彭俊木 鐘偉洋 唐可 羅小輯 權(quán)正學(xué)

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院骨科，重慶400010）

脊髓疝（spinal cord herniation，SCH）是一種硬脊膜發(fā)生破損，脊髓隨之進(jìn)入硬脊膜破口發(fā)生嵌頓，無法自行還納，引起嵌頓處脊髓受壓而出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀的疾病，是一種臨床較少見的疾病。Cobb于1973年報(bào)道了第1例醫(yī)源性脊髓疝[1]。近年來，隨著MRI影像學(xué)技術(shù)的普及發(fā)展，人們對(duì)SCH的認(rèn)識(shí)、研究逐漸深入，如今國外已有較多報(bào)道。SCH因臨床少見，其發(fā)病機(jī)制尚有爭議，術(shù)前診斷存在困難，且臨床醫(yī)師對(duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)不足讓SCH的診斷和治療更為困難，因此對(duì)SCH有較為完整的認(rèn)識(shí)是必要的。本文擬對(duì)SCH多種分型中的特發(fā)性脊髓疝（idiopathic spinal cord herniation，ISCH）的分型、發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、診斷及治療方式研究進(jìn)展作一綜述。

1 SSCCHH的分型

SCH是一種臨床少見病癥，因硬脊膜破口可自發(fā)產(chǎn)生，也可在手術(shù)或創(chuàng)傷后發(fā)生。故一般將其分為3型：特發(fā)性、創(chuàng)傷后性和醫(yī)源性[2-4]。其中創(chuàng)傷后脊髓疝（posttraumatic spinal cord herniation，PSCH）和醫(yī)源性脊髓疝發(fā)病原因及病史相對(duì)明確，可發(fā)生于脊柱各個(gè)節(jié)段，臨床表現(xiàn)根據(jù)其受累節(jié)段不同而不同。ISCH臨床罕見，現(xiàn)有報(bào)道仍較少。ISCH可進(jìn)一步細(xì)分為單純硬脊膜裂隙疝和脊髓椎體疝。前者脊髓從硬脊膜裂隙疝出而無椎體侵蝕，后者脊髓從裂隙疝出并侵蝕椎體，相應(yīng)椎體有小骨腔形成[5-8]。Najjar等[9]對(duì)79例ISCH患者回顧性研究顯示，ISCH僅見于成年人，發(fā)病年齡為22～78歲，平均年齡50歲，男女比約為1∶2。但最近Robert等[10]報(bào)道了1例兒童患者，ISCH相關(guān)流行病學(xué)仍需研究。

2 ISCH的發(fā)病機(jī)制

ISCH主要發(fā)生脊髓胸段[11]，近年來Dilina等[12]也報(bào)道了1例ISCH患者病灶出現(xiàn)于脊髓頸段。在脊髓胸段其主要發(fā)生于脊髓腹側(cè)及腹外側(cè)。發(fā)病機(jī)制是胸段硬脊膜腹側(cè)或腹外側(cè)內(nèi)層或全層損傷，且脊柱的生理弧度在胸段呈后凸，而使脊髓搏動(dòng)的運(yùn)動(dòng)受力點(diǎn)集中于硬脊膜胸段腹側(cè)及腹外側(cè)，脊髓便通過之前形成的硬脊膜損傷處突出而形成脊髓疝，脊髓疝形成后因?yàn)榍额D導(dǎo)致局部缺乏營養(yǎng)、壓迫等而出現(xiàn)臨床癥狀[13]?，F(xiàn)學(xué)術(shù)界主要對(duì)硬脊膜損傷形成的機(jī)制存在爭議，主要學(xué)說有微創(chuàng)傷學(xué)說、壓力損傷學(xué)說、硬膜分層學(xué)說、局部炎癥學(xué)說等[9，14-17]。由于對(duì)脊髓椎體疝的認(rèn)識(shí)更加深入，部分學(xué)者認(rèn)為硬脊膜破口及此處疝出的脊髓在腦脊液搏動(dòng)的影響下侵蝕椎體而形成了脊髓椎體疝；但近年來更多的學(xué)者提出了另一種學(xué)說“發(fā)育起源學(xué)說”，認(rèn)為椎體骨腔及硬膜裂口的形成始于妊娠期30～60 d時(shí)，神經(jīng)嵴細(xì)胞分化為神經(jīng)組織而非硬腦膜，這種非功能性神經(jīng)細(xì)胞集合在脊髓上生長，導(dǎo)致發(fā)育過程中硬脊膜的裂口乃至椎體小空腔。這種理論可解釋部分取了疝出物行活檢的患者卻未出現(xiàn)脊髓功能損傷的現(xiàn)象[5，6]。各種學(xué)說均僅能解釋一部分患者硬脊膜損傷的可能病理機(jī)制，其硬脊膜損傷的發(fā)病機(jī)制仍需進(jìn)一步研究。

