)十分有限。2009年Jonker等[2]關(guān)于IAAD所發(fā)表的薈萃研究納入當(dāng)時(shí)文獻(xiàn)報(bào)道的所有IAAD患者也僅有92人。國(guó)內(nèi)對(duì)于IAAD的文獻(xiàn)報(bào)道僅有數(shù)篇，數(shù)據(jù)匱乏。

本研究對(duì)我院近5年以來(lái)收治的所有16例IAAD患者進(jìn)行回顧分析，患者平均發(fā)病年齡為(62±13)歲，其中男性12例，合并高血壓者13例，冠心病4例。起病年齡、性別以及合并癥情況與文獻(xiàn)報(bào)道類(lèi)似。據(jù)報(bào)道，IAAD以60歲左右的男性患者常見(jiàn)，主要危險(xiǎn)因素包括高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化，腹主動(dòng)脈瘤的患者合并IAAD的也較為常見(jiàn)。IAAD的臨床表現(xiàn)多樣，包括腰腹痛、胸背部痛、間歇性跛行或急性/慢性肢體缺血等，其中以腰腹痛最為常見(jiàn)。本研究中有7例患者以腰腹痛為首發(fā)癥狀，占有癥狀患者的77.8%(7/9)。另有高達(dá)43.8%(7/16)的患者沒(méi)有任何癥狀而在體檢中發(fā)現(xiàn)。Faries等[5]報(bào)道的37例IAAD患者中有25例為無(wú)癥狀?yuàn)A層，占67.6%。文獻(xiàn)報(bào)道的無(wú)癥狀I(lǐng)AAD平均所占比例為17%。從另一方面也可以看出IAAD的發(fā)病率有可能被低估，部分患者可能因?yàn)闊o(wú)癥狀而被漏診。

主動(dòng)脈CT血管造影是確診IAAD的主要檢查手段，可明確破口的位置、夾層累及的范圍以及腹腔大血管受累及的情況，與Stanford B型主動(dòng)脈夾層相鑒別，并作為臨床分型的依據(jù)，指導(dǎo)進(jìn)一步的治療策略。目前根據(jù)腹主動(dòng)脈原發(fā)破口的位置一般將IAAD分為腎上型和腎下型兩種，以腎下型IAAD最為多見(jiàn)[6-7]。張婉等[8]報(bào)道的所有27例IAAD患者均為腎下型。本研究中，有15例為腎下型IAAD，占93.8%。也有少數(shù)原發(fā)破口位于腹腔干和最低腎動(dòng)脈之間的病例報(bào)道。

目前對(duì)于IAAD的治療并沒(méi)有統(tǒng)一的診療指南，原則上均參考主動(dòng)脈夾層的指南規(guī)定[9]。優(yōu)化藥物治療是IAAD治療的基石，其中以血壓和心率的控制最為關(guān)鍵。手術(shù)治療主要包括外科開(kāi)放手術(shù)和EVAR。手術(shù)的主要指征包括：主動(dòng)脈破裂征象、嚴(yán)重的下肢缺血或腹腔臟器缺血、腹痛持續(xù)不能緩解或加重、合并腹主動(dòng)脈瘤等。外科手術(shù)的創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率相對(duì)較高。在微創(chuàng)介入治療不斷發(fā)展和普及的今天，EVAR已成為IAAD的主要治療方式之一，且優(yōu)勢(shì)明顯[10-11]。

IAAD的腔內(nèi)介入治療應(yīng)根據(jù)患者腹主動(dòng)脈破口的具體位置、與腹腔大血管的關(guān)系以及夾層血腫的解剖形態(tài)而綜合考慮，選擇與患者適宜的介入治療的方案。腎下型IAAD，如果有足夠的近、遠(yuǎn)端錨定區(qū)，可選用直筒覆膜支架。但當(dāng)夾層累及單側(cè)或者雙側(cè)腎動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈或腹腔干時(shí)，往往近端的錨定區(qū)不足甚至沒(méi)有，如行EVAR術(shù)需對(duì)內(nèi)臟動(dòng)脈進(jìn)行血運(yùn)重建，目前的主要方式包括：“煙囪”技術(shù)、多分支型支架和支架開(kāi)窗技術(shù)。當(dāng)夾層病變或瘤樣擴(kuò)張累及范圍至髂動(dòng)脈，而腹主動(dòng)脈分叉處直徑合適(至少大于14 mm)，可選用分叉型覆膜支架充分覆蓋病變。術(shù)中應(yīng)根據(jù)具體解剖情況選擇不同的治療策略，盡可能保留雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈以保證盆腔血供。在解剖上，至少要保留一側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈。封閉雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈很可能引起男性勃起功能障礙、腸壞死、臀肌間歇型跛行以及臀肌壞死等表現(xiàn)。當(dāng)必須封閉雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈時(shí)，可選擇髂內(nèi)動(dòng)脈腔內(nèi)血運(yùn)重建或外科搭橋的方法。在本研究中，有8例患者行EVAR治療，其中7例患者采取一體式腹主動(dòng)脈覆膜支架植入加髂動(dòng)脈覆膜支架植入術(shù)，均取得了良好的近中期療效。

總而言之，IAAD少見(jiàn)而不罕見(jiàn)，其與典型的Stanford B型主動(dòng)脈夾層相似而不相同，其發(fā)病機(jī)制的差異還需進(jìn)一步研究。目前EVAR對(duì)于多數(shù)IAAD患者的治療取得了良好的近中期療效，但遠(yuǎn)期預(yù)后還需進(jìn)一步隨訪觀察。

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熊曉昉，男，1980年生，主治醫(yī)師，E-mail：xxf104622@163.com

△通訊作者，Corresponding author，E-mail：jwen70@163.com

R543.1

10.3870/j.issn.1672-0741.2017.06.026

(2017-04-28 收稿)