3 ISCH的臨床特點(diǎn)

ISCH的診斷主要依靠其臨床表現(xiàn)和影像學(xué)證據(jù)，其主要需與硬膜下囊樣病變進(jìn)行鑒別。

3.1 ISCH的臨床表現(xiàn)

ISCH病程較緩，最為常見的體征為Brown-Sequard綜合征[18，19]。患者最初的表現(xiàn)可為一側(cè)肢體疼痛、麻木、溫痛覺障礙，對(duì)側(cè)肢體乏力。隨著病情逐漸進(jìn)展，可表現(xiàn)為痙攣性癱或不完全癱。下肢肌張力增高、肌力下降、腱反射亢進(jìn)，可伴有胸背痛、下肢痛、胸背束帶感等神經(jīng)根癥狀，以及大小便失禁，便秘等括約肌功能障礙，有明確的感覺障礙平面[9，13，20，21]。

3.2 ISCH的影像學(xué)表現(xiàn)

影像學(xué)檢查是確診ISCH的主要手段。MRI無創(chuàng)傷、輻射小、便于操作[22]，對(duì)脊髓的顯像較為清晰，是診斷脊髓疝的主要手段。ISCH的表現(xiàn)為MRI矢狀面示脊髓變細(xì)，向腹側(cè)疝出、成角，典型者可呈“C”型結(jié)節(jié)樣，伴隨受累節(jié)段背側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)寬。受累節(jié)段脊髓疝出一般只涉及1～2個(gè)節(jié)段。MRI軸位可呈“雙脊髓征”。CT脊髓造影檢查可見脊髓疝出節(jié)段背側(cè)增寬的蛛網(wǎng)膜下腔造影劑分布良好，無造影劑聚集。PC-MRI可見脊髓疝出節(jié)段腦脊液流動(dòng)良好，并可見正常腦脊液搏動(dòng)，而在疝出節(jié)段腹側(cè)則無搏動(dòng)[9，20，23]。

3.3 ISCH的鑒別診斷

ISCH需與位于脊髓背側(cè)的硬膜下囊樣病變相鑒別，如背側(cè)蛛網(wǎng)膜囊腫，是常見需要與SCH相鑒別的疾病。這類疾病與ISCH在臨床上均可表現(xiàn)為受累節(jié)段肢體疼痛、乏力及Brown-Sequard綜合征，鑒別診斷更多依據(jù)影像學(xué)及術(shù)中診斷。首先硬膜下囊樣病變脊髓可有變形，而MRI上無脊髓成角，脊髓腹側(cè)仍可見蛛網(wǎng)膜下腔，其脊髓受壓輕于ISCH；其次硬膜下囊樣病變受累范圍相對(duì)ISCH較大，MRI矢狀位T2信號(hào)見蛛網(wǎng)膜下腔囊壁呈現(xiàn)等低信號(hào)[24，25]。除此之外，脊髓造影及CT脊髓造影可明確鑒別兩者，如見造影劑流動(dòng)良好，未在疝出節(jié)段背側(cè)聚集，則提示ISCH而非硬膜下囊樣病變。PC-MRI可見疝出節(jié)段背側(cè)腦脊液流動(dòng)良好也提示非脊髓背側(cè)囊樣病變[20]，MRI軸位出現(xiàn)“雙脊髓征”也提示ISCH而非硬膜下囊樣病變[9]。

除此以外，SCH還需與髓外硬膜下腫瘤相鑒別，兩者從癥狀體征及影像學(xué)進(jìn)行鑒別較為困難。可依據(jù)髓外硬膜下腫瘤一些特有的檢查進(jìn)行鑒別。SCH和髓外硬膜下腫瘤的鑒別主要還是依靠手術(shù)探查[26]。

4 SSCCHH的治療

癥狀輕微、穩(wěn)定的患者，可暫時(shí)予嚴(yán)密觀察隨訪，保守治療而不急于采取手術(shù)治療[27]。對(duì)于有進(jìn)行性加重的運(yùn)動(dòng)功能損害和神經(jīng)癥狀的患者，手術(shù)治療是唯一行之有效的治療方式[28]。早期發(fā)現(xiàn)治療在SCH的治療中尤為關(guān)鍵。Prada等[21]在對(duì)12例患者手術(shù)治療后長期隨訪后認(rèn)為，早期手術(shù)治療對(duì)患者的恢復(fù)舉足輕重，當(dāng)出現(xiàn)痙攣性癱，手術(shù)治療效果是不能肯定的，且感覺障礙和疼痛也會(huì)持續(xù)存在或僅有輕微改善。故而應(yīng)在患者病情加重之前及早手術(shù)治療。Najjar等[9]對(duì)79例患者資料統(tǒng)計(jì)分析顯示，對(duì)于僅表現(xiàn)為Brown-Séquard綜合征的患者，手術(shù)治療有效率可達(dá)90%，運(yùn)動(dòng)功能顯著改善，術(shù)后僅遺留部分感覺障礙；但對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)痙攣性癱的患者，有效率下降為69%，且病情在長期隨訪中再次加重的比例也較高。一般認(rèn)為手術(shù)的關(guān)鍵是松解疝口防止脊髓受壓，還納脊髓防止再次疝入[29]。目前學(xué)術(shù)界有多種手術(shù)方法，現(xiàn)單純硬脊膜裂隙疝主要有如下手術(shù)方法。

4.1 移植物硬膜修補(bǔ)法

該法已有較多學(xué)者運(yùn)用。Borges等[30]對(duì)前后路手術(shù)進(jìn)行比較之后認(rèn)為，后路手術(shù)行椎板切除之后更利于手術(shù)操作，且手術(shù)中發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜囊腫等病變時(shí)，該入路也為術(shù)者治療該病創(chuàng)造了可能。手術(shù)中先行椎板切除術(shù)，之后在脊髓背側(cè)縱向沿中線切開硬脊膜，并切斷兩側(cè)齒狀韌帶，在齒狀韌帶的切斷過程中，應(yīng)注意切點(diǎn)遠(yuǎn)離脊髓，靠近硬脊膜，以防損傷脊髓[29]。Hiroyoshi等[31]提出一種改良方法“吊床法”，在清理了硬脊膜內(nèi)可能存在的粘連之后，在脊髓疝入處頭尾兩側(cè)脊髓下各放一薄片，并輕提起薄片使疝入處輕提起并暴露，在顯微鏡下使用顯微手術(shù)剪在疝口邊緣行線型切口擴(kuò)大疝口，之后在疝口上下任意一側(cè)使用一三角形橡膠薄片在脊髓一側(cè)從脊髓下穿行至對(duì)側(cè)，隨后向疝口處滑行，使脊髓從疝口處回納至硬脊膜內(nèi)，并使橡膠薄片覆蓋硬脊膜的缺口，向上微提起脊髓，用ePTFE人造心包膜從橡膠薄片下由一側(cè)滑至對(duì)側(cè)，并展開，該膜應(yīng)完全覆蓋硬脊膜缺口以防脊髓再疝出。將膜兩側(cè)邊緣修剪整齊縫合于最初從中線切開的硬脊膜兩側(cè)，最后行硬脊膜重建關(guān)閉切口。因?yàn)楫愺w移植物可能造成粘連，移植物材料應(yīng)選擇自體移植物如筋膜或ePTFE等人工材料。為避免造成脊髓損傷移植物應(yīng)較薄，故應(yīng)選擇人造心包膜而不是人造硬脊膜。也有學(xué)者認(rèn)為可只切開一側(cè)齒狀韌帶，還納脊髓后在硬脊膜缺口處用纖維蛋白膠將移植物粘合，再用一補(bǔ)片覆蓋于缺口移植物上并用纖維蛋白膠粘合。應(yīng)注意的是，一些正常軸突也可能疝入疝口，因此當(dāng)存在疑似神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生組織時(shí)，應(yīng)一并還納[28，30]。

如果其修補(bǔ)位于脊髓腹側(cè)面，對(duì)手術(shù)技術(shù)的要求較高。手術(shù)中對(duì)脊髓的干擾較大，使其在恢復(fù)期可能出現(xiàn)一過性的神經(jīng)癥狀[9]。

4.2 直接疝口縫合法

一些學(xué)者修補(bǔ)硬脊膜時(shí)采用直接疝口縫合法，能直接修補(bǔ)硬膜缺損，防止復(fù)發(fā)。該法在椎板切除，硬脊膜切開，齒狀韌帶切斷，還納脊髓后，在脊髓下疝口頭尾兩側(cè)置一橡膠帶，輕微提起脊髓，暴露硬脊膜缺口并行縫合[30]。但對(duì)脊髓干擾較大[21]，現(xiàn)已少用。

4.3 疝口切開擴(kuò)大法

Nakazawa等[14]基于硬脊膜分層理論提出的手術(shù)方法，最先采用疝口切開擴(kuò)大法。此法的基礎(chǔ)是患者存在雙層硬脊膜，而脊髓嵌頓于內(nèi)層硬脊膜的缺口上，需將內(nèi)層硬脊膜切開，并適當(dāng)擴(kuò)大切口，解除脊髓嵌頓、減壓并改善營養(yǎng)狀況，還納后無需修補(bǔ)切開的硬脊膜。此法可能致腦脊液在手術(shù)節(jié)段前側(cè)聚集[32，33]，但手術(shù)方法較簡單，便于操作，且對(duì)脊髓干擾較小。

這幾種手術(shù)方法各有優(yōu)點(diǎn)，選擇何種手術(shù)方法應(yīng)該視脊髓疝的病理解剖來決定。對(duì)于脊髓缺損者可行移植物硬膜修補(bǔ)法。對(duì)于硬脊膜分層者可行疝口切開擴(kuò)大法。針對(duì)不同患者，可選擇不同手術(shù)方式以達(dá)到解除疝口嵌頓，防止再疝入的目的。Groen等[34]對(duì)126例患者的meta分析中指出接受疝口切開擴(kuò)大法的患者比接受移植物硬膜修補(bǔ)法的患者術(shù)后癥狀改善情況更好。

脊髓椎體疝手術(shù)在切除椎板之后，Turel等[8]對(duì)脊髓椎體疝采取解除嵌頓后用人工硬脊膜填充硬脊膜缺口。Sadek等[7]在解除嵌頓后，發(fā)現(xiàn)受累椎體骨皮質(zhì)良好，并在椎體缺損處覆蓋萬古霉素骨蠟，最后封閉硬脊膜缺口。Giuseppe等[35]在2例脊髓椎體疝手術(shù)中，1例椎體受累較淺而未填充，1例填充聚乙烯海綿。SCH中椎體受累的情況較少，故筆者認(rèn)為椎體受累較淺時(shí)不必填充椎體，若椎體受累較深，可做適當(dāng)填充。

手術(shù)過程中，不論選擇何種術(shù)式術(shù)者都應(yīng)注意手法輕柔，盡可能減少手術(shù)中對(duì)脊髓的牽拉干擾，以使患者術(shù)后能得到較好的恢復(fù)。另外，近年來研究發(fā)現(xiàn)在手術(shù)中運(yùn)用運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)提高了手術(shù)安全性[21]。Nakamura等[36]對(duì)16例ISCH患者術(shù)后效果進(jìn)行了長期研究，將ISCH患者分為腹側(cè)組和腹外側(cè)組。結(jié)果顯示16例患者手術(shù)后均未復(fù)發(fā)，平均恢復(fù)率為42.6%。患者的年齡與康復(fù)率，疾病持續(xù)時(shí)間與恢復(fù)率之間有顯著相關(guān)性。腹側(cè)組的平均恢復(fù)率明顯低于腹外側(cè)組。術(shù)后無腦脊液漏等并發(fā)癥。長期的外科手術(shù)效果研究表明，對(duì)ISCH采用疝口切開擴(kuò)大法是穩(wěn)定和有利的而僅有較少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)。手術(shù)治療應(yīng)該在患者的神經(jīng)系統(tǒng)缺失惡化之前，特別是對(duì)于SCH發(fā)生于硬脊膜腹側(cè)的患者。

此外，Imagama等[37]將患者脊髓影像學(xué)改變分型，并與手術(shù)預(yù)后相關(guān)聯(lián)，提供了另一種判斷患者預(yù)后的思路和方法。

5 小結(jié)

SCH是一種臨床少見疾病，尤其ISCH更為罕見。ISCH相關(guān)研究已有長足發(fā)展，尤其影像學(xué)的飛速發(fā)展為ISCH的診斷提供了便捷；脊髓造影及CT脊髓造影可明確鑒別ISCH和蛛網(wǎng)膜囊樣病變。SCH臨床表現(xiàn)以Brown-Séquard綜合征最為常見。作為一種可能和蛛網(wǎng)膜囊樣病變及髓外硬膜下腫瘤混淆的疾病，需與其仔細(xì)鑒別。

當(dāng)臨床癥狀輕微，穩(wěn)定無進(jìn)展時(shí)可采取保守治療并嚴(yán)密隨訪；但當(dāng)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能損害和神經(jīng)癥狀時(shí)手術(shù)則是首選方案。在進(jìn)行手術(shù)干預(yù)后，多數(shù)患者癥狀改善，預(yù)后良好，手術(shù)干預(yù)對(duì)患者運(yùn)動(dòng)功能改善較為明顯，但對(duì)患者感覺功能改善則較少且改善程度較小[38]。該病早期診斷治療可獲得相對(duì)較好的功能恢復(fù)。延遲診斷和MRI上T2加權(quán)像高信號(hào)均為預(yù)后不良的預(yù)測(cè)因素。多數(shù)發(fā)展到Brown-Séquard綜合征的患者仍能有較好的預(yù)后，但出現(xiàn)痙攣性截癱的患者則預(yù)后不良[24]。

由于該病發(fā)病率低，臨床少見，雖然影像學(xué)表現(xiàn)很明確，但由于目前對(duì)該病的認(rèn)識(shí)仍未普及，仍有誤診的情況出現(xiàn)。所以對(duì)脊髓疝有相對(duì)完整的認(rèn)識(shí)是必要且有意義的